正文 第六章 新生兒疾病(3 / 3)

新生兒失血性貧血根據發生在不同的時期可分為產前失血、產時失血和生後失血性貧血。

(1)產前失血:主要是經胎盤失血,包括胎盤-胎兒失血、胎母失血、雙胎輸血。

(2)產時失血:主要由產科意外、胎盤和臍帶畸形而引起,嚴重者多發生於前置胎盤、胎盤早剝等,常為急性失血。

(3)生後失血:常見為胃腸道出血、臍帶出血和內出血及醫源性失血。

新生兒失血性貧血根據出血的速度可分為急性和慢性失血性貧血。急性失血性貧血常表現為皮膚蒼白、伴心率增快、氣急、低血壓甚至休克,給氧或輔助呼吸症狀不能緩解;慢性失血性貧血主要表現皮膚蒼白,呼吸窘迫症狀不明顯,可伴有肝脾大,偶有充血性心力衰竭。

●什麼是新生兒溶血病?

新生兒溶血病是因母嬰血型不合,母親的血型抗體通過胎盤引起胎兒、新生兒紅細胞破壞,係同族免疫性溶血性疾病。該病僅發生於胎兒和新生兒,臨床上表現為貧血、水腫、肝脾大和生後迅速出現的黃疸。目前已發現人類有26個血型係統,以ABO和Rh血型不合引起的溶血病最常見。

●新生兒溶血病的病因和發病機製是什麼?

新生兒溶血病主要原因是母嬰血型不合引起的同族免疫反應,主要包括ABO和Rh血型不合。其發病機製為若母嬰血型不合,母體內缺乏胎兒紅細胞抗原,當胎兒紅細胞通過胎盤進入母體循環,因抗原性不同使母體產生相應的血型抗體,此抗體又通過胎盤進入胎兒血液循環與胎兒紅細胞抗原凝集,使之破壞,導致溶血。

●新生兒Rh溶血病發病有哪些特點?

新生兒Rh溶血病較少發生於首次妊娠中,一般發生於第二胎及以後的胎兒。這是因為Rh溶血病的免疫抗體隻能由人類紅細胞作為抗原刺激而產生,當Rh陽性的胎兒紅細胞第一次經胎盤進入Rh陰性母體時,刺激母體淋巴細胞產生抗Rh抗體,這種初發免疫反應發展緩慢,常曆時2~6月,且產生的抗體為IgM活性弱,不能通過胎盤;再加上胎兒紅細胞進入母體較多發生於妊娠末期或臨產胎盤剝離之時,故首次妊娠較少發病。但若母親曾輸過Rh陽性血、或母親與外祖母Rh血型不合、或笫一胎進行人工流產體內已產生抗Rh抗體,第一胎或第二胎第一產即可發病。

●新生兒溶血病有哪些臨床表現?

ABO和Rh血型不合溶血病的臨床表現基本相同,隻是輕重程度不同,症狀的輕重與母親的抗體量、胎兒紅細胞被致敏程度和胎兒代謝能力等因素有關,ABO溶血病病情輕、進展慢,Rh溶血病病情重、進展快。臨床表現主要包括:(1)黃疸:Rh溶血多於生後24小時內出現黃疸,加重快;ABO溶血多於生後1~2天出現黃疸,3~4天達高峰。當血清遊離未結合膽紅素上升到340umol/L時可引起核黃疸。(2)貧血:程度不一,輕者溶血病臍血血紅蛋白大於140g/L,重症者可低於80g/L。(3)水腫:嚴重水腫常導致死胎,活產水腫多見於病情重者,且多為早產,患兒全身浮腫﹑蒼白,常伴有胸腔積液和腹水。

●新生兒溶血病的實驗室檢查方法有哪些?

(1)血常規:紅細胞計數減少、血紅蛋白降低、有核紅細胞和網織紅細胞增加(>6%)。

(2)血清膽紅素測定:輕症患兒出生時血清膽紅素可接近正常,隨病情發展膽紅素可按每小時4.17~17.1umol/L的速度上升,且以間接膽紅素為主。

(3)血型鑒定:對母子分別進行ABO和Rh血型鑒定,如懷疑為Rh溶血若母子D抗原相同,應測定Rh係統中的其它抗原如EeCc等.

(4)血型抗體的檢查:

①Coomb’s試驗:包括直接Coomb’s試驗和間接Coomb’s試驗,ABO溶血病患兒直接Coomb’s試驗常為弱陽性或陰性,而間接Coomb’s試驗常陽性;Rh溶血直接Coomb’s試驗常為強陽性,Coomb’s試驗陽性可確診。

②抗體釋放試驗:如陽性可確診。

③遊離抗體檢查:如陽性表示體內有抗體,不一定致敏,不能作為確診依據。

●新生兒溶血病常需和哪些疾病相鑒別?

(1)全身水腫:引起新生兒全身水腫的原因除溶血病外,還有地中海貧血、嚴重的先天性心髒病、大動靜脈畸形、先天性腎病、子宮內感染、母親糖尿病,可通過臨床表現和血清學檢查鑒別。

(2)黃疸:①生理性黃疸:出現較晚、進展慢、程度輕,不伴有貧血、肝脾大,無全身症狀,血網織紅細胞、外周血有核紅細胞不升高。②敗血症:敗血症有感染中毒症狀、體溫變化、血清中直膽亦增高,且無血型抗體,可進行鑒別。

(3)貧血:如失血性貧血、其它溶血性疾病如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷(G-6-PD)﹑己糖激酶缺乏、球形紅細胞增多症等,主要鑒別點是這些溶血病Coomb’s試驗陰性,並出現異常紅細胞。

●新生兒血小板減少的原因有哪些?

健康足月兒和早產兒靜脈血的血小板計數正常範圍為150~350×109L-1,若<100×109L-1者為新生兒血小板減少。其原因可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等。

●什麼是新生兒出血症?

新生兒出血症又名新生兒自然出血症、維生素K依賴性出血,是由於維生素K缺乏,體內維生素K依賴的凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)下降所致的自限性出血性疾病。現由於新生兒生後常規注射維生素K1(1~3mg),此病已較少發生。本病臨床特點是嬰兒突然發生出血,無嚴重的潛在疾病,血小板計數、出血時間和纖維蛋白原正常,血凝血酶原時間、部分凝血活酶時間延長。

●如何治療新生兒出血症?

具有出血情況應立即肌注或緩慢靜脈推注維生素K11~5mg/次,每天1次,根據病情連用3~5天,出血嚴重時應立即輸注新鮮血或血漿10~20ml/kg。消化道出血應禁食,給予腸外營養支持;臍部出血可局部應用止血消炎藥粉;穿刺部位滲血不止可壓迫止血。

●如何預防新生兒出血症?

(1)應對所有早產兒、小於胎齡兒,在生後6小時內肌注單次劑量的維生素K11~3mg,有出血傾向者可連用2~3天。

(2)所有健康的新生兒生後6小時內肌注維生素K11~3mg。

(3)母乳喂養兒在生後頭3個月,肌注維生素K11~2mg,每月1次。

(4)對慢性腹瀉、肝膽疾病、或長期應用抗生素的患兒,每月應肌注維生素K11mg。

妊娠期有使用抗凝藥、抗癲癇藥、或抗結核藥的孕婦在妊娠最後3個月期間應肌注維生素K110mg/次,共3~5次;或臨產時肌注維生素K110mg。

●新生兒紅細胞增多症的定義是什麼?

新生兒紅細胞增多症是指新生兒在生後一周內,靜脈血血紅蛋白≥220g/L、紅細胞壓積≥65%;或毛細血管紅細胞壓積兩次≥70%。臨床上有症狀者常與高粘滯血症同時存在,本症發生率約為1~5%,與圍產因素、環境因素、臍帶結紮時間等有關,嚴重者常需要進行部分換血治療。

●如何計算新生兒輸血量?

血紅蛋白15g/dl相當於紅細胞量30ml/kg,即輸紅細胞2ml/kg可提高血紅蛋白1g、全血(紅細胞壓積0.33)6ml含紅細胞2ml;而壓縮紅細胞(紅細胞壓積0.66)3ml含紅細胞2ml,故每公斤體重輸6ml全血或3ml壓縮紅細胞可提高血紅蛋白1g。

計算公式:所需全血量=體重×(預期達到血紅蛋白值g/dl-實測血紅蛋白值g/dl)×6。如為壓縮紅細胞則為全血量的一半。

●診斷新生兒缺氧缺血性腦損害輔助檢查有哪些?

近年來通過一些影像技術,對診斷治療及判斷預後都有很大的幫助,對確定腦組織損傷的嚴重程度和判斷預後有幫助。主要包括以下內容:

(1)血清肌酸磷酸激酶同工酶(CPK-BB):腦組織受損時升高。

(2)神經元特異性烯醇化酶(NSE):神經元受損時血漿中此酶活性升高。

(3)頭顱B超:具有無創、價廉、可在床邊操作和進行動態隨訪等優點,對腦室及其周圍出血具有較高的特異性。

(4)頭顱CT掃描:有助於了解腦水腫範圍、顱內出血類型,對預後的判斷有一定的參考價值,最適檢查時間為生後3~5天。

(5)核磁共振(MRl):分辨率高、無創,具有能清晰顯示顱後窩及腦幹等B超和CT不易探及部位病變的特點。

(6)腦電圖:可客觀地反應腦損害程度,判斷預後及有助於驚厥的診斷。

●如何治療新生兒缺氧缺血性腦病?

(1)支持療法:①維持良好的通氣功能是支持療法的中心,保持PaO2>7.98~10.64kPa(60-80mmHg)、PaC02和pH在正常範圍。可酌情予以不同方式的氧療,嚴重者可用機械通氣、NO吸人;②維持腦和全身良好的血液灌注是支持療法的關鍵措施,低血壓可用多巴胺,也可同時加用多巴酚丁胺。③維持血糖在正常高值(75~100mg/d1),以保持神經細胞代謝所需能源。

(2)控製驚厥:首選苯巴比妥,負荷量20mg/kg,於15~30分鍾靜脈滴入,若不能控製驚厥,1小時後可加10mg/kg,12~24小時後給維持量,3~5mg/(kg?d)。肝功能不良者改用苯妥英鈉;頑固性抽搐者加用安定,或加用水合氯醛。

(3)治療腦水腫:避免輸液過量是預防和治療腦水腫的基礎,液體總量<60~80ml/(kg?d)。顱內壓增高時,首選利尿劑呋塞米,lmg/(kg??次),靜注;嚴重者可用20%甘露醇0.25~0.5g/(kg??次),靜注,每4~6小時1次,連用3~5天。一般不主張使用糖皮質激素。

●引起新生兒顱內出血的原因有哪些?

顱內出血是新生兒期常見的嚴重疾患,其發生與圍生期缺氧及產傷有密切關係,以早產兒和低體重兒尤為多見。

①新生兒生後一周內肝髒凝血因子功能低下,且在生後●4天有生理性下降,故凝血功能不健全。

②新生兒血管壁彈力纖維發育不良,腦室周圍基膜下生發層是一個未成熟血管網,血管脆弱,在血管內壓力增大時易有出血傾向。

③產傷:主要發生於難產、急產、胎位不正、胎頭吸引器及產鉗助產,使頭顱短時變形過度,而引起血管的撕裂,易致蛛網膜下腔出血和硬膜下出血,多見第一胎足月兒、巨大兒。

④缺氧缺血性損傷:是顱內出血的主要原因,常見於早產兒、足月小樣兒。

⑤醫源性:快速輸注高滲液體,使血管內容量增加而致血管破裂出血;機械通氣、心衰使靜脈壓增加而出血。

●新生兒顱內出血如何分型?

(1)硬膜下出血:多見於產傷。可分為天幕撕裂、大腦鐮撕裂、大腦表淺靜脈破裂及枕骨分離4型。

(2)原發性蛛網膜下腔出血。

(3)腦室周圍-腦室內出血。

(4)小腦出血。

(5)腦實質出血。

●新生兒顱內出血有哪些臨床表現?

顱內出血的臨床表現與出血部位、出血量、出血時間有關,常見臨床表現包括:

(1)意識狀態:過度興奮、淡漠、嗜睡、昏迷。

(2)興奮症狀:激惹、躁動不安、抖動、尖叫、呼吸增快、心動過速、腱反射亢進、頸強直、驚厥、角弓反張等。

(3)抑製症狀:肌肉鬆弛、心動過緩、呼吸慢而不規則或有暫停、各種反射減弱或消失;

(4)眼症狀:凝視、眼球震顫、眼球轉動困難、眼斜視、瞳孔對光反射遲鈍或消失、瞳孔大小不等或散大等;

(5)其他:前囟隆起或緊張、體溫不穩或不升、黃疸、貧血等。

●新生兒低血糖的症狀和治療方法有哪些?

有的患兒可不出現症狀,有症狀者多發生於生後數小時至1周內,表現為反應遲鈍、吮乳差、陣發性青紫、蒼白、多汗、體溫不升、呼吸暫停、哭聲低微或哭聲高尖、眼球不正常轉動或震顫、肌張力低下,重症可驚厥及昏迷。補糖後上述症狀可消失。

(1)立即給予10%葡萄糖注射液2ml/kg,緩慢靜脈推注,繼以葡萄糖注射液8mg/(kg·min)靜脈滴注,以維持正常血糖水平,每4小時監測血糖1次,後改用10%葡萄糖注射液口服,並逐漸改喂母乳或配方奶。

(2)如上述治療仍不能維持血糖正常,可將葡萄糖劑量提高至12mg/(kg·min),並加用糖皮質激素如氫化可的鬆5mg/(kg?d)靜脈注射,血糖恢複正常24小時~48小時後停用。

(3)對頑固性低血糖症,應進一步檢查有無高胰島素血症或其他代謝性疾病。

●新生兒低血糖的診斷標準是什麼?

足月新生兒生後3天內血糖<1.7mmol/L,早產兒和小於胎齡兒<1.1mmol/L,3天後均<2.2mmol/L為新生兒低血糖症。目前國內外多采用血糖低於2.2mmol/l(40mg/dl)作為低血糖的界限值。

●什麼是新生兒低鈣血症?

當血鈣低於1.8mmol/L(7.0mg/dl)或遊離鈣低於0.9mmol/L(3.5mg/dl)時稱低鈣血症。主要臨床表現有驚跳、手足搐搦、震顫、驚厥等,出現抽搐時常伴有呼吸改變、喉痙攣等。

(需加內容)

●新生兒低鈣血症如何治療?

(1)出現驚厥或其它明顯神經肌肉興奮症狀時,應靜脈補充鈣劑。10%葡萄糖酸鈣2ml/kg,以5%葡萄糖液稀釋一倍緩慢靜注(1ml/min),必要時可間隔6~8小時再給藥1次。

(2)驚厥停止後改為口服鈣維持,可用乳酸鈣或葡萄糖酸鈣1g/d,對較長期或晚期低鈣血症口服鈣鹽2~4周,維持血鈣在2~2.3mmol/L(8.0~9.0mg/dl)。

(3)調節飲食:應強調母乳喂養或用鈣磷比例適當的配方奶。

●什麼是先天性甲狀腺功能減低症?

先天性甲狀腺功能減低症又稱克汀病或呆小病,由先天性甲狀腺缺陷使甲狀腺激素分泌減少引起生長發育減慢,智力遲鈍的疾病。

新生兒先天性甲狀腺功能減低症臨床表現不典型,出生後表現反應緩慢、嗜睡、吮奶少、體溫不升、胎便排出遲緩、腹脹、便秘、生理性黃疸延長等,胎齡愈小,發病率愈高。甲狀腺功能檢查,如TSH明顯增高,T4降低,即可確診。

●先天性甲狀腺功能減低症臨床表現有那些?

主要有智力低下,生長發育遲緩,基礎代謝率低下。大多數患兒出生時外表正常,症狀出現的早晚及輕重與甲低程度與持續時間有關。新生兒期臨床表現包括反應緩慢、安靜、嗜睡、喂養困難、吮奶少、哭聲嘶啞、少汗、胎便排出遲緩、常便秘、體溫不升、皮膚粗糙、花斑和肢端較涼、麵部虛腫、前額多發、發際低、前囟門大、舌大肥厚、腹脹、肌張力低下等,同時可伴有呼吸困難、口周發紺、呼吸暫停、心率緩慢等。

●新生兒寒冷損傷綜合症有哪些臨床表現?

多發生在生後1周內嬰兒,特別是早產兒,寒冷季節及地區易發生。主要臨床表現有以下幾方麵:

(1)哺乳差,哭聲低,反應低下。

(2)低體溫,體溫≤35℃,重症體溫常≤30℃,腋-肛溫差隨病程由正值轉為負值,夏季感染者不一定出現低溫。

(3)硬腫多發生在全身皮下脂肪積聚部位,皮膚緊貼皮下組織不能移動,表現為硬、亮、冷、腫、色澤暗紅,常呈對稱性,依次從小腿→大腿外側→臀→麵頰→上肢→全身,嚴重時肢體僵硬,不能活動。

(4)多器官功能受損甚至衰竭,常合並肺炎、敗血症。

●什麼是新生兒撤藥綜合症?

新生兒撤藥綜合症是指孕母長期應用某種藥物,特別是麻醉劑、止痛劑或致幻劑(如海洛因、美沙酮、芬太尼、安定等),以致產生對該藥品的依賴或成癮時,藥物可通過胎盤,使胎兒依賴,出生後切斷自母體來的藥物,血中藥物濃度逐漸下降,從而出現一係列中樞神經、呼吸和消化係統的症狀和體征。

●常見的新生兒篩查疾病有哪些?

主要的篩查有苯丙酮尿症、先天性甲狀腺功能減低症篩查,新生兒聽力篩查,早產兒視網膜病篩查。

個別地區開展了半乳糖血症、組氨酸血症、先天性腎上腺皮質增生症、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷症的篩查。