【概述】
風濕熱是一種累及多係統的炎症性疾病。初發與再發多與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關。臨床表現為發熱,多數伴有關節炎、心髒炎,較少出現環形紅斑和皮下結節或舞蹈病。發病年齡以5~15歲多見。國內東北和華東地區的發病率較華南地區為高。近年來風濕熱的發病率有明顯下降的趨向。
【病理病因】
一、 病因:
為溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性疾病,發病前2-3周常有咽峽炎、扁桃體炎、上呼吸道感染等鏈球菌感染史。
二、 病理:
病變累及全身結締組織,基本病變為炎症和具有特征性的“風濕小體”。病理過程分滲出、磁力生和硬化3期,但各期改變也可同時存在。
風濕熱的急性期出現結締組織滲出性炎性反應,基質水腫伴淋巴細胞和漿細胞浸潤,主要累及心髒、關節和皮膚。持續2~3周後進入增生期,出現本病特征性的風濕性肉芽腫或風濕小體。病變主要局限於心肌和心內膜。此期改變繼續進展則導致纖維組織增生,瓣膜增厚變形,引起二尖瓣和主動脈瓣的狹窄和閉鎖不全。中樞神經係統和組織學所見並非風濕熱所特有,也不與臨床表現相平行。
【臨床表現】
約法數病例在發病前1~4周有上呼吸道感染史。通常呈急性病程,而以心髒炎或舞蹈病為初發病者則往往呈比較緩慢的發病過程。病初多有發熱,熱型不規則,有麵色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等症狀。隨後常出現下述特征性症狀和體征,並有反複發作的傾向。
(一) 關節炎 以遊走性和多發性為特點,主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大關節,局部出現紅、腫、熱、疼痛和功能障礙為主。經適當治療後關節炎可完全治愈而不留畸形。輕症病人公有關節酸痛而無局部紅、腫表現。兒童風濕熱伴關節痛較關節炎更多見。
(二) 心髒炎 小兒風濕熱以心髒炎起病者占40%~50%,年齡愈小,心髒受累的機會愈多,以心肌炎及心內膜炎多見,亦可發生全心炎。輕者可無明顯症狀,僅心率增快和輕度的心電圖變化,嚴重者可導致心力衰竭。
1、 心肌炎 患兒心率增快,心尖部第1心音減弱,嚴重時出現奔馬律,亦可出現過早搏動和心動過速等心律失常。心尖區可聽到吹風樣收縮期雜音,多因心髒擴大發生二尖瓣相對性閉鎖不全或狹窄所致,故為可逆性。心電圖變化最常見者為Ⅰ度房室傳導阻滯,ST段下移和T波平坦或倒置。
2、 心內膜炎 凡心肌受累者幾乎都同時存在心內膜炎,其中以二尖瓣最常受累,主動脈瓣次之。在初次發作的急性期所聽至的雜音並非心瓣膜炎症所致。
3、 心包炎 患兒有心前區疼痛、呼吸困難或端坐呼吸。早期期可於心底部聽到心包摩擦音,一般積液量不多;少見心音遙遠、肝腫大、頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液的表現。
(三) 舞蹈病 多見於女性患者,兒童多於成人。這是一種累及錐體外係的風濕性神經係統疾病,其特征為:以四肢和麵部為主的不自主,無目的的快速運動,在興奮或注意力集中時加劇,入睡後即消失。肌肉乏力和情緒不穩,病程呈自限性。輕症病例在數周內症狀消失,平均3個月,偶爾舞蹈樣動作可持續6~12個月。
(四) 皮膚損害
1、 皮下結節 呈圓形、質硬、可活動而無壓痛,從粟米到豌豆大小,主要分布於肘、腕、膝、踝等關節伸側的骨質隆起或肌腱附著處,見於5%~10%的風濕熱病人,特別是伴發嚴重心髒炎的患兒。常在起病數周後才出現,經2-4周自然消失。
2、 環形紅斑、結節性或多形性紅斑 見於近5%的風濕熱患者,以環形紅斑最常見,多分布於軀幹和四肢屈側,呈環或半環形,如錢幣大小,色淡紅或暗紅,邊緣可輕度隆起,環內膚色正常。紅斑出現迅速,且常於數小時或1~2天內消失,不留痕跡,可反複出現。
【診斷】
(一)是否為風濕熱 在風濕熱的診斷指標中任何兩個主要表現、或一個主要表現加兩個次要表現並有近期鏈球菌感染依據者,均需排除與風濕類似的其他疾病後方能診斷為風濕熱。
(二)是否伴有心髒炎 這對於估計預後和選擇治療方法具有重要意義。
(三)風濕活動性判斷 凡具有發熱、乏力、蒼白、脈搏增快等風濕熱的臨床表現;血沉增快,CRP、粘蛋白增高以及進行性貧血等;心電圖檢查示P-R間期持續延長等均提示風濕活動。