2 討論
本病例累及麵神經、動眼神經，入院後複查腰穿(距發病時約6周時間)，腦脊液(CSF)出現蛋白-細胞分離現象，結合患者體征及肌電圖檢查結果，符合格林-巴利綜合征診斷。
GBS是與自身免疫有關的周圍神經髓鞘脫失導致的一種疾病，主要表現為脊神經和周圍神經的損害。關於GBS合並中樞神經係統損害在國內外已有報道[1，2]，其主要表現為早期意識障礙，四肢肌力對稱性減低，四肢腱反射消失，病理反射引不出。CSF多有蛋白細胞分離現象，腦或脊髓MRI檢查可見廣泛脫髓鞘病變。而累及視神經的格林巴利病例則少見報道。Nadkarni曾於1993年報告1例伴雙側視神經炎和中樞白質病變的格林-巴利綜合征[3]。國內則尚未見相關文獻報道。本病例發病過程中伴有雙眼視力下降，經激素治療後視力基本恢複正常，符合視神經炎的臨床特點，在GBS臨床症狀中極為少見。
關於GBS合並中樞神經係統共同脫髓鞘的病理機製尚不清楚。目前研究發現[4，5]，T細胞受體和T細胞在脫髓鞘形成中起著重要的作用，周圍神經髓鞘中的P1堿蛋白與中樞神經係統的髓鞘堿性蛋白具有相似的抗原性，用P1蛋白免疫動物可同時誘發實驗性變態反應性神經炎和實驗性自身免疫性腦脊髓炎，因此二者可能被作為相同的靶目標而受到T細胞參與的免疫反應的攻擊，從而導致周圍和中樞神經的共同脫髓鞘。有鑒於此，國內有學者認為應把GBS和中樞神經脫髓鞘病變劃歸為同一種疾病的不同亞型[2]。
格林-巴利綜合征臨床可呈非典型性表現[6]，尤其首發症狀多樣，易誤診為其他疾病。本病例以單側周圍性麵癱為首發症狀，隨後出現反複雙眼視力下降與視物重影，然後才出現四肢麻木，且其發病初起外院腰穿CSF結果提示蛋白、細胞水平均升高，發病前無明確感染史，診斷亦難以確立，後經複查腰穿方得以確診。因此臨床遇有疑診的病例，需多次複查腰穿，完善檢查，方不至於誤診漏診。
[參考文獻]
[1] Bohlega SA，Stigsby B，Haider A，et al. Guilain-Barre syndrome with severe demyelination mimicking axonopathy[J]. Muscle Nerve，1997，20(5)：514-516.
[2] 遲兆富，劉學伍，吳偉，等. 格林-巴利綜合征合並急性播散性腦脊髓炎的發病機製探討[J]. 山東醫藥，2002，42(1)：20-22.
[3] Nadkarni N，著. 林曉東，劉新英，摘譯. 伴雙側視神經炎和中樞白質病變的格林-巴利綜合征[J]. 國外醫學：神經病學神經外科學分冊，1994，21(3)：161.
[4] Gold R，Hartung HP，Toyka KV. Animal models for autoimmune demyelinating disorders of the nervous system[J]. Mol Med Today，2000，6：88-91.
[5] 許賢豪. 神經免疫學[M]. 北京：北京醫科大學中國協和大學聯合出版社，1992：5.
[6] 王維治. 神經病學[M]. 北京：人民衛生出版社，2006：364-378.
(收稿日期：2009-10-26)