腎上腺黑色腺瘤1例並文獻複習
個案報道
作者：宋士超等
[摘要] 目的 探討腎上腺黑色腺瘤的臨床病理特點及診治方法。 方法 回顧性分析我院1例行腹腔鏡雙側腎上腺腫物切除術的腎上腺黑色腺瘤患者的臨床資料，並複習相關文獻。 結果 患者痊愈出院，隨訪3個月，血壓平穩，無複發及其他不適，病理診斷為左側腎上腺皮質腺瘤，右側腎上腺黑色腺瘤。 結論 腎上腺黑色腺瘤是腎上腺皮質腺瘤的一種，在臨床上是一種罕見的良性腫瘤，多為無功能腺瘤，有功能腎上腺皮質黑腺瘤在臨床極少見，術前CT及MRI甚至PET檢查很難明確，需術後病理明確診斷。
[關鍵詞] 腎上腺；黑色腺瘤
[中圖分類號] R736.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）05-0120-01
腎上腺黑色腺瘤又叫功能性色素性腎上腺皮質腺瘤，屬於一種少見的良性腫瘤，因其細胞內含大量脂褐素或黑色色素顆粒，肉眼多呈黑色或褐色，故臨床上常稱其為黑色腺瘤或稱黑色素性腺瘤，多為無功能腺瘤，有功能腎上腺皮質黑腺瘤在臨床極少見，術前CT及MRI甚至PET檢查很難明確，需術後病理明確診斷。查閱國內外大量文獻發現多為個案報道。我院於2012年3月收治腎上腺黑色腺瘤患者1例並行腹腔鏡腎上腺腫物切除術，手術效果良好，現分析其臨床資料，並複習相關文獻，報告如下。
1 臨床資料
患者女性，44歲，主因發現顏麵及雙下肢水腫半年入院。患者緣於半年前無明顯誘因出現顏麵及雙下肢水腫，未予重視及就醫治療。3個月前出現麵部發紅，自測血壓230/120 mmHg，無腰腹部疼痛，無尿急、尿痛及肉眼血尿，無腹痛、腹脹、腹瀉，無惡心、嘔吐，無畏寒、發熱，遂就診於當地鎮醫院，行血脂、血糖等檢查無異常，為求進一步治療遂來我院，超聲檢查後考慮：雙側腎上腺區占位，門診以"雙側腎上腺區占位"收入院。CT提示雙側腎上腺占位，考慮腺瘤。垂體CT未見明顯異常。實驗室結果回報：ACTH 2.15 pg/mL，醛固酮614 pg/mL。其餘實驗室檢查未見明顯異常。
2 治療方法
結合術前影像學檢查及體檢，考慮腎上腺腺瘤，性質待定，術前應用酚苄明及硝苯地平聯合控製血壓平穩後於2012年3月23日全麻下行腹腔鏡雙側腎上腺腫物切除術，術中發現右側腎上腺實性棕褐色腫物，約2.0 cm×1.5 cm，圓形表麵光滑；左側腎上腺棕黃色腫物，直徑約1.0 cm。充分遊離腫物後分別切除。術後患者安返病房，生命體征平穩。
3 結果
術後病理回報：左腎上腺皮質腺瘤，右腎上腺黑色腺瘤。術後隨訪3個月，患者血壓、心率平穩。
4 討論
腎上腺皮質黑腺瘤屬於結節性腎上腺皮質病，切麵多發深褐色或黑色色素沉著結節為其特征。病理特征主要表現為瘤細胞內含有豐富的棕褐色色素[1]。電鏡學顯示該類腫瘤瘤細胞內含有大量內質網、線粒體和溶酶體。
診斷及鑒別診斷：彩色超聲及CT可明確腫瘤的位置、大小及與周圍組織的關係，但性質無法明確。一般常需術後病理明確診斷[2]。黑色腺瘤多為無功能腺瘤，有功能的在臨床上少見，國外Iwase K等曾經報道1例雙側腎上腺皮質腺瘤，其中一側瘤組織分泌大量皮質醇，術後病理證實為黑色腺瘤，另一側則為腎上腺皮質腺瘤[3]。臨床上黑色腺瘤極其少見，卻經常把相對多見的黑色結節誤診為黑色腺瘤。臨床上，而黑色腺瘤可引起腎上腺分泌過量皮質醇，少數可伴男性化，但黑色結節常無內分泌代謝異常。國外有研究報道部分腎上腺黑色腺瘤可以表現為柯興綜合征潛伏期[4]，本例患者則表現為血壓升高，伴有顏麵及雙下肢水腫，向心性肥胖，麵部軀幹皮膚痤瘡等柯興綜合征表現。另外，Langner等曾報道腎上腺色素嗜鉻細胞瘤1例，其胞漿中含棕色色素顆粒，電鏡證實為黑色素[5]，故腎上腺黑色腺瘤還需與色素性嗜鉻細胞瘤相鑒別。