1967年，弗裏德裏希等人根據各種血漿脂蛋白升高的程度不同而進行分型，即將高脂蛋白血症分為五型（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型）。1970年世界衛生組織（WHO）對等這種高脂蛋白血症分型法進行了修改，將其中的Ⅱ型又分為兩型，即Ⅱa型和Ⅱb型。這就是世界衛生組織提出的高脂血症分類標準。以下是各型高脂蛋白血症的臨床表現及其診斷依據。
Ⅰ型高脂蛋白血症
Ⅰ型，即高乳糜微粒血症。空腹時血清中存在乳糜微粒，其他脂蛋白基本正常，偶伴前β-脂蛋白含量輕度增高。
各種高脂蛋白血症中，Ⅰ型是極其罕見的。到目前為止，全世界發現這種病例尚不足1000例，且絕大部分屬於遺傳性，偶可繼發於重度未能得到控製的糖尿病患者。本病主要是脂蛋白脂酶先天性缺陷，食物來源的甘油三酯不能充分水解，造成大量乳糜微粒堆積於血液之中。
這種病常發生在青少年時期，且多在10歲以內即被發現，其主要的臨床表現是：在後背和臀部可見皮疹樣的黃色瘤；肝脾腫大，其大小隨甘油三酯含量高低而改變；反複腹痛，常伴急性胰腺炎發作；眼底檢查可發現脂血症性視網膜。
Ⅱ型高脂蛋白血症
Ⅱ型，即高β-脂蛋白血症。血清β-脂蛋白含量增高。其中又分為兩類，Ⅱa型僅見血清β-脂蛋白含量增高，而前β-脂蛋白含量正常；Ⅱb型則伴有前β-脂蛋白含量增高。Ⅱ型高脂蛋白血症又稱為家族性高膽固醇血症，在臨床上比較多見，少數是由於家族性遺傳所致，但更多的還是由於其他原因，包括飲食不當所引起。因此，相當多的患者臨床表現並不典型。
其主要-臨床表現為：①黃色瘤：可發生於眼瞼部，表現為眼周圍的一種黃色斑，稱為眼瞼黃色瘤；也可發生於肌腱，例如在肘、足跟肌腱處呈丘狀隆起，稱為肌腱黃色瘤；此外，還可見皮下結節狀黃色瘤，好發於皮膚易受壓迫處，如膝、肘關節的伸側和臂部，有時也見於手指和手掌的皺褶處。②早發動脈粥樣硬化，約60%以上的病例在40歲以前即有心絞痛等動脈粥樣硬化的表現。常於40歲以前，眼角膜上即可出現典型的老年環，形如鴿子的眼睛。
Ⅲ型高脂蛋白血症
Ⅲ型高脂蛋白血症，即“闊β”帶型高脂蛋白血症。血清中出現一種異常的脂蛋白，電泳時表現為“闊β”帶。又稱為家族性異常β-脂蛋白血症，比較少見。臨床表現主要有：扁平狀黃色瘤（為橙黃色的脂質沉著），常於30～40歲時出現，發生於手掌部；結節性疹狀黃色瘤和肌腱黃色瘤；早發動脈粥樣硬化和周圍血管病變；常伴肥胖和血尿酸增高。
Ⅳ型高脂蛋白血症
Ⅳ型高脂蛋白血症，即高前β-脂蛋白血症。主要是血清中前β-脂蛋白含量增高。此型臨床上非常多見，常於20歲似後發病，可為家族性，但更多的還是屬於後天因素所引起。典型家族性患者可有以下主要臨床表現：肌腱黃色瘤、皮下結節狀黃色瘤、皮疹狀黃色瘤及眼瞼黃斑瘤；視網膜脂血症；進展迅速的動脈粥樣硬化：可伴胰腺炎、血尿酸增高和糖耐量異常；但非家族性者則臨床表現並不典型。
Ⅴ型高脂蛋白血症
Ⅴ型高脂蛋白血症，即高前β-脂蛋白血症和乳糜微粒血症。空腹時血清出現乳糜微粒，且前β-脂蛋白含量增高。本型是Ⅰ型和Ⅳ型的混合型，可同時兼有兩型的特征，最常繼發於急性代謝紊亂，如糖尿病酸中毒、胰腺炎和腎病綜合征等，但也可有家族遺傳。本病的臨床表現常變化多端、患者常於20歲以前發病，可見肝脾腫大、腹痛伴胰腺炎發作，飲食脂肪和糖類耐受不良，常具有異常糖耐量和高尿酸血症。