第一節耳廓疾病
一、耳廊畸形
（一）病因和機製
耳廊畸形可分為先天性，後天性兩種。前者由第一和第二鰓弓發育異常所引起，表現為大小、形態和位置的異常；後者多為外傷所致。
1.先天性
小耳症：耳廓比正常人小，係發育不全所致，常伴有外耳道和中耳畸形。
大耳症：耳廓先天性發育過度，形成大耳。
無耳症：係胚胎時，耳廓未發育的結果。
副耳症：係第一鰓溝或第二鰓弓發育異常。
猿耳：正常人，胚胎期第五到第六個月時，雖也出現這個原基，但不久即行消失，若不消失，繼續發育時，則出生後於耳廓上緣和後緣交接處即出現猿耳的特征。
另外，招風耳、貓耳、袋耳、折疊耳、聳立耳也是發育異常所致。
2.後天性
血腫耳：’耳廓外傷後，由於皮下或軟骨膜出血未能全部吸收，機化後，遺有堅硬的纖維化組織。
凍傷耳：由於耳廓皮下組織少，血管又不豐富，所以在寒冷地區易患凍瘡伴發感染。痊愈後，耳廓處因有瘢痕萎縮而呈畸形。
（二）診斷
根據病史和臨床表現耳廓畸形診斷不難。先天性小耳畸形的程度不一，小耳畸形多為單側，常伴有外耳道閉鎖和中耳畸形。因內耳起源於外胚層的聽基板，與外耳、中耳的胚胎來源不同，先天性小耳畸形時，內耳可以正常。
二、先天性耳前瘺管
（一）病因和機製
先天性耳前瘦管屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病，同一家族的患者往往瘺管的側別相同，部位相似。主要是因為胚胎時期形成耳廓的第一、二鰓弓的6個小丘樣結節融合不良或第一鰓溝封閉不全所致，發病率為0.19%。耳前常單獨發生而不伴有其他外耳畸形，僅少數患者伴有齶裂、脊柱裂、肛門閉鎖、副耳廓、遺傳性聾等先天性畸形。
（二）診斷
根據臨床表現診斷不難。絕大多數耳前瘺管開口於耳輪腳前，多為單側，以左側受累者居多，單側與雙側之比為4：1。輕者僅表現為耳前凹痕，重者則廣泛分支，形成多數盲管，管壁被覆複層鱗狀上皮，偶有和中耳或顳下領關節相通者。少數病例可以開口於耳甲腔、外耳道或乳突皮膚上。先天性耳前瘺管常分泌一種白色乳酪樣分泌物，內含脫落的角蛋白碎屑。平時無自覺症狀，繼發感染時則局部紅腫、疼痛或形成膿腫。反複感染破潰，瘺口周圍可以形成明顯的瘢痕組織。此病須與開口於外耳道或下頜角後方的竇道相區別，後者也是第一鰓裂或偶爾是第一鰓囊發育異常所致。
三、耳廓濕疹
（一）病因和機製
先天性過敏體質是發病的主要原因。致病物質多為富含蛋白質的食物，如牛奶和蛋類、其次為經呼吸道吸入的花粉、塵蟎、動物羽毛和皮屑等。消化不良、營養過度、腸道寄生蟲感染、預防接種、局部應用肥皂、化學纖維、絲毛織物等可為發病誘因。此外，由於慢性化膿性中耳炎流出的膿液、耳局部應用的藥物刺激亦可引起耳廓濕疹。
（二）診斷
耳廓濕疼多見於嬰幼兒，一般地說在出生後兩個月左右發病，主要累及耳廓前後皮膚、耳廓後溝或周圍皮膚，表現為局部皮膚紅腫、丘疹、水皰、糜爛、槳液性滲出、黃色結痂等。患兒因劇癢難忍，常反複搔抓或摩擦患部，使滲液增多，病損擴大，嚴重時可影響食欲和睡眠。本病常反複發作，時輕時重。
四、耳廓接觸性皮炎
（一）病因和機製
病因可以分為兩種：原發性耳廓接觸性皮炎是刺激物質如強酸、強堿、洗滌劑等直接作用於皮膚所發生的病變，可見於任何人，疾病的嚴重程度與刺激物的化學性質、濃度和接觸時間成正比；變應性接觸性皮炎屬於遲發性變態反應性疾病，即第IV型變態反應，刺激物作用於皮膚和黏膜後，少數具有特異性過敏體質的人可以發病，其特點是初次接觸致敏物質後不會立即形成皮炎，需經5~21天的潛伏期才表現出臨床症狀，再次接觸相同的致敏物質後，可在8~48小時發病。可以引起耳廓接觸性皮炎的藥物、化學製劑和日常生活用品很多，如碘酊、紅汞、清涼油、酚甘油、磺胺類藥物、抗生素軟膏、化妝品、眼鏡架、金屬耳環、助聽器耳模等。
（二）診斷
接觸性皮炎的症狀輕重不一，輕者僅有局部充血和紅斑，重者可以有丘疹、水皰、大皰、腫脹、糜爛、滲出、繼發性感染等。慢性病則表現為皮膚增厚、結痂、脫屑、苔蘚化等。自覺症狀可以有耳廓劇癢、灼熱感或輕度疼痛，往往影響睡眠和休息。對於病因不明者，可以選用常見的致敏物質作斑貼試驗，24~48小時後看結果，高度敏感者12小時即可出現陽性反應，有助於明確診斷。但目前少有單位做此試驗。
五、耳廓凍傷
（一）病因和機製
由於耳廓皮膚菲薄，皮下組織少，血管表淺，血流緩慢，在寒冷季節容易遭受凍傷。
在低溫條件下，耳廓毛細血管的持久性收縮可以導致血管壁缺氧性損傷。此外，細胞膜冰晶形成是細胞膜損傷或破裂的又一原因。
（二）診斷
病人常有耳廓發癢、疼痛、燒灼感，受凍過久者可以完全喪失感覺。檢查可見耳廓充血、腫脹、水皰形成，內含淡黃色或血性液體。嚴重病人耳廓解凍複溫後整個耳廓顏色蒼白，逐漸變褐變黑，最後因幹性壞死而脫落。耳廓凍傷的晚期並發症是耳廓軟骨營養不良性鈣化和異位性骨化。
六、耳廓外傷
（一）病因和機製
由於耳廓暴露於頭顱兩側，易受外傷。致傷病因有挫傷、銳器切割傷、咬傷、火器傷等，傷後可引發一係列病變。
（二）診斷
耳廓外傷輕重不一，輕者局部僅有裂口，沒有組織缺損，嚴重者可以部分或全部缺失。如果耳廓被鈍物擊傷後，可以在皮下或軟骨膜下積血，形成血腫。檢查可見耳廓受傷的部位呈圓形腫脹，皮膚顏色紫紅或暗紅，表麵緊張光滑，觸及疼痛，並有液體感，若用注射器可以抽出血液或淡黃色液體。
七、耳廓假性囊腫
（一）病因和機製
病因不甚清楚，可能與外傷有關。反複外傷可以導致耳廓軟骨內微囊腫形成，久而久之，微囊腫逐漸增大而形成囊腫。有人認為，耳廓假性囊腫的積液來源於軟骨膜下，囊腫前壁的軟骨乃分離的軟骨膜再生的結果，因此建議將本病命名為耳廓軟骨膜下積液。此病多見於耳廓外側麵上半部，常為單側。
（二）診斷
耳廓假性囊腫好發於青壯年，男性居多。自覺症狀輕微，常偶然發現，囊腫增大時，局部可以有發脹、發癢和燒灼感。檢查可見假性囊腫在耳廓前麵，為局限性、半球形的囊性腫物，皮膚顏色可正常。觸診時囊腫較小者有實體感，較大者有波動感。最明確診斷是穿刺抽出黃色漿液性液體即可確診。
八、急性化膿性耳廓軟骨膜炎
（一）病因和機製
耳廓損傷包括外傷、手術、燒傷、凍傷、耳廓血腫等繼發感染所致，常見致病菌為綠膿杆菌及葡萄球菌。耳廓軟骨膜發炎時，炎性滲出物積存在軟骨膜下，局部可有紅腫，體溫增高，若妨礙了軟骨的血液供應，可導致軟骨壞死，使耳廓失去正常的軟骨支架。在愈合過程中，由於纖維化和瘢痕攣縮，耳廓可增厚，卷曲，變形，逐漸失去耳廓特有的輪廓，發生耳廓畸形。
（二）診斷
較早期症狀是耳廓局部灼熱疼痛，可有體溫升高，全身不適。檢查可見耳廓紅腫，明顯壓痛。嚴重病人耳廓明顯腫大，體積可超過正常耳廓的2~3倍。膿腫形成後，耳廓呈暗紅色，觸診有波動感，嚴重者最後可破潰出膿。
九、慢性結節性耳輪軟骨皮炎
（一）病因和機製
1916年首先描述慢性結節性耳輪軟骨皮炎此病因此又稱綜合征。目前病因不十分明確，可能與輕微外傷、日光灼傷等損傷導致的彈性組織變性，以及耳輪邊緣血液供應不良有關。這是一種慢性病，並是一罕見疾病。病變部位及其周圍的表皮呈假上皮瘤樣增生，容易誤診為新生物。局部軟組織呈急性炎症或慢性炎症，伴纖維蛋白樣壞死。軟骨膜受累增厚，這是引起疼痛的主要原因。軟骨表層呈局灶性變性。慢性病例可有營養不良性鈣化或異位性骨化。