2．臨床表現
決定於缺損的大小，小的缺損可無明顯症狀，大的缺損體循環血流量少，影響體格發育，平時乏力、氣短、易傷風感冒、易導致心力衰竭。
3．並發症
支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內膜炎。
4．診斷
①X線檢查：大型室缺可見肺動脈段明顯突出，肺血管影增粗，搏動強烈，左、右心室增大，左心房往往也增大，主動脈影較小；
②心電圖：可表現為輕度左心室肥大或左、右心室合並肥大；
③超聲心動圖：左心房和左心室內徑增寬，右心室內徑亦增寬，主動脈內徑縮小，扇形切麵顯象在心髒長軸和四腔切麵常可顯示缺損存在；
④心導管檢查：右心室血氧含量較右心房為高。
5．治療原則
缺損小的，不一定要手術治療，中型缺損臨床上有症狀者，宜於學齡前期手術修補。
五、動脈導管未閉
1．血流動力學
肺循環血液量增加，肺動脈擴張，回流到左心房，左心室的血流量也增多，使左心室舒張期負荷加重，出現左心房。左心室擴大，室壁肥厚，肺動脈壓力增高，當壓力超過主動脈時即產生右向左分流，造成下半身青紫，稱為差異性發紺。
2．臨床表現
輕者可無症狀，重者可出現氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶而擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞，少數病例並發心內膜炎或導管內膜炎時，則有發熱等症狀。
3．並發症
支氣管肺炎、亞急性細菌性心內膜炎、充血性心力衰竭。
4．診斷
①X線檢查：輕者可無發現，重者顯示左心室及左心房增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，主動脈弓往往有所增大；
②心電圖：重者可有不同程度的左心室
肥大或左、右心室肥大、部分合並左心房肥大；
③超聲心動圖：左心房和左心室內徑增寬，主動脈內徑增寬，扇形切麵顯像可顯示導管的位置和粗細；
④心導管檢查：肺動脈血氧含量較右心室為高；
⑤心血管造影：可見主動脈與肺動脈同時顯影，並可直接見到未閉的動脈導管。
5．治療原則
宜於學齡前手術結紮或切斷導管。
六、法洛四聯症
1．血流動力學
由於肺動脈狹窄，引起右心室的代償性肥原，右心室壓力相應增高；由於主動脈騎跨於兩心室之上，除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現青紫，同時因肺動脈狹窄，肺循環進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。
2．臨床表現
主要表現為青紫，其輕重和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關，患兒多有蹲踞症狀，年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關，體格發育多落後。
3．並發症
腦血栓、腦膿腫及亞急性細菌性心內膜炎。
4．診斷
①X線檢查：心尖鈍圓上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴”狀心影，肺門血管影縮小，兩側肺紋理減少，透亮度增加；
②心電圖：電軸右偏，右心室肥大，嚴重者心肌勞損，亦可見右心房肥大；
③超聲心動圖：主動脈騎跨於室間隔之上，內徑增寬，右心室內徑增寬，流出道狹窄，左心室內徑縮小；
④心導管檢查：導管較容易從右心室進入主動脈，說明有主動脈騎跨：導管若從右室
進入左室，說明有室間隔缺損；導管不易進入肺動脈，提示肺動脈狹窄較重；若能進入肺動脈，則將導管逐漸拉出時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差；
⑤右心選擇性造影：造影到注於右心室，可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影，主動脈陰影增粗，此外，尚可顯示肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態。
5．治療原則
如果肺血管發育差不宜根治手術者，則進行姑息分流手術。
第九單元 結核病
考試要點
一、概論
①病因；
②結核菌素試驗。
二、原發型肺結核
①病理；
②臨床表現；
③診斷和鑒別診斷；
④治療。
三、結核性腦膜炎
①病理；
②臨床表現；
③診斷；
④鑒別診斷；
⑤治療。
重點、難點、疑點解析
一、概論
1．病因dxJL結核病的發生需要三個環節：①病原體即結核杆菌，我國小兒結核病絕大多數由人型結核杆菌所致；②傳染途徑，經呼吸道、消化道，極少數通過皮膚及胎盤傳染；③機體的反應性包括結核病的變態反應和免疫。初次與結核菌接觸後，是否發展成為結核病，有賴於細菌的毒力、數量和機體的免疫力。
2．結核菌素試驗
①試驗方法：常用結核菌素(叩)和結核菌純蛋白衍化物(PPD)；②臨床意義：略。
二、原發型肺結核
1．病理
病理轉歸：①吸收好轉；②進展；③惡化。
2．臨床表現
起病緩慢，症狀多不明顯，初起時可有低熱，輕咳或食欲減退等，稍重者結核中毒症狀較明顯，長期不規則低熱、消瘦、盜汗、疲乏等，多數無明顯體征。
3．診斷
根據病史、體格檢查、結核菌素試驗、X線檢查、支氣管鏡檢查和實驗室檢查可作出診斷。
4．鑒別診斷
需與多種發熱、咳嗽疾病相鑒別。
5．治療
抗結核藥物的聯合應用。
三、結核性腦膜炎
1．病理
腦膜彌漫充血、水腫、腦回顯著變平，結核結節在大腦、小腦、腦底部及沿腦血管形成，尤以腦底部病變為最明顯。臨床常見第Ⅶ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅱ對腦神經障礙的症狀。
2．臨床表現①早期：約1～2周，小兒性格發生變化，如少言、易倦、懶動、喜哭、易怒等；②中期：約1～2周，可有頭痛、噴射性嘔吐、嗜睡或驚厥；③晚期：約1~3周。症狀加重，漸進入昏迷。頻繁驚厥，最終腦疝死亡。
3．診斷
據病史、臨床表現、腦脊液檢查壓力增高，外觀無色透明或呈毛玻璃樣，靜置12~24小時後有薄膜生成，塗片檢查結核菌檢出率較高。
4．鑒別診斷
需與化膿性腦膜炎、隱球菌腦膜炎和病毒性腦膜炎相鑒別。
5．治療
①臥床休息，細心護理；②抗結核藥物的應用；③口服腎上腺皮質激素8~12周；④治療顱內壓增高；⑤對症治療，如驚厥、失明及失語、水電解質紊亂等。
第十單元 消化係統疾病
考試要點
一、解剖生理特點
①解剖特點；
②生理特點。
二、小兒腹瀉病
①病因；
②臨床表現；
③診斷和鑒別診斷；
④治療。
重點、難點、疑點解析
一、解剖生理特點
1．解剖特點
足月新生兒出生時已具有較好的吸吮吞咽功能，頰部有堅厚的脂肪墊，有助於吸吮活動，口腔黏膜薄嫩，血管豐富，唾液腺發育不夠完善，唾液分泌少，口腔黏膜幹燥，易受損傷和細胞感染。
新生兒和嬰兒的食管呈漏鬥狀，食管下段責門括約肌發育不成熟，控製能力差，常發生胃食管反流，易發生溢奶。胃呈水平狀，自主神經調節功能不成熟。胃容量出生時30~60ml，隨年齡增大，1-3月90～150ml，1歲時達250-300ml。
小兒腸管相對比成人長，對消化吸收有利，但腸係膜柔軟而長，黏膜下組織鬆弛，尤其結腸無明顯結腸帶與脂肪垂，升結腸與後壁固定差，易發生腸扭轉和腸套疊。
年齡愈小，肝髒相對愈大。嬰兒肝髒結締組織發育較差，肝細胞再生能力強，不易發生肝硬變，但易受各種不利因素的影響。