本症是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高膽固醇血症及明顯浮腫為共同特征的臨床綜合征。
本病的病因至今尚未完全明確,起病年齡以學齡前兒童為多見。單純型腎病綜合征發病年齡偏小,腎炎型偏大。
臨床表現
一般起病緩慢,浮腫為最早出現的症狀,開始時多見於眼瞼及麵部,以後漸遍及全身,嚴重者累及漿膜腔。患者皮膚水腫鬆軟,壓之可凹,麵部扁平,眼瞼腫脹不能睜開,頸粗下頜消失,全身皮膚蒼白發涼,有水腫壓痕。體重可增加30%～50%。常見有腹腔積液,其次為胸腔積液,或多體腔積液。較小兒童和嬰兒鞘膜腔和腹腔相通,外陰部水腫和鞘膜積液更為突出。尿量減少,有時僅1～2次/日,腹瀉較常見,這和腸道水腫有關或提示伴有感染。有時浮腫出現較突然,尤其緊隨呼吸道感染之後,水腫可在數日內遍及全身。病程中不伴有明顯高血壓。如作血液生化檢查,則有血膽固醇增高、血漿蛋白降低的特征。亦有少數患者,發病年齡大於7歲,全身浮腫不顯,但有明顯的、反複發作性或持續性的高血壓及血尿,並可伴有不同程度的腎功能障礙。
並發症
因患兒病程遷延、抵抗力低下,極易得感冒和肺炎,而這些病又常是使腎病病情反複發作的誘因,每當患兒有上述感染時,浮腫、尿少則加劇,尿中蛋白含量也增加。除此之外,還可在病程中出現下列並發症：
(1)低血鈉症。患兒可因長期忌鹽或應用過多的利尿劑,加之感染、嘔吐、腹瀉等原因,使體內鈉鹽減少,出現食欲減退、神萎嗜睡、口渴但不思飲、浮腫加重、血壓降低,嚴重者可出現休克、驚厥。
(2)低血鉀症。當浮腫消退時或在腎上腺皮質激素治療時,常有大量鉀鹽自尿液中排出,造成血鉀過低,患兒可出現腹脹、全身肌肉軟弱無力、心音低鈍、腱反射減弱或消失,嚴重時可因呼吸肌無力而出現呼吸困難、青紫。
(3)低血鈣症。在應用腎上腺皮質激素治療期間,腸道對鈣的吸收不良,且在排出蛋白尿的同時,常可有大量鈣鹽排出,故腎病患兒常可因血鈣過低而發生低鈣驚厥或引起骨質疏鬆。
防治措施
本病是一種慢性疾病,要有長期治療的思想準備,多數患兒經采用中西藥治療後,可取得良好的效果,部分患兒雖經反複發作仍可痊愈,但有些則可發展為腎功能衰竭。在治療中需注意下述情況：
(1)飲食。浮腫時要淡食,嚴格限製食鹽的攝入量,不腫時可食少量鹽分,以防體內鹽分過低。
(2)休息與預防感染。浮腫時需休息,平時防止過分疲勞,多進行戶外活動,盡量避免與感冒或其他傳染病患者接觸,注意清潔衛生,預防各種感染。如已發生感染,必須及時積極控製。
(3)藥物治療。腎上腺皮質激素是治療本病的主要藥物,其近期療效較好,但停藥後常易複發,近年來常同時加用免疫抑製劑(如環磷酰胺、苯丁酸氮芥等),除可加強激素療效外,尚有防止複發的作用,但均有一定副作用。中藥有扶正、鞏固療效及減輕上述藥物副作用的功能,一般常於病初加用清熱解毒、健脾利水藥,在應用免疫抑製劑時,常可加用補氣補血藥,當病情緩解時,可交替應用參苓白術散、六味地黃丸、知柏地黃丸、金匱腎氣丸、麥味地黃丸等中成藥,以鞏固療效。
嬰幼兒遺尿症的治療方法
正常情況下10～18個月的嬰幼兒即可開始訓練自覺地控製排尿,但有些幼兒到2～2.5歲時夜間仍有無意識的排尿,這是一種生理現象。但如在3歲以後白天不能控製排尿或不能從睡覺中醒來而自覺地排尿,稱原發性遺尿症或夜尿症。有些小兒在2～3歲時已能控製排尿,至4～5歲以後又出現夜間遺尿,則稱繼發性遺尿症。此症多見於10歲以下兒童,偶可延長到12～18歲。
絕大部分小兒遺尿是功能性的,是由於大腦皮質及皮質下中樞的功能失調所致。引起功能性遺尿的常見原因是精神因素,如突然受驚,過度疲勞,驟換新環境,失去父母照顧及不正確的教養習慣等。遺尿大多見於易興奮、膽小、被動、過於敏感或睡眠過熟的兒童。個別病兒有家庭性傾向。少數患兒是由於器質性病變所致,如蟯蟲病、脊柱裂(隱性或伴有脊髓膨出)、脊髓炎、脊髓損傷、癲癇、大腦發育不全以及膀胱容積較小等。