梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反複發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30~50歲的中青年人。雙耳患病者占10%~50%。
(1)病因:本病的發病機製尚不清楚,可能與自主神經功能紊亂、機械性阻塞、內淋巴吸收障礙、代謝與內分泌功能障礙、末梢血液循環障礙等有關。多見於成年人,兒童發病極少。
(2)臨床症狀:①眩暈。突發性旋轉性眩暈,一般多在睡眠中發作以致突然驚醒,閉眼時也有自身旋轉感;睜眼時則有周圍物體旋轉感,常伴有冷汗、惡心、嘔吐、麵色蒼白等。一般不會發生昏厥。②耳鳴。眩暈發作前多有單側耳鳴,每次發病則耳鳴加重。患病初期,耳鳴可隨眩暈消失,反複發作後可遺留持續耳鳴。③耳聾。早期不覺耳聾,多次眩暈發作後始感明顯。一般為單側,偶為雙側性。耳聾在眩暈發作時加重,在間歇期好轉,呈波動性的聽力損害,嚴重時可無波動,聽力損害的總趨勢常隨發作的次數每況愈下。發作次數越多,聽力下降越明顯,隨眩暈反複發作,耳聾持續加重且不易恢複,甚至最終會造成一側或雙側聽力完全消失。④其他症狀。眩暈發作期,部分患者有側頭部或耳內有脹滿感、沉重壓迫感,或者耳朵周圍有灼熱感;在發作高潮時觀察患者的眼球,可見到快慢相間的不自主顫動。
(3)臨床檢查
①聽力學檢查。純音測聽:可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作後,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。耳蝸電圖:該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。耳聲發射:可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發現異常時,TEOAE可減弱或引不出。
②眼震電圖。發作高潮期,可見自發性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震,在恢複期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。
③甘油實驗。主要用於判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小於細胞質漿膜小孔直徑,可彌散到內耳邊緣細胞,增加了細胞內滲透壓,使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。
④前庭功能實驗。冷熱試驗:早期患側前庭功能可正常或輕度減退,多次發作後可出現健側的優勢偏向,晚期出現半規管輕癱或功能喪失。前庭誘發肌源性電位:可出現振幅、閾值異常。Hennebert征:鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。