[摘要] 急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病即格林巴利綜合征(GBS)是與自身免疫有關的周圍神經髓鞘脫失導致的一種疾病，主要表現為脊神經和周圍神經的損害，是神經內科常見疾病之一，而累及視神經的格林巴利病例則少見報道。本病例發病過程中伴有雙眼視力下降、眼瞼閉合不全及口角歪斜等症狀，腦脊液檢查出現蛋白-細胞分離現象，經激素治療後基本恢複正常，符合視神經炎等顱神經病變的臨床特點，在GBS臨床症狀中極為少見。
[關鍵詞] 視神經炎； 顱神經； 格林巴利綜合征
[中圖分類號] R745 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701(2010)03-107-02
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病即格林巴利綜合征(GBS)，是神經內科常見疾病之一。本病病例以麵神經麻痹、眼肌麻痹及視神經炎為主要表現，臨床較為罕見，現報道如下。
1 病例報道
患者，男，46歲，主因“左眼瞼閉合不全口角右歪40餘天，伴視物重影30餘天”入院。患者於就診前40餘天無明顯原因及誘因出現左側口角麻木，左眼瞼不能閉合，口角向右側歪斜，於當地醫院門診治療後稍好轉(具體不詳)，但未完全恢複。就診前30餘天患者突然出現雙眼視力下降，視物模糊，伴視物重影，於當地人民醫院住院治療，當時測視力為“0.5”，行頭顱MRI檢查未見明顯異常，經口服強的鬆等治療(起始量為50mg，劑量調整過程不詳)後視物重影症狀消失，視力恢複正常，閱讀報紙等與發病前相比無異常。就診前20d患者再次出現視物重影，伴四肢麻木感，並逐漸加重，於當地人民醫院行腰穿腦脊液檢查示“WBC 200×106/L，淋巴細胞63%，蛋白102.40mg/dL”，經治療後(具體診療過程不詳)症狀未見好轉，經由門診收入院。入院症見：向左視物重影，左眼瞼閉合不全，口角向右歪斜，四肢麻木，無肢體無力，無發熱，無惡心嘔吐，大小便正常。既往史：2005年因“小腸疝”於當地醫院行手術治療；否認高血壓病、糖尿病等病史。否認家族遺傳病史及類似病史。吸煙史20餘年，每天約2包；偶有少量飲酒史；否認家族遺傳性疾病史。
體格檢查：內科查體未見明顯異常。神清語利，高級皮層功能正常。粗測視力視野正常，眼球向各方向活動靈活，向左側凝視有複視，虛像在實像內側。左側額紋、鼻唇溝變淺，左眼瞼閉合不全，露白約6mm，鼓腮漏氣，示齒口角向右側歪斜。其餘顱神經檢查未見異常。四肢未見肌肉萎縮及假性肥大，四肢肌力肌張力正常，共濟運動、深淺感覺檢查未見異常。四肢腱反射消失。病理征未引出。腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：頭顱MRI(當地人民醫院)未見明顯異常。腦脊液常規及生化檢查(當地人民醫院)：白細胞總數200×106/L，淋巴細胞63%，蛋白102.40mg/dL。入院診斷：多顱神經損害。入院後複查腰穿，壓力150mmH2O，腦脊液外觀清亮，腦脊液常規：WBC 4×106/L，潘氏試驗+。腦脊液生化：蛋白128.6mg/dL，其餘未見異常。肌電圖未見自發電位，所測運動感覺神經傳導速度及波幅基本正常，左及右尺神經F波潛伏期均正常，左及右脛神經H反射均未引出。眼同視機檢查：左眼上直肌麻痹。雙眼視力檢查均為1.0。血清免疫固定電泳：未見異常寡克隆區帶。尿本周氏蛋白：陰性。血生化、抗HIV抗體、自免六項、相關抗原、甲功檢查等均未見異常。入院後繼續給予強的鬆門診劑量(20mg/d)口服，甲鈷銨(1000μg，1次/日)肌注。並給予免疫球蛋白0.4g/(kg·d)靜滴，連續3d。經以上治療後患者視物重影消失，左側眼瞼閉合好轉，露白約1mm，四肢麻木感基本緩解。出院診斷：格林巴利綜合征。出院後繼續口服強的鬆(20mg/d)，每2周減量5mg。停藥複診時左眼瞼閉合基本完全，無明顯露白，無視物重影及視物模糊，四肢無麻木。