本章題目為“其他腫瘤”,並非是說這些腫瘤都不重要,而是因為不便按部位單獨歸類,才把它們放在了一起。這些腫瘤包括白血病、惡性淋巴瘤、前列腺癌、骨與軟組織腫瘤、腦腫瘤、小兒腫瘤、皮膚癌等。
白血病,為血液係統的惡性腫瘤,俗稱“血癌”,多見於兒童和青年。白血病約占腫瘤總發病率的3%左右。目前我國約有500萬白血病患者,其中兒童患者約占一半。由於其病情進展快、治療難度大、死亡率高,讓人感到“談白色變”。
淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。各種年齡組均可發病,但以20-40歲為多見,男女發病之比為(1.4-3.7):1。
前列腺癌主要見於老年男性,50歲以下男性很少見,但是大於50歲者,發病率和死亡率就會呈迅速增加。我國前列腺癌發病率雖然遠低於西方國家,但近年呈顯著增高趨勢。我國每年大約有8萬名前列腺癌新增病例。
骨與軟組織腫瘤是指發生於骨骼與肌肉係統的腫瘤,是嚴重危害人類健康及生命的一類疾病。近年來發病率逐漸上升。可以分為兩大類:一類是生長於骨骼上的骨腫瘤,另一類是生長於肌肉、脂肪、皮下的軟組織腫瘤。惡性骨與軟組織腫瘤的發病率很低,約占金部惡性腫瘤的l%。
原發性腦腫瘤有良性與惡性之分,各種良性腦腫瘤約占40%左右,常見的有腦膜瘤、垂體瘤、神經鞘瘤、顱咽管瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等。原發性惡性腦腫瘤約占全部腦腫瘤的40%-45%,原發性惡性腦腫瘤的發生率為(4-6)110萬。在全身惡性腫瘤中,腦惡性腦腫瘤約占1.5%,居第11位,男性稍多於女性。
小兒惡性腫瘤已成為威脅兒童生命健康的主要疾病,已經成為繼意外傷害死之後的兒童死亡第二大原因,占兒童總死亡率的10.7%。我國每年新發小兒惡性腫瘤數可達4萬例。5歲前是兒童腫瘤的發病高峰。小兒惡性腫瘤多發生於造血係統、淋巴係統、中樞及周圍神經係統、肌肉、骨骼等。
皮膚惡性腫瘤包括最常見的鱗狀細胞癌(29.4%)、基底細胞癌(28.0%)以及其次的鮑溫病(19.9%)、惡性黑色素瘤(4.8%)等。皮膚腫瘤均好發於老年人,平均年齡約為60歲,無明顯性別差異,因此老年群體更應格外重視。
10.1流動中的癌症——白血病
白血病為血液係統的惡性腫瘤,俗稱“血癌”,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。據統計,白血病約占腫瘤總發病率的3%。歐洲和北美洲發病率最高,其死亡率為(3.2-7.4)110萬。亞洲和南美洲發病率較低,死亡率為(2.8-4.5)110萬。近年來,白血病的發病率逐年增高。目前我國約有500萬白血病患者,其中兒童患者約占一半。由於其病情進展快、治療難度大、死亡率高,人們往往“談白色變”。
我國最早的大眾健身操教練員之一、被譽為“中國健美第一人”的馬華女士因患白血病並友肺部感染,生命在事業如日中天、身體仍然美麗的41歲戛然而止,不禁令人扼腕歎息。
早在公元前2世紀《黃帝內經》就有關於白血病證候的記載。如《諸病源候論·溫病衄候》中說:“由五髒熱結所為,心主血,肺主氣,而開竅於鼻,邪熱傷於心,故衄,衄者,血從鼻出也。”《千金要方·卷十二·吐血》中說:“犀角地黃湯,治傷寒及溫病應發汗而不汗之內蓄血者,及鼻衄吐血不盡,內餘瘀血,麵黃,大便黑,消瘀血方。”
在西方國家,到19世紀中葉隨著顯微鏡技術的進步,醫學家對白血病才有了進一步的認識。最初法國醫生多奈觀察到某些患者m現原因不明的貧血、懶散、倦怠、發熱、牙齦和皮下cL血以及肝脾腫大、淋巴結腫大等現象,在他們的血液中都會發現有大量的無色細胞團。由於這些患者體質越來越弱,不久都會死亡。當時人們沒有意識到這是一種什麼疾病。
那麼,白血病究竟是怎樣的一種疾病呢?
要了解白血病,首先要了解正常的造血過程。
眾所周知,人的血液裏流動著三種血細胞,即紅細胞、白細胞和血小板,它們均來源於同一個“老祖宗”,即骨髓裏的多能造血幹細胞,正常情況下它會生m兩個“兒子”,分別叫髓係幹細胞和淋巴係幹細胞。
髓係幹細胞產生一個大家庭,成員包括粒細胞係、紅細胞係、巨核細胞係,最終發育成外周血的粒細胞、紅細胞、單核細胞及血小板。
淋巴係幹細胞則產生一個小家庭,其成員包括T淋巴細胞和B淋巴細胞。正常造血必須對多能造血幹細胞的增生和分化進行嚴密調控,才能生成外周血中的各種成熟血細胞。
白血病是由於多能造血幹細胞突變導致白血病細胞一方麵失去了分化、發育成熟的能力,另一方麵出現進行性、失控性異常增生,浸潤各種組織,使正常造血受抑製,出現貧血、出血、感染和肝脾淋巴結腫大等相應的臨床表現。
白血病是一種異質性疾病,可分為急性白血病和慢性白血病,前者包括急性髓係白血病和急性淋巴細胞白血病,後者以慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病常見。
【患病原因】
近年來我國白血病的發病率逐年增高。那麼在我國經濟快速發展、T業化和城市化進程不斷加快的今天,什麼原因導致白血病發病率顯著增加呢?
在臨床T作中,我們常常會碰到患者問這樣的問題:我為什麼會得白血病?
其實,許多因素被認為與白血病的發生有關,但具體到每一個患者身上往往很難找到確切的致病因素。
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病的發病有關。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遺傳因素、放射、化學毒物或藥物等因素。
(l)病毒。早已證實C型RNA腫瘤病毒(或稱逆轉錄病毒)是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物白發性白血病的病因。這種病毒能通過內生的逆轉錄酶按照RNA順序合成DNA的複製品,即前病毒,當其插入宿主的染色體DNA中後可誘發惡變。人類白血病的病毒病因研究已有數十年曆史,但至今隻有成人T淋巴細胞白血病肯定是由病毒引起的。
(2)遺傳因素。某些白血病的發病和遺傳因素有關。人們發現單卵雙胎的雙胞胎中如果一人患白血病,另一人患白血病的機會要較正常人群高得多。另外,還有極少數家族性白血病的報道。此外,一些遺傳性疾病也常伴有較高的白血病發生率。某些柒色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發病率,如Down綜合征、先天性血管擴張紅斑症(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。這些都說明遺傳因素在白血病發生中起著一定作用。
(3)放射因素。電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小及輻射部位有關。一次較大劑量(1-9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。1945年,美國向日本的廣島和長崎投了兩顆原子彈,在促使日本投降的同時,也給這兩個城市的人們帶來了災難:在這兩個地方的幸存者中,白血病的發生率顯著增高。
臨床T作中也發現接受放療的其他係統惡性腫瘤患者在疾病的晚期可繼發白血病,而從事放射T作的人白血病發生率也較正常人群高。此外,核輻射和電磁場也被認為與白血病發生有關。
(4)化學因素。苯及其相關化合物是誘發白血病的主要環境因素。苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細胞白血病和紅白血病為主。除了在石化、橡膠相關產業中會經常接觸到苯以外,目前過度使用的農藥及大部分裝飾材料都不同程度地含有苯及相關的有機溶劑,由此產生的環境汙染已經成為危害人們健康的重要因素。
烷化劑和細胞毒藥物可致繼發性白血病的理論也較肯定,多數繼發性白血病是在原有淋巴係統惡性腫瘤和易產生免疫缺陷的惡性腫瘤經長期烷化劑治療後發生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療後也易發生繼發性白血病。
在以上這些有害因素的共同作用下,一旦身體免疫力低下,免疫監視功能失衡時,容易誘發白血病,比如學習T作壓力過大、睡眠不足、營養跟不上、精神過度緊張、家庭或與同事關係不和諧等。
【患者的痛苦】
白血病由於其病情進展快、治療難度大、死亡率高等特點,一方麵會給患者帶來軀體上的痛苦,另一方麵也給患者及其家庭造成了巨大的心理負擔。
白血病患者臨床主要表現為貧血、感染、發熱、tI+血及肝、脾、淋巴結的腫大。但並非所有的白血病患者都出現以上所有表現,患者往往以其中一種或兩種表現為主。
(l)貧血。常為白血病的首發症狀,患者多有臉色蒼白、乏力、心跳加快、氣促,以活動後更為顯著。
(2)出血。這是一些白血病患者就診的主要原因。他們往往在沒有明顯磕碰的情沉下反複t出現針尖大小的m血點、大的瘀點、瘀斑或鼻m血、牙齦m血、口腔血皰,女性患者還可表現為月經增多。
(3)發熱。半數以上的患者以發熱為早期表現,可表現為反複的發熱或類似感冒的表現,一般的退熱藥、抗感染治療效果不好。患者也可同時有咳嗽、咳痰等肺部感染的表現,如果忽視血常規的檢查,部分患者會首先就診於呼吸科。
(4)淋巴結腫大。大部分白血病患者有淺表淋巴結的腫大,以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見。這些腫大的淋巴結往往不伴有疼痛。肝髒和脾髒腫大也比較常見,在發現腹部有腫塊(腫大的肝髒、脾髒)前,一些患者可m現食欲減退、腹脹等表現,有時這也是患者就診的原因。
除此之外,還有少數白血病患者,以上表現都不明顯,而骨和關節的疼痛比較突出,尤其是兒童患者,容易誤診為骨科疾病。
相對而言,急性白血病患者出現以上症狀的時間相對較短,症狀較為突出,而慢性白血病的表現則相對比較“溫柔”。
慢性粒細胞白血病患者得病半年多甚至更長的時間內可沒有任何感覺,有相當一部分是常規體檢或診治其他疾病時查血常規發現白細胞異常增高,有的是無意間發現腹部有一腫塊(腫大的脾髒)而進一步確診。盡管如此,不少患者病初都會頻頻喊累,會II現不明原因出汗、消瘦、低熱、腹脹等表現。
慢性淋巴細胞白血病早期也常無症狀,多數患者因無痛性淋巴結腫大或常規血常規檢查發現不明原因的淋巴細胞絕對值升高而就診。部分患者也會t出現一些容易被忽視的非特異性症狀,如乏力、容易疲勞、虛弱、消瘦等。此外,慢性淋巴細胞白血病患者免疫功能缺陷,易合並感染,以肺部感染多見。
【診斷方法】
白血病的診斷並不困難,根據乏力、發熱、m血等線索,進行血常規及外周血細胞形態分析往往能發現外周血中存在的幼稚細胞而做tI初步診斷,確診則需要進行骨髓穿刺檢查。進一步的白血病免疫分型、骨髓細胞染色體核型分析及相關基因的檢測有助於白血病的分型及判斷預後。
骨髓穿刺檢查是用專用的穿刺針在髂臂或胸骨上取出-個大米粒大小的骨髓液塗在玻璃片上,染色後在顯微鏡下觀察骨髓細胞的數量和形態變化,同時可抽取其他骨髓標本供免疫分型、染色體、基因等檢查。
【治療措施】
白血病發病率持續增高使人們感到有些恐懼,但近年來白血病治療方麵取得的一個個突破,也多少給人們帶來些欣慰。目前,白血病的治療采用分層治療,即根據患者的骨髓細胞學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學的檢測結果將患者分為不同的預後組,選擇不同的治療方案。白血病的分層治療大大提高了白血病的完全緩解率和長期無病生存期。
(1)化療。化療是治療白血病的主要方法,它是利用細胞毒性化學藥物殺死體內腫瘤細胞的一種療法。臨床上可根據不同白血病類型選擇不同的化療藥物和方案。急性白血病的化療可分成誘導緩解和緩解後繼續治療兩個階段。
所謂誘導緩解是指白血病細胞減少到一定程度(絕大部分白血病細胞被殺死),正常造血功能得以恢複,患者症狀消失,常規血片中找不到白血病細胞。
緩解後繼續治療主要針對體內殘留的白血病細胞而設計。二者結合,可大大延長患者的無病存活期。
(2)讓白血病細胞“改邪歸正”的誘導分化治療。20世紀80年代,我國首先將全反式維甲酸用於急性早幼粒細胞白血病的治療,開創了白血病治療的新模式一一誘導分化治療,即不再采用“殺”的模式,而是用藥物誘導異常的早幼粒細胞使之逐漸分化發育為成熟的粒細胞。此外,全反式維甲酸還有助於改善威脅患者生命的Im凝血異常,減少早期死亡率。
2012年3月6日,全美癌症研究基金會將第七屆聖捷爾吉癌症研究創新成就獎授予中國T程院院士王振義和中國科學院院士陳竺,以表彰他們在急性早幼粒細胞白血病(APL)研究中取得的原創性成果及開發的全新療法。
他們在急性早幼粒細胞白血病的發病原因、治療機製和藥物遴選等方麵進行了不懈的探索,成功地將傳統中藥的砷劑與西藥結合起來治療急性早幼粒細胞白血病,大大提高了該病患者的生存率,使過去高致命的疾病變成了高度可治愈的疾病,並得到了世界的公認。這一卓趲成就,代表了該領域的世界最高研究水平,不僅填補了學術上的空白,也使世界上千千萬萬的患者獲得了新生。
三氧化二砷俗稱砒霜,具有誘導白血病細胞“改邪歸正”的作用,並能誘導白血病細胞凋亡。
這種新的治療方法大大改善了以往早期死亡率非常高的急性早幼粒細胞白血病患者的預後,隻要早期、正規治療,90%-95%的急性早幼粒細胞白血病患者可達到完全緩解,70%-75%的患者可得到治愈。
(3)正中“靶心”的靶向治療。最佳的疾病治療模式為直擊疾病的“靶心”。慢性粒細胞白血病的靶向治療開創了惡性腫瘤基因靶向治療的新紀元。
伊馬替尼、尼洛替尼是針對BCR/ABL融合基因的靶向治療藥物,已成為慢性粒細胞白血病患者的主要治療方法。初診患者經過規範治療,8年的總生存率可達93%。
CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)則是慢性淋巴細胞白血病的靶向治療藥物,其靶點為白血病細胞表達的CD20。利妥昔單抗及其與氟達拉濱的聯合也大大提高了慢性淋巴細胞白血病的療效。
(4)造血幹細胞移植。造血幹細胞移植是通過大劑量放療、化療預處理,清除患者體內的腫瘤或異常細胞,再將自體或異體造血幹細胞移植給受者,使受者重建正常造血及免疫係統。目前已廣泛應用於惡性血液病的治療,並獲得了較好的療效。
1958年法國腫瘤學家首先對放射性意外傷者進行了骨髓移植。1968年研究者應用骨髓移植成功治療了一例重症聯合免疫缺陷患者。20世紀70年代後,隨著人類白細胞抗原(HLA)的發現、血液製品及抗生素等支持治療的進展,全環境保護性治療措施以及造血生長因子的廣泛應用,造血幹細胞移植技術得到了快速發展。1977年托馬斯報道,100例晚期白血病患者經HLA相合同胞的骨髓移植後,13例奇跡般長期生存。從此全世界應用骨髓移植治療白血病、再生障礙性貧血及其他嚴重血液病、急性放射病及部分惡性腫瘤等方麵取得巨大成功,開創臨床治療白血病及惡性腫瘤的新紀元。
骨髓移植技術已使眾多白血病患者得到救治,長期生存率提高50%-70%。
為發展此項技術做出了重要貢獻的美國醫學家撫馬斯因而獲得了1990年度的諾貝爾醫學獎。
最初,異基因造血幹細胞移植要求HLA全相合的供者。近年來,隨著HLA半相合異基因造血幹細胞移植術的不斷完善,更多的白血病患者從異基因造血幹細胞移植中獲益。近年我國異基因造血幹細胞移植技術也不斷完善,相關並發症的處理更加果斷,也大大提高了移植療效。
【預防要素】
遠離白血病的誘因、增強機體免疫功能是預防白血病的根本。
首先,遠離輻射。遠離高壓線、變電站及正在使用的微波爐等。其次,減少室內環境汙染。盡量減少豪華裝修,選擇環保的裝修材料;新房在人住前盡量多通風。第三,選擇天然、健康的食品,如選擇不含化肥、農藥的有機蔬菜、水果等食物。對於目前市場銷售的普通蔬菜、水果,食用前要清洗幹淨,把農藥的殘留量降至最低限度。第四,避免濫用藥物,盡量少用或不用染發劑。第五,增強機體免疫功能。多運動;多食用有助於提高免疫功能的食物,如菌類等;保持心情舒暢。最後,不要忽視身體發出的任何警報,勞累、疲倦、疼痛等都是身體發出的“不愉快”信號,要盡早到有血液專科的醫院就診,以減少誤診與漏診。
10.2免疫係統的癌症——惡性淋巴瘤
電影《搜索》講述的是高雅美麗的女主人公——葉藍秋的不幸遭遇。一次醫院體檢,她被診斷為“淋巴癌”晚期。極度恐懼的她在公交車上,由於沒給老人讓座且出言不遜,引發媒體將其作為反麵教材無休止地追蹤報道,最終因無法承受精神上的多重打擊選擇結束自己的生命。
人們為一個年輕、鮮活生命的離去發出陣陣歎息,把悲劇歸罪於扭曲的社會風氣的同時,更對點燃她死亡導火索的“淋巴癌”充滿疑惑:什麼是淋巴癌?那麼年輕美麗、充滿生命力的姑娘也會得淋巴癌嗎?淋巴癌真的那麼可怕,足以將葉藍秋逼上絕路嗎?
我們首先來談談什麼是淋巴癌。它是一種免疫係統的惡性腫瘤,又稱為惡性淋巴瘤。免疫係統是人體的防衛係統,遍布在身體每個角落,識別並清除“異己”,避免我們受到傷害。淋巴細胞在免疫係統中扮演的角色,好比公安係統裏的警察,行使具體的防禦.T作。淋巴細胞由於多種原因出現無限製增殖.在人體逐漸聚集形成腫塊,就形成了惡性淋巴瘤。
惡性淋巴瘤的病因尚不十分清楚,但較多的資料證明,它的發生與機體免疫係統功能缺陷有關。遺傳和環境因素對淋巴細胞過度刺激造成基因遺傳改變,也是誘發淋巴瘤的“元凶”。
現實生活中,年輕人患淋巴瘤的例子也不少。曾在瓊瑤劇《情深深雨瀠瀠》中演“方瑜”的演員李鈺、台灣知名歌手阿桑、飾演美劇《斯巴達克斯:血與沙》男主角的安迪·懷特菲爾德都在三十幾歲患淋巴瘤;更有網絡紅人80後女插麵師熊頓不幸患淋巴瘤,在病床上創作漫畫《滾蛋吧!腫瘤君》,感動眾多網友。
年輕人有許多不良生活習慣,這會拉近他們與淋巴瘤的距離。如生活壓力大、精神緊張會損傷免疫係統功能,愛美的女性熱衷於染發,更有大量的年輕人沉溺於網絡和手機的世界,使自己較長時間遭受電離輻射的危害。所以,改善不良生活習慣是我們向遠離淋巴瘤邁m的第一步。
惡性淋巴瘤是免疫係統的癌症,人們談“癌”色變,更有媒體不時報道某某名人死於淋巴瘤,人們對淋巴瘤充滿恐懼可以理解。但是,客觀地講,患惡性淋巴瘤的患者在癌症患者中應該是幸運的,因為它是目前為數不多的可以治愈的惡性腫瘤之一。惡性淋巴瘤其實包括一組疾病,主要分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類。霍奇金淋巴瘤的治愈率最高,達到80%以上;非霍奇金淋巴瘤患者間的治療效果差別較大,但總體來講,發展緩慢的惰性非霍奇金淋巴瘤雖然不能得到治愈,卻是可控可治的,多數患者能夠獲得長期生存。發展迅速的侵襲性非霍奇金淋巴瘤采用有針對性的治療方案,半數患者是可以獲得治愈的。
因此,人生的路途中偶遇淋巴瘤,無論是早期發現還是所謂的晚期,均是有治愈和長期控製機會的。下麵,讓我們深入聊一聊惡性淋巴瘤的有關知識,或許能夠在不經意間解救如葉藍秋一樣的生命。
【患病原因】
什麼原因造成免疫係統中淋巴細胞發生無限增殖,失去衰老死七的能力呢?
像其他任何腫瘤一樣,惡性淋巴瘤也可以歸類為一種遺傳病、基因病。許多原因可以導致淋巴細胞內基因遺傳物質的改變,這種改變可以是先天的,也可以是後天獲得的。
惡性淋巴瘤有一定的遺傳傾向,但不一定是直接遺傳淋巴瘤。我們在生活中也會觀察到某個家庭裏出現腫瘤患者聚集的現象。基因先天缺陷大大增加了罹患腫瘤的機會,包括惡性淋巴瘤。
後天獲得的淋巴細胞基因遺傳物質改變主要源於環境因素,病毒、細菌等微生物首當其衝。1964年Epstein等首先從非洲兒童Burkitt淋巴瘤組織中分離得Epstein-Barr(EB)病毒,認定其與地方性Burkitt淋巴瘤的發生相關。後來的研究還發現,EB病毒的感染與結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤的發生也有關係。
2005年兩位科學家因發現胃內生長的幽門螺杆菌獲得諾貝爾獎。為什麼發現這麼一個小小細菌意義如此重大?原來幽門螺杆菌與胃炎和胃部腫瘤的發生密切相關。胃黏膜相關淋巴瘤患者單獨應用殺幽門螺杆菌的抗生素就可以被治愈。
環境中的化學物質和電離輻射對淋巴細胞基因遺傳物質的破壞,也已得到公認。染發劑中含有許多有害化學物質,在給人們帶來美麗的同時,也增加了罹患淋巴瘤的機會。研究發現每年染發的頻度與淋巴瘤發生風險呈正比。電離輻射的影響主要來白電腦、手機通信,這些現代化的產物同樣增加了人們罹患淋巴瘤的風險。
這些先天或後天獲得遺傳基因改變的淋巴細胞,就像安插在警察部隊中的“內鬼”一樣。在免疫係統正常時,它們被嚴密看管,興不起大浪。然而,當勞累、疾病等導致免疫係統功能損傷時,這些“內鬼”就會危害人體。養成良好的生活習慣,維護自身免疫係統正常,遠離不良環境,及時治療體內各種感染,將有助於我們遠離淋巴瘤。
【患者的痛苦】
安靜祥和的生活被惡性淋巴瘤的突然降臨而改變,患者精神上的痛苦是不言而喻的。及時調整心態,積極樂觀地麵對生命中的考驗是獲得成功治療的關鍵。
患者身體痛苦的表現是多種多樣的,與淋巴瘤發病部位和惡性程度有關。免疫係統網絡遍布全身,所以人體各個部位均有發生淋巴瘤的機會,從身體表麵淋巴結到深部淋巴結,從皮膚到內髒,有時還會影響到大腦,脊髓中樞神經係統,以及全身骨骼。
身體表淺部位觸摸到不斷增大、增多的無痛性腫塊,是多數患者最早感到的不適。細心人會及時到醫院就診;粗心人會忽略,任由疾病發展。需要強調的是,淋巴結腫大不一定就是淋巴瘤,患淋巴瘤的機會也像中彩票一樣。但是一定要重視身體發出的信號,及時到正規醫院就診。
淺表腫塊對身體的影響較小,深部腫塊帶來的危害就比較大,嚴重時會危及生命。比如,胸部腫塊壓迫氣管引起咳嗽、呼吸困難;腹部腫塊壓迫腸管引起腹痛、腸梗阻,壓迫膽道產生黃疸;胃腸道原發的淋巴瘤還會造成m血和穿孑L,中樞係統淋巴瘤表現m各種神經係統的異常,骨淋巴瘤會發生骨骼疼痛等。
全身表現也是惡性淋巴瘤的疾病特點,多為得不到控製的不明原因的長期發熱、伴有消瘦和盜汗等。我們看到,淋巴瘤的表現和症狀都不是特異的,最終確診需要醫學專業人員的細致診斷檢查。
【診斷方法】
聽到過許多淋巴瘤患者講述輾轉求診的經曆,短者一個月,長者達半年。那麼多知名專家,良性或惡性就是不能確診;有的即便是明確診斷惡性淋巴瘤了,分類定不下來,醫生也無法治療。反反複複取活檢,精神上的折磨超過疾病本身。惡性淋巴瘤的診斷真的那麼難嗎?
惡性淋巴瘤的診斷確實是腫瘤中最為複雜的一種,不僅良性和惡性不好區分,淋巴瘤亞類的分型更是複雜。按照最新的國際分類,惡性淋巴瘤被分為80多種,並且每一種分類與治療方法選擇、療效預測均有關係,稍有閃失,就會釀成嚴重的錯誤。醫生的小心謹慎是必需的。
惡性淋巴瘤目前的診斷方法和分類是其發展史中最先進的。最早單憑細針吸取的少量細胞就可以診斷淋巴瘤了,當然誤診率也很高。後來發展為製備腫瘤組織切片,通過組織細胞形態來診斷,誤診率大大降低。但是,根據這種診斷方法,醫生發現同樣的淋巴瘤類型治療效果相差甚遠。因此需要更為準確的、能夠反映臨床療效和預後的診斷分類方法。隨著科學技術的進步,誕生了流式細胞儀、PCR儀、FISH等檢測T具,最新的診斷分類是依靠患者的臨床表現、組織形態、免疫分型、分子遺傳和分子生韌特征等綜合分析得出的。這種分類與臨床聯係緊密,能夠有效地指導臨床治療。可是,這些診斷分類方法對腫瘤組織取材的質量和代表性要求較高,有時必須多次活檢。
惡性淋巴瘤準確分類後,想給患者製訂適合的治療方案還需要了解疾病分期早晚,早期和晚期淋巴瘤治療療程數量有所不同。獲得淋巴瘤的準確分期需要做全身檢查,方法有體格檢查,胸部、腹部和盆腔CT,必要時還要做磁共振和骨掃描。骨髓和腦膜也是淋巴瘤易累及的部位,因此骨髓穿刺活檢、腰椎穿刺同樣是必要的。近期較多的研究證明,全身PET-CT檢查更有助於淋巴瘤準確的分期。
還有一些與淋巴瘤患者診斷、預後評價有關的血液化驗指標,如血沉、白蛋白、乳酸脫氫酶、B:-微球蛋白等。完善的檢查,更有利於對患者的準確診斷、分類、分期,從而製訂更有效、更有針對性的治療計劃和方案,最大限度地使患者獲得治愈。
【治療措施】
人類針對惡性淋巴瘤的戰鬥一直沒有停止過。早在1894年,歐洲就開始應用Flower液治療淋巴瘤,它是一種含砷劑的藥品,目前砷劑仍被用於治療白血病等多種惡性腫瘤。19世紀30年代,放射線開始用於治療淋巴瘤,並逐漸得到完善,形成了放療學,部分早期的淋巴瘤因此獲得治愈。
第二次世界大戰給世界人民帶來了深重的災難,化學武器的使用在人類文明史上留下了不光彩的一筆,但也因此開創了現代腫瘤內科治療的先河。1943年,研究者發現戰爭中使用的芥子氣會對人體淋巴係統產生嚴重的損害作用。戰後氮芥被送往美國耶魯大學用於淋巴瘤的治療研究,結果顯示驚人的療效。之後,許多化療藥物應運而生,豐富了腫瘤內科治療的內容。19世紀60年代,多種藥物聯合用於治療霍奇金淋巴瘤,取得了極大成功,治愈了相當多的患者。醫生對聯合化療治療腫瘤產生了濃厚興趣,並不斷研究產生了許多有效的化療方案。淋巴瘤的治療效果因此也不斷提高,霍奇金淋巴瘤的治愈率達到80%以上,非霍奇金淋巴瘤的治愈率也達到了50%以上。化療已成為淋巴瘤的主要治療方法。
20世紀末,聯合化療的療效出現了治療瓶頸,無論如何調整治療方案乜無法突破已取得的淋巴瘤治療效果。與此同時,基礎研究揭示了淋巴瘤細胞內許多重要的信號通路和分子靶點,為靶向藥物的產生奠定了基礎。大批的分子靶向藥物被篩查,通過臨床研究開發出一批有效的靶向藥物。利妥昔單抗(美羅華)就是其中的傑出代表,它是針對B細胞淋巴瘤表麵CD20分子的單克隆抗體,把B細胞淋巴瘤的治療療效提高了10%。