第七單元 免疫性疾病
考試要點
一、小兒免疫係統特點
①特異性細胞免疫(T細胞免疫)；②特異性體液免疫(B細胞免疫)；③非特異性免疫。
二、支氣管哮喘
①診斷；
②治療；
③預防。
三、急性風濕熱
①病因和發病機製；
②臨床表現；
③診斷標準；
④治療和預防。
重點、難點、疑點解析
一、小兒免疫係統特點
1．特異性細胞免疫(T細胞免疫)
(1)胸腺
胸腺是淋巴樣幹細胞分化發育為成熟T細胞的場所，出生時重7-15g，可在X線胸片前上縱隔部位顯影，直到3～4歲時胸腺影在X線胸片上消失，到青春期後胸腺開始萎縮。
(2)T細胞
足月新生兒外周血中T細胞絕對計數已達到成人水平，其中cD4細胞數較多，CD4／cD8的比值高達3~4，以後逐漸下降，2歲時達到2，為成人水平。小於胎齡兒及早產兒的T細胞數量較少，對有絲分裂原的轉化率較低。早產兒的T細胞數約在1月齡時上升至足月兒水平，但小於胎齡兒的T細胞數在1月齡時仍低於足月兒。
(3)細胞因子
新生兒時1FN——7產量為成人的l／8-1／10，1L——4產量為成人的1／3，因此T細胞免疫應答向毗偏移。約在3歲以後1FN——7及11J——4才達到成人水平。
2．特異性體液免疫(B細胞免疫)
(1)淋巴結
足月新生兒於腹股溝處已能捫及到淺在淋巴結，2歲後扁桃體增大，以後稍縮小，6-7歲時又增大。12～13歲時，淋巴結發育達到頂峰。
(2)B細胞
足月新生兒B細胞量略高於成人，而小於胎齡兒外周血中B細胞數量較少，不利於抗感染的特異性抗體產生，容易發生暫時性低丙種球蛋白血症。
3．非特異隆免疫
(1)吞噬作用
胎齡34周時，中性粒細胞的趨化、吞噬和殺菌功能已趨成熟，但新生兒因分娩過程中缺氧、缺乏血清補體、缺乏調理素及趨化因子等因素，新生兒時期各種吞噬細胞功能呈現暫時性低下。
(2)補體係統
足月嬰兒出生時血清補體cl、C2、C3、C4、G及備解素的濃度約為成人的60％，約半數新生兒補體經典途徑溶血力低於成人水平，其補體旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生後6～12月時，各種補體成分的濃度及溶血性達到成人水平。
二、支氣管哮喘
1．診斷
(1)嬰幼兒哮喘診斷標準
凡年齡小於3歲，喘息反複發作者，可按計分法進行診斷：①喘息發作≥3次，3分；②肺部出現哮鳴音，2分；③喘息症狀突然發作，l分；④其它特應性病史，1分；⑤一、二級親屬中有哮喘，1分，評分標準為：總分95分者診斷為嬰幼兒哮喘；哮喘發作隻2次，或總分≤4分者初步診斷嬰幼兒哮喘(喘息性支氣管炎)，如肺部有哮鳴音可作以下試驗：a．1％。腎上腺素每次0．Olmg／kg皮下注射，l5～20分鍾後若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分；b．予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入後，觀察喘息或哮鳴音的改變情況，如減少明顯者加芝分。
(2)3歲以上兒童哮喘診斷標準
①喘息呈反複發作；②發作時肺部出現哮鳴音；③平喘藥物治療顯效，疑似病例可選用1％。腎上腺素皮下注射，最大量不超過0．3ml／次，或以舒喘靈氣霧劑或溶液霧化吸入，觀察l5分鍾，有明顯療效者有助於診斷。
(3)咳嗽變異性哮喘診斷標準
①咳嗽持續或反複發作>1個月，常伴夜間或清晨發作性咳嗽，痰少，運動後加重；②臨床無感染征象，或經長期抗生素治療無效；③用支氣管擴張劑可使咳嗽發作緩解(是診斷本病的基本條件)；④有個人或家族過敏史，氣管反應性測定，變應原檢測等可作為輔助診斷。
哮喘分度分輕、中、重三度。
2．治療
①糖皮質激素氣霧吸人；②口服糖皮質激素；③β2——腎上腺素能受體激動劑；④茶堿類藥物；⑤細胞膜穩定劑；⑥色甘酸鈉。
3．預防
避免接觸變應原。
三、急性風濕熱
1．病因
未完全明確，認為與自身免疫有關。
2．發病機製
具自限性，經過急性滲出期、增殖期、硬化期。
3．臨床表現
發熱、心髒炎、關節炎、舞蹈病、皮膚症狀(皮下小結、環形紅斑、蕁麻疹、結節性紅斑和，多形紅斑等)。
4．診斷標準
據Jones診斷標準判斷。
5．治療
休息，肅清鏈球菌感染、抗風濕熱治療、治療充血性心力衰竭、治療舞蹈病。
6．預防
增強體質；早期診斷和治療鏈球菌咽峽炎。
第八單元 循環係統疾病
考試要點
③診斷；
④治療原則。
一、小兒循環係統解剖生理特點重點、難點、疑點解析
①胎兒血液循環及出生後的改變；
②小兒心髒、血管、心率、血壓的特點。
二、先天性心髒病概論
①先天性心髒病的分類；
②特殊檢查。
三、房間隔缺損
①血流動力學；
②臨床表現和並發症；
③診斷；
④治療原則。
四、室間隔缺損
①血流動力學；
②臨床表現和並發症；
③診斷；
④治療原則。
五、動脈導管未閉
①血流動力學；
②臨床表現和並發症；
③診斷；
④治療原則。
六、法洛四聯症
①血流動力學；
②臨床表現和並發症；
一、小兒循環係統解剖生理特點
略。
二、先天性心髒病概論
1．先天性心髒病的分類
臨床上根據心髒左、右兩側及大血管之間有無血液分流分為三大類：左向右分流型(潛優青紫型)、右向左分流型(青紫型)、無分流型(無青紫型)。
2．特殊檢查
X線檢查法(胸部X線片、記法攝片、斷層攝片和心血管造影)、心電圖、超聲心動圖(M型超聲心動圖、心髒扇形切麵顯像和多普勒彩色血流顯像)、心髒導管檢查、心血管造影和放射性同位素的心血管造影。
三、房間隔缺損
1．血流動力學改變
早期右心房壓力可略高於左心房、血流自右向左，因而可發生暫時性青紫，隨肺循環量的增加，左心房壓力超過右心房，分流轉為自左向右，分流量大小隨缺損大小及二側心室順應性而不同，如果缺損較大，產生大量左向右分流，則肺動脈壓力可增高，少數病人晚期出現肺血管硬化而致嚴重肺動脈高壓。
2．臨床表現
臨床症狀因缺損大小而異，輕者可無症
狀，僅體檢時發現胸骨左像2~3肋問有收縮期雜音，分流量大者出現體循環供血不足的表現，如生長發育落後，體格瘦小、乏力、蒼白、多汗和活動後氣促；肺循環充血的表現，如反複呼吸道感染，肺炎遷延不愈等。
3．合並症
其他心血管畸形，較常見的為肺靜脈畸形引流入右心房及肺動脈狹窄等。
4．診斷
①X線檢查：心髒外形輕至中度擴大，肺的脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈”，肺葉充血，主動脈影縮小；
②心電圖：典型者表現為電軸右偏和不完全往右來支傳導阻滯；
③超聲心動圖：右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室後壁呈矛盾運動，主動脈內徑較小，扇形切麵可直接顯示房間隔缺損的位置及大小；
④心導管檢查：右心房血氧含量高於上、下腔靜脈平均血氧含量。
5．治療原則
最好在入學前進行手術修補。
四、室間隔缺損
1．血流動力學
由於左心室壓力高於右心室，室缺所引起的分流係左向右，一般無青紫，經過室缺的分流血液增加了肺循環，左心房和左心室的工作，隨病程進展，由於肺循環量持續增加，並以相當高的壓力衝向肺循環，致使肺小動脈發生痙攣，產生動力型肺動脈高壓，日久形成梗阻型肺動脈高壓，當室缺出現肺動脈高壓而形成右向左分流時，即形成艾森曼格綜合征。