3討論
胰腺實性假乳頭狀瘤是臨床較少見的一種低度惡性或有惡性潛能的腫瘤。1959年Frantz首次報道,自此腫瘤有多種命名如Frantz腫瘤、實性乳頭狀瘤等。1996年WHO將SPTP新分類為生物學行為未定或交界惡性潛能腫瘤[1]。
3.1 SPTP的臨床及病理學特征
據文獻報道,SPTP占胰腺原發腫瘤的0.17%~2.5%,該疾病年輕女性多見,男性少見。男女比例約為1∶9.5[2]。本文男女之比為1∶10。84%的患者年齡在35歲以下,59%的患者年齡在25歲以下[3]。SPTP可發生於胰腺任何部位,但有關文獻報道胰腺頭部及尾部是SPTP好發部位[4]。本文收集病例腫瘤好發部位與文獻報道相符。患者臨床一般無特殊體征可表現為:體檢發現腹部腫物,當腫塊較大時壓迫周圍髒器可表現為上腹部不適、惡心、嘔吐、食後上腹部疼痛,少有其他特征性臨床表現。據文獻報道:當腫瘤4 cm時則表現為臨近器官受壓症狀、捫及上腹部包塊[5]。
SPTP病理學主要表現為實性組織和假乳頭組織。實性區腫瘤細胞呈片狀或巢狀分布,有少量纖細纖維血管分隔。假乳頭區結構由纖維血管為軸心及其周圍單層或複層排列的腫瘤細胞構成乳頭狀結構,乳頭之間的空隙充滿大量紅細胞,呈血管瘤樣改變[6]。實性區與假乳頭區之間過渡區形成圍繞血管的假菊花形結構,且大部分腫瘤組織呈網狀排列之間形成血竇是導致對比劑進入腫瘤後表現為延遲強化的病理基礎[7,8]。腫瘤包膜大多完整,部分可不完整,包膜以纖維結締組織及纖細血管構成。
3.2 SPTP影像學表現
SPTP的CT平掃 病灶表現為:①實性成分為主腫瘤:一般腫瘤較小,平掃密度接近肌肉組織但低於正常胰腺實質,與周圍組織分界清晰;②囊性成分為主腫瘤:腫瘤體積一般較大,多有完整包膜,與周圍組織分界清晰,囊壁厚薄不均勻,可有壁結節。囊壁偶有鈣化,腫瘤中央部分多為液性低密度,可有陳舊或新鮮出血表現為較高密度;③囊實性為主腫瘤:腫瘤密度不均勻,病灶中央主要是囊性成分為液性低密度,實性成分與肌肉密度相近,在低密度區可出現散在島狀或絮狀實性成分和一些新鮮出血而表現為較高密度影。一般囊壁較厚或厚薄不均,多有壁結節或乳頭狀突起,腫瘤多有完整包膜與周圍組織分界清晰。
SPTP的CT增強掃描 實性成分為主腫瘤:表現為腫塊的輕、中度漸進性延遲強化,但各期強化均低於正常胰腺組織。囊性成分為主腫瘤:囊壁和壁結節三期漸進性輕-中度強化,與周圍組織分界清晰,囊性成分不強化。囊實性為主腫瘤:動態三期增強掃描表現為實性成分、囊壁和壁結節漸進性延遲強化,囊性成分不強化。腫瘤液性中央區散在島狀及絮狀實性成分亦表現為延遲強化,在不強化的液性低密度襯托下呈現“浮雲征”[9]。
3.3 SPTP病理學與影像學的相關性
腫瘤實性成分包括實性區和假乳頭區及腫瘤包膜,均含有纖細血管組織,增強掃描輕-中度強化,而實性成分腫瘤細胞網格狀排列形成血竇樣結構導致漸進性延遲強化。而腫瘤本身血管密度和成熟程度不及正常胰腺組織,故導致腫瘤強化不如正常胰腺組織。腫瘤囊性區即出血、壞死、液化區,所以增強未見強化。散在分布於囊性區的實性腫瘤組織增強掃描時在不強化的囊性區襯托下表現為輕-中度強化,這也是“浮雲征”的病理基礎。
3.4鑒別診斷
SPTP需要與以下胰腺疾病相鑒別:①黏液性或漿液性胰腺囊腺瘤:黏液性囊腺瘤表現為邊界清晰類圓形囊實性腫塊,可有分葉,囊壁較厚,有時可見壁結節或乳頭狀結節突入腔內,可有囊內或囊壁鈣化。增強掃描腫瘤壁、纖維間隔及實性成分較明顯強化;漿液性囊腺瘤,多表現為邊界清晰的類圓形病灶,多為單發,少有間隔,囊壁可有鈣化且病灶中央放射性鈣化是其特征性表現,增強掃描實性部分及間隔強化。②無功能性胰島細胞瘤:富血供腫瘤,其強化明顯高於SPTP且動脈期強化高於門脈期,腫瘤亦可見囊變、出血及鈣化,但無壁結節等。③胰腺癌:乏血供腫瘤,增強掃描腫瘤強化不明顯,惡性程度高,侵襲性強,病灶邊界模糊常侵犯周圍結構。④胰腺假性囊腫:常有胰腺炎或胰腺外傷病史,囊壁薄而均勻,增強後囊壁可強化而囊性成分無強化。