14.影響兒童腦與智力發育的其他疾病的診治(1)(1 / 3)

14.1 新生兒疾病

14.1.1 新生兒的分類及特點

新生兒(Neonate,newborn)是指從出生到生後滿28天的嬰兒;新生兒是人類發育的基礎階段和關鍵時期,在此階段機體由胎內轉到胎外,麵臨新的環境,生理調節與適應能力極不成熟,存在著極大的不適應性。

(1)新生兒分類

為了便於臨床工作,我們把新生兒按照不同的方法進行分類。

根據胎齡分類:①足月兒,指胎齡>37周至<42足周(260-293天)的新生兒;②早產兒,指胎齡>28周至<37足周(196-259天)的嬰兒,其中第37周的早產兒因成熟度已接近足月兒,故又稱過渡足月兒;③過期產兒,指胎齡>42周(294天)以上的新生兒。

根據體重分類:①低出生體重兒,指出生1小時內體重不足2500g,不論是否足月或過期,其中大多為早產兒和小於胎齡兒,凡體重不足1500g又稱極低出生體重兒;②正常體重兒,指出生體重為2500-3999g的新生兒;③巨大兒指出生體重超過4000g的新生兒,包括正常和有疾病者。

根據體重與胎齡的關係分類:①小於胎齡兒(SGA),指出生體重在同胎齡平均體重第10百分位以下的嬰兒,有早產、足月、過期小於胎齡兒之分;②適於胎齡兒(AGA),指出生體重在同胎齡平均體重第10-90百分位者;③大於胎齡兒(LGA),指出生體重在同胎齡平均體重第90百分位以上的嬰兒。

根據生後周齡分類:①早期新生兒,指出生後一周內的新生兒,此階段的新生兒,患病率與死亡率均較高,需加強護理及監護;②晚期新生兒,指出生後2-4周嬰兒,一般情況雖已較穩定,但護理和營養仍屬重要。

高危新生兒:指已發生或可能發生危重疾病的新生兒。包括以下情況:母親有糖尿病,孕期陰道出血、感染史、吸煙、吸毒、酗酒史;母親為Rh陰性血型,過去接受過輸血、有過死胎、死產史;各種異常分娩史;出生時異常,如Apgar評分<7分,臍繞頸、早產兒、小於胎齡兒、巨大兒、各種先天性重症畸形及疾病;家族中,尤其是同胞中有較嚴重的遺傳病史。

(2)足月新生兒和早產兒外觀特點。

(3)早產兒的臨床特點

早產兒又稱未成熟兒,常與母親孕早期疾病、外傷、生殖器畸形、過度勞累有關。多胎、胎兒畸形以及胎盤異常也是引起早產的原因。早產兒除具有上述與足月兒不同的外觀特征外,由於其各係統、器官發育尚不成熟,在臨床上常具有以下特點:一是因呼吸中樞發育不成熟,常出現呼吸暫停現象,呼吸不規則,若呼吸停止超過20秒,伴心率減慢(<100次/分)和紫紺,則需采用拍打足底、托背呼吸,無效時應用呼吸興奮劑(常用氨茶堿);另外早產兒因肺泡表麵活性物質合成不足,易發生肺透明膜病。二是早產兒消化能力較弱,容易發生壞死性小腸結腸炎,故應避免喂哺濃度過高的乳品,開始喂奶時可將乳品稀釋1倍,以後逐漸增加濃度。三是早產兒產熱的棕色脂肪含量少,體表麵積相對較大,皮下脂肪薄,極易散熱,發生低體溫及硬腫症,故對早產兒注意保暖是十分重要的。四是早產兒肝內糖元貯存少,易發生低血糖症,肝內維生素K依賴因子合成不足,易發生自發出血症。鈣的調節不平衡,易出現低血鈣,因此應注意補充葡萄糖、維生素K1等。

秦巴山區農村婦女,往往對末次月經記不準確,由此推算出的胎齡誤差較大,我們根據新生兒的體格發育對其胎齡進行評估。

胎齡周數=總分+27.評出胎齡如與預產期相差兩周以內,仍按預產期計算胎齡。相差兩周以上,則按胎齡評估計算胎齡。

(4)常見的幾種特殊生理狀態

①生理性體重下降。新生兒生後由於不顯性失水增加,生後幾天內入量不足,體重下降,但不超過出生體重的10%。

②生理性黃疸。由於新生兒紅細胞數量過多及其壽命相對較短,體內紅細胞破壞過多,肝髒處理膽紅素的能力較差(包括肝細胞表麵上的Y、Z載體不足,肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶含量不足)以及由於新生兒腸道內正常菌群尚未建立與β――葡萄糖醛酸苷酶活性較高等因素所導致的新生兒特殊的腸肝循環等因素,約60%足月兒和80%的早產兒可以生後不久出現黃疸,其特點有:2-3天出現,先見於顏麵部,漸加重4-6天達高峰,波及軀幹部;10-14天消退;如監測膽紅素值,總膽在12mg/d1(250umol/L)以下(其中以間接膽紅素為主),上升速率不超過每天5mg/d1;新生兒一般狀態良好(吃奶、睡眠及啼哭聲音等均正常);早產兒出現時間相對較早,可延遲至3-4周消退,同時血清膽紅素濃度波動較大。

生理性黃疸臨床上一般不需特殊治療,但下列因素可使生理性黃疸加重,應注意預防:一是饑餓。由於葡萄糖不足,因而缺乏與膽紅素結合的葡萄糖醛酸。二是缺氧。膽紅素的結合過程中幾乎每一步都需要氧。三是便及胎糞排出延遲。可使腸道膽紅素經腸壁吸收增加而加重黃疸。四是低蛋白血症及酸中毒。五是體內出血。頭顱血腫、顱內出血、廣泛皮下出血等,紅細胞破壞增加。臨床上出現下列情況考慮病理性黃疸:一是黃疸出現過早(24小時以內);二是生理性黃疸持續不退或退而複現;三是黃疸程度重(血清膽紅素>205umol/L(12mg/d1))、進展快(每天上升速度超過5mg/d1)、黃疸持續時間長(足月兒>2周、早產兒>4周)。應積極尋找病因並同時給予治療。

③“馬牙”或“板牙”。在新生兒上齶中線和齒齦部位有散在黃白色、米粒大小隆起顆粒,係上皮細胞堆積或粘液腺分泌物積留所致,於生後數周或數月自行消失,屬正常現象,不宜挑刮,以免發生感染。

④乳腺腫大。男女足月新生兒均可發生,於生後3-5天出現,如蠶豆或鴿蛋大小,是因為母親的孕酮和催乳素經胎盤至胎兒所致,多於2-3周自行消退。若強烈擠壓或反複擠壓,可致繼發感染。

⑤假月經。部分女嬰在生後5-7天可見陰道流出少量血液,持續1-3天消失,係母體雌激素在孕乳期進入胎兒體內,生後突然中斷所致,一般不必處理。若同時有便血、嘔血及其他部位的出血,則應考慮新生兒自然出血症。

14.1.2 新生兒感染性肺炎

新生兒感染性肺炎根據感染時間不同分為產前、產時感染性肺炎及產後感染性肺炎。其感染途徑和感染源分別為:產前感染,多由於胎膜早破,細菌上行汙染羊水,導致胎兒感染,感染源為大腸杆菌和B組β――溶血性鏈球菌。另外,病原體由母體通過血行播散引起胎兒宮內感染,肺炎僅為宮內先天性感染的一部分;產時感染,多由胎膜早破或胎兒吸入了產道中汙染的分泌物而發生;產後感染,多由病原體經飛沫傳播由上呼吸道向下蔓延至肺。另外新生兒生後體內的感染灶病原菌通過血行播散引起肺部感染,以革蘭氏陽性球菌特別是金黃色葡萄球菌多見。

(1)臨床特征

①產前感染和產時感染性肺炎孕母多有羊水早破及出生時有明顯的窒息史,部分孕母產前有嚴重感染。肺炎症狀出現較早,常缺少上呼吸道感染的症狀。

②生後感染性肺炎多在出生3天後發病,常先有上呼吸道感染症征,如流涕、鼻塞。

③兩型肺炎具有相同的表現:以呼吸增快及呼吸困難為主,嚴重時有三凹征和紫紺,伴鼻翼扇動及呼吸暫停,患兒吮奶困難,常發生嗆咳,不少患兒的主要症狀是口吐白沫,體溫升高或降低。新生兒肺炎一般很少能聽到典型的細小濕鳴,胸部X線片可協助診斷。

(2)治療

①加強護理、保暖,少量多次喂奶以防嗆奶。注意供給足夠的液體量。鼻導管吸氧或麵罩吸氧。

②抗生素的應用。原則上根據細菌培養結果選擇抗生素,但往往難以做到;出生前感染性肺炎以革蘭氏陰性杆菌感染多見,抗生素應選擇抗革蘭氏陰性杆菌的抗生素,如丁胺卡那或第三代頭孢。出生後感染性肺炎以革蘭氏陽性菌感染多見,應選擇一代頭孢或青黴素類,對於金葡菌感染者可選用耐酶青黴素、一代頭孢、萬古黴素等。β――溶血性鏈球菌首選青黴素。

③抗病毒藥物。對合胞病毒、巨細胞病毒感染,可肌注幹擾素5萬u/kg/天,連用3-5天。

14.1.3新生兒敗血症

本症係由於各種致病菌侵入新生兒血液循環中生長繁殖、產生毒素造成的全身感染。由於新生兒特異性免疫與非特異性免疫功能均很差,故本症的發生率較高。其感染途徑與感染源分別為:一是產前感染。孕母產前體內有嚴重的感染灶,細菌經胎盤血行感染胎兒,以腸道厭氧菌、李斯特菌、胎兒彎曲菌報告較多。二是產時感染。胎膜早破,產程延長,細菌上行汙染羊水,上行感染的細菌以大腸杆菌及β――溶血性鏈球菌多見。三是產後感染。最常見,尤其是金葡菌,常從臍部皮膚粘膜損傷處侵入,也可由呼吸道、消化道粘膜等侵入血液。

(1)臨床特征

①胎內與產時感染者往往生後3天內發病,生後感染則在3天後出現症狀。

②敗血症的早期臨床表現無特異性,常表現為精神食欲欠佳、哭聲減弱、體溫不穩定、睡眠較多,迅速進入精神萎靡、嗜睡、不吃、不哭、不動、麵色欠佳。體壯兒常有發熱,早產兒及體弱兒常有體溫不升,常有腹脹、腹瀉。

③可有以下特殊表現:黃疸(黃疸消退延遲或退而複現、突然加重);肝脾腫大;出血傾向(淤血、淤斑、DIC症狀);休克征象(皮膚發花、脈細速、尿少);中毒性腸麻痹,較易並發腦膜炎,出現凝視、尖叫、抽搐等;出現嚴重呼吸困難或呼吸不規律,嚴重時可表現麵色蒼白或青灰。

④白細胞計數增高或正常,但一般中性粒細胞數增高,杆狀核≥20%時有診斷意義。

(2)治療

①抗生素的選用。根據發病時間,初步判斷細菌感染的類型,分別選用抗革蘭氏陰性杆菌的藥物,如頭孢三代、氨基甙類等;革蘭氏陽性(尤其是金葡菌),宜選用耐酶青黴素、第一代頭孢菌素或萬古黴素。病原不明時,應選用廣譜抗生素或聯合用藥;一般療程7-14天。

②支持療法。

注意熱卡供給,保持水電解質平衡,不能進乳者按70-100ml/kg?d量補充1/4液體,輸液速度不宜太快。

免疫治療:對重症患兒可多次少量輸新鮮全血、血漿,或靜脈輸注丙種球蛋白。

③極重症可考慮換血。

④注意原發病的治療,如臍炎、皮膚化膿灶等。

14.1.4 新生兒溶血病

新生兒溶血病是由於母嬰血型不合,母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體IgG通過胎盤進入胎兒循環,發生同種免疫反應而引起的溶血。以ABO血型不合最常見,其母血型為“O”型,胎兒為“A”型或“B”型,因為A、B血型物質廣泛存在於自然界某些植物、寄生蟲及細菌中,O型血母親通常在受孕前早已接觸過A、B血型物質的刺激,並產生了相應的抗A或抗B的IgG,故ABO血型不合約50%在第一胎即可發病。Rh血型不合較少見,其母為Rh-,胎兒為Rh+,多發生在第二胎。

(1)臨床特征

Rh溶血病症狀較ABO溶血病者嚴重:

①患兒及其母血型具有上述特點。

②黃疸。77%以上的Rh溶血病在24小時以內出現黃疸;ABO血型不合24小時以內出現黃疸的僅占27%,大多為2-3天出現。黃疸均迅速加重,血清膽紅素上升很快。

③有不同程度的貧血和肝脾腫大。輕者Hb>140g/L,重症則Hb<80g/L,甚至低於30-40g/L,易發生貧血性心衰;肝脾腫大多見於Rh溶血病,是髓外造血所致。

④胎兒水腫。見於病情嚴重者,出生時全身水腫、皮膚蒼白。

⑤黃疸進展迅速而未能得到適當治療者可發生膽紅素腦病,一般發生在2-7天,早期為嗜睡、吃奶減少、反應差、肌張力減低,半天至1天後很快發展為雙眼凝視、肌張較增高、嘔吐、尖叫、驚厥,如不及時治療,1/2-1/3患兒死亡。幸存者吸吮力及反應狀態逐漸恢複,呼吸好轉,肌張力恢複正常。2-3月後逐漸出現手足徐動、聽力下降、智力落後、眼球運動障礙、運動不協調等後遺症。

⑥實驗室檢查是確診的主要依據。母嬰血型具有上述特點外,Rh溶血病直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診。ABO溶血病,患兒血清遊離抗體陽性表明母血抗體已進入胎兒,抗體釋放試驗陽性即可確診。

(2)治療

①光照療法是使黃疸減輕的最簡便、有效及實用的方法。一般醫院使用的藍光燈單麵或雙麵照射,將患兒放置藍光燈暖箱內連續照射8-12小時,休息數小時可再照。無藍光燈的基層醫院,采用普通日光燈照射法,也有一定療效。光照時需注意保暖,補充足量水分,用黑色不透光紙罩住患兒眼睛及會陰部。

②輸注白蛋白或丙種球蛋白,可有效地退黃及防止核黃疸的發生。白蛋白1g/kg,丙球200-400mg/kg,每日靜注1次,連用2-4天。

③苯巴比妥、尼克刹米及利膽退黃的中藥,服用數天才能見效,故不主張作為主要的治療措施。

④病情嚴重並經上述治療仍呈進展趨勢者,需立即轉送具備換血條件的醫院行換血療法。

14.1.5 新生兒破傷風

新生兒破傷風,是因接生時用具未嚴格消毒,致體破傷風杆菌經臍部侵入,產生毒素,引起一係列中樞神經係統的症狀,常在生後7天(4-6天)左右發病,故有“七日風”,“4、6風”之稱。建國後由於推廣無菌新法接生,其發病率已大幅下降。但在類似秦巴山區的貧困地區,因科學接生知識普及不夠,本病發病率仍較高。

(1)臨床特征

接生時斷臍、結紮、包裹臍端消毒不嚴時破傷風杆菌即侵入臍部,在壞死的殘留臍帶繁殖產生破傷風毒素,此毒素沿神經軸逆行至脊髓前角細胞和腦幹運動細胞核,與神經細胞節苷脂結合,引起脊髓前角細胞和腦幹運動細胞興奮性增加,導致肌肉痙攣。臨床上具有以下特征:

①有明顯的不潔斷臍史。

②常在生後4-16天內發病,以4-6天最多見。

③典型症狀為:以哭鬧不安,吸吮困難起病,隨之出現“苦笑麵容”――牙關緊閉,麵肌痙攣,額皺眉舉,口角上牽。角弓反張――雙拳緊握,上肢過度屈曲,下肢伸直,頭向後仰。以及強直痙攣陣陣發作,嚴重者可致呼吸肌痙攣,引起顏麵發青、窒息;外界的刺激、聲、光,檢查操作等均可誘發痙攣。痙攣停止後患兒全身鬆軟。

(2)治療

①精心護理。保持室內安靜,禁止一切不必要的刺激,測溫、換尿布、翻身、檢查等應集中進行;痙攣嚴重者,應下胃管,定時注奶,奶量不宜過多,以免發生嘔吐、窒息。

②止痙藥物的應用。首選安定0.3-0.5mg/kg,緩慢靜注,每3-8小時可重複應用;另外可選擇苯巴比妥(先給負荷量15-30mg/kg分2-3次肌注,24小時後用維持量,3-5mg/kg)、10%水合氯醛(每次0.5 ml/kg,口服灌腸或鼻飼)、氯丙嗪0.5-1mg/kg。

③抗毒素。隻能中和未與神經組織結合的毒素;破傷風抗毒素(TAT)1-3萬單位/次,皮試陰性後一次肌注或靜滴;破傷風免疫球蛋白500u/kg/d,深部肌注,不需作皮試。

④青黴素。每日20萬u/kg,療程10天,能殺滅破傷風杆菌。

⑤臍部處理。用3%雙氧水或1:4000高錳酸鉀溶液清洗後塗以碘酒,每日一次;臍周注射TAT3000u。

(3)預防

推廣無菌新法接生,在類似於秦巴山區的地區組織鄉醫集中培訓,推廣普及新法接生知識,向廣大群眾廣泛宣傳無菌新法接生的重要性。在緊急情況下所用接生剪刀、紮臍線繩可用2.5%碘酒消毒。接生時消毒不嚴格者,應於24小時內剪去殘留臍帶遠端,用3%H2O2或1:4000高錳酸鉀液清洗後塗以碘酒,並肌注破傷風抗毒素1500-3000單位。

14.1.6 新生兒硬腫症

新生兒硬腫症是由於受寒、早產、感染及窒息等多種原因引起的皮膚和皮下脂肪硬化水腫,並伴有體溫不升和多器官功能受損的一種疾病。其發生主要與新生兒體溫調節中樞發育不全善,體表麵積相對較大,皮下脂肪薄易散熱,新生兒貯存的棕色脂肪含量少,在機體需要時產熱不足、新生兒皮下脂肪中飽和脂肪酸含量大、熔點高,受寒時易凝固等因素有關。

(1)臨床特征

多發生在寒冷季節,以生後1周內新生兒、早產兒多見,特征性臨床表現為“三不”、皮膚硬腫且冷。

①早期表現為反應差,哭聲低微,吸吮困難。

②繼而出現“三不”:不吃,有時拒乳;不哭或少哭,反應差,新生兒反射消失,強刺激無反應;體溫不升,體溫常降至35℃以下,重症常<30℃,早期腋―肛溫差為正值,重症者為負值,夏季由於重症感染者多無低體溫僅見皮膚僵硬,且無水腫。

③皮膚硬腫。特點是硬、亮、冷、腫、色暗紅,按之似硬橡皮樣,發生順序為小腿→大腿外側→整個下肢→臀部→麵頰部→上肢→全身。

④多器官功能障礙。病情進一步進展,可波及多個器官損害,早期常有心音低鈍、心率變慢、微循環障礙等,嚴重者可導致休克、心衰、DIC、肺出血、急性腎功衰等多髒器功能衰竭(MOF)。常合並肺炎、敗血症。

(2)治療

①複溫。是低溫、硬腫症治療的關鍵,複溫方法有多種,可因地、因人選用(如熱水袋、熱炕、電熱毯、母懷取暖以及複溫設備等);體溫>30℃,腋―肛溫差為正值的輕、中度患兒,可放入預熱至30℃的暖箱內,將箱溫調至30-34℃範圍內,使患兒於6-12小時內恢複正常體溫。體溫<30℃,腋―肛溫差為負值的重度患兒,先以高於體溫1-2℃的暖箱溫度開始複溫,每小時提高箱溫1℃,於12-24小時內恢複正常體溫。

②供應熱量,補充液體。複溫和維持正常體溫都需要足夠的能量,開始可按每日209KJ(50kcal)/kg,以後迅速增至418-502KJ/kg(100-120kcal/kg),經口、部分或完全靜脈營養,液量按1ml/kcal給予。

③糾正器官功能紊亂。在複溫同時應立即糾正代謝紊亂(如低血糖、代酸),有休克存在時除擴容糾酸外,可給以多巴胺5-15μg/kg/分,或酚妥拉明、東莨菪堿等。有條件時應監測DIC有關指標,肝素的應用要嚴格掌握指征,尿少並發急性腎功衰時,應嚴格限製液量,並給速尿每次1-2mg/kg。

④控製感染。根據並發感染的性質選用抗生素。

14.1.7 新生兒產傷

新生兒產傷是新生兒死亡及遠期致殘的原因之一,大部分發生在分娩過程中,由於產科技術的進步及產前檢查和孕婦保健工作的開展,產傷發生率已明顯下降,但在邊遠貧困地區產傷發生率仍較高,應積極采取預防措施。

(1)產瘤。又叫先鋒頭,由於產程過長,頭部先露部位軟組織發生水腫腫塊,腫塊邊緣不清楚,可跨越骨縫和顱中線。

處理:一般數天內可自然消失,不需特殊處理。

(2)頭顱血腫。由於分娩時胎頭與骨盆摩擦引起骨膜下血管破裂,血液積留在骨膜下所致。表現為生後數小時至數天頭顱出現腫物,迅速增大,數日內達極點,血腫多位於頂骨,次為枕骨,捫之有波動感,其邊緣不越過骨縫。

處理:不需要特殊治療可自行吸收消退,禁止在局部穿刺抽血,以免繼發感染。

(3)鎖骨骨折。由於肩部娩出時遇到困難而致骨折,以中1/3處最多見,可為完全性或不完全性骨折。完全性骨折時受傷肩部不能動,局部腫脹,移動上臂時患兒哭鬧不安。不完全骨折則運動影響不大。

處理:新生兒腋下置一棉墊,將患肢用繃帶固定於胸側,二周左右可愈合。

(4)臂叢麻痹。因出生時臂叢神經損傷而引起,表現為患肢下垂,上臂內旋,呈一種特殊姿勢。