正文 第94章 你聽說過白塞氏綜合征嗎(1 / 1)

潰瘍先後侵犯眼、口、生殖器3個器官者,稱為白塞氏綜合征,又稱為眼、口、生殖器三聯征,本病男性較為多見,病程呈周期性加劇和緩解,女性患者往往在月經前期症狀加重。一般情況下病情發展緩慢,可伴皮膚損害。在同一機體不一定同時出現3個器官的損害,可能三聯征中的一個損害出現數年後才見到另一個損害。有的患者終身隻出現兩項損害,有的學者稱此類型為本病的不全型。各項損害的臨床表現如下。

(1)口腔損害。在唇部、頰部、舌部、軟齶以及咽側壁發生單個或多個潰瘍,少數病損可能發生在扁桃體、鼻腔。潰瘍的直徑約5mm,其形狀與口瘡潰瘍相似,反複發作,多數患者口腔損害先於眼或生殖器的損害,有的口腔損害出現數年後才見到口腔以外部位的損害。

(2)眼部損害。早期多表現為結膜炎,角膜炎,晚期則表現為虹膜睫狀體炎、前房積膿、視網膜脈絡膜炎等,症狀反複發作可造成視神經萎縮或繼發青光眼而導致患者失明。

(3)生殖器損害。男性在陰囊、陰莖、陰莖頭發生類似口瘡的小潰瘍;女性在陰唇、陰道及宮頸部發生小潰瘍。損害可在男女患者的腹股溝、會陰及肛門周圍等處發生,損害處的組織壞死,愈合後會留下瘢痕,有些患者還可表現為結節性毛囊炎、膿瘡等。

(4)皮膚損害。除以上3個器官的主要症狀外,損害還常見於皮膚,表現為毛囊炎、痤瘡、結節性紅斑等,若用無菌針頭刺入消毒後的皮膚,常在24~48小時內出現疥瘡,並有化膿傾向,這稱為皮膚的非特異性反應性刺激反應,且有顯著的敏感性。本綜合征除上述主要特征外,損害常可涉及多個係統,心血管係統如出現栓塞性靜脈炎,上腔靜脈血栓導致心包炎等。消化係統可並發潰瘍性結腸炎。中樞神經係統損害表現為腦膜炎,器質性神經錯亂症等。白塞氏綜合征的治療可參照複發性口瘡的治療。