法洛氏五聯症是在法洛氏四聯症的基礎上並有房間隔缺損或卵圓孔未閉。其血流動力學改變基本同法洛四聯症，但因房缺存在，分流更明顯。臨床表現亦有發紺、缺氧發作、蹲踞現象、杵狀指（趾）等。胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅱ～Ⅳ/6級收縮期雜音，固定性第二心音分裂。心電圖示電軸右偏，右室肥大，部分有右束支傳導阻滯。胸片顯示心影呈“靴狀心”，肺血減少。超聲心動圖顯示右室流出道變窄，室間隔及房間隔均有回聲失落，主動脈內徑增寬並騎跨於室間隔上，多普勒超聲示心房麵和心室麵均有分流。
●缺氧發作的緊急治療措施有哪些？
少數法洛氏四聯症的患兒可出現昏厥，這是由於右室流出道肌肉痙攣導致腦缺氧引起的。法洛氏四聯症的患兒出現缺氧發作後應立即屈曲下肢、置膝胸臥位、吸氧。皮下注射嗎啡0.1～0.2mg/kg，靜脈注射0.9％氯化鈉20ml/（kg·次），監測血氧飽和度仍較低者，再靜脈注射5％碳酸氫鈉3～5ml/（kg·次），或發作未終止者靜脈注射新福林0.05～0.1mg/kg,並靜脈維持。新福林是通過升高血壓以減少右向左側分流來改善症狀，隨症狀好轉逐漸減量至停藥。間羥胺0.2mg/kg，也可終止發作。如未終止，可用普萘洛爾0.1mg/kg靜脈注射以解除右室流出道痙攣；心率慢、血壓下降者，不宜用心得安。缺氧發作時禁用洋地黃。
●肺動脈狹窄有哪些臨床表現？
按狹窄部位不同，可分為單純的瓣膜部狹窄、瓣上狹窄和肺動脈瓣下（漏鬥部）狹窄，其中以瓣膜部狹窄最常見。
（1）臨床表現：
①症狀：輕症者通常無明顯症狀，僅在體檢時發現。嚴重者在新生兒期即出現右心衰竭症狀，一般可隨活動量增加而出現乏力、心悸、輕度紫紺等，亦可有呼吸急促、活動耐力差、胸痛甚至暈厥等症狀。
②體征：多數病人生長發育良好，通常無發紺。若狹窄嚴重，胸骨左緣左第二肋間可聞及Ⅲ～Ⅳ/6級收縮期噴射性雜音，常伴收縮期震顫；輕者尚可聞及收縮早期噴射音；肺動脈第二音減低或消失。
（2）輔助檢查
①X線檢查：右心室增大，重型者右心房亦可增大。兩肺紋理纖細，肺血減少，肺動脈段明顯突出。漏鬥部狹窄者肺動脈段突出不明顯。
②心電圖：電軸右偏，典型者出現右室大，S-T段壓低，Tv１波直立，或胸導聯廣泛倒置；重型可見右房肥大。
③超聲心動圖：典型表現為心底部短軸可見肺動脈瓣開放受限，呈拱頂狀；肺動脈總幹明顯擴張（狹窄後擴張）；多普勒超聲顯示肺動脈瓣口血流加速。
④右心導管及造影：對確定狹窄部位與程度極有幫助。右心導管檢查可探及右心室壓力增高，而肺動脈壓力正常或降低。選擇性右心室造影可發現肺動脈瓣活動幅度減小，瓣膜口呈魚口樣，主肺動脈擴張。
●哪些遺傳綜合征易並發小兒先天性心髒病？
遺傳綜合征是指由於某些關鍵性基因的缺失、突變或移位所引起的遺傳性疾病，常表現為先天性神經、骨骼、生殖係統發育異常，有些可伴發一定類型的心血管畸形，成為特定的臨床綜合征。並發小兒先天性心髒病的遺傳綜合征有以下幾種較為多見：
（1）唐氏綜合征又稱21-三體綜合征，50％可合並先天性心髒病，半數為室缺，還可伴房缺、動脈導管未閉、法洛四聯症等。
（2）糖尿病母親生育巨大兒、出現心肺功能不全、心血管畸形等稱糖尿病母親所引起的嬰兒綜合征，2.5％～4％可發生心血管畸形，常見為大動脈錯位、室缺、肥厚型心肌病，也可見房缺、主動脈縮窄和單心室等。
（3）馬凡氏綜合征又稱蜘蛛樣指趾綜合征，並常伴有心髒和大血管病變。嬰兒及兒童常以二尖瓣病變為主。
（4）Turner綜合征又稱先天性卵巢發育不良綜合征，約30～50％合並心血管畸形，以主動脈縮窄最常見。
（5）家族性共濟失調又稱Friedreich綜合征，90％發生心血管病變，主要是肥厚型心肌病與心律失常，常合並心力衰竭和阿－斯綜合征。
●如何掌握常見先天性心髒病的最佳手術時機？
先天性心髒病的根本治療辦法是手術徹底矯正畸形，學齡前期是手術的最適年齡，若病情需要則不受年齡限製。不能耐受根治術的患兒，可先姑息手術。發展成梗阻型肺動脈高壓、伴右向左分流者則不宜手術。分流量很小而無症狀者不一定需要手術治療，但要定期檢測心功能變化。
（1）房間隔缺損：手術年齡以學齡前兒童最為理想，但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭者，則不受年齡限製，應在改善心功能的基礎上盡早手術。
（2）室間隔缺損：由於缺損有自然閉合的趨勢，所以小型的缺損以5歲以後施行手術較為適當。大型室間隔缺損，嬰兒期就可能導致頑固性心衰、肺部反複感染、生長遲緩，故應早期手術。
（3）動脈導管未閉：隻要診斷明確也應手術治療，手術年齡為2～5歲。對於兩歲以下的幼兒，如無嚴重的肺部充血、反複心力衰竭，手術治療時間可以推遲。矯正方法有內科介入性心導管療法和手術治療。若導管較粗，發生肺動脈高壓且易反複發生肺部感染和心衰者，則需提前手術，即使不足1周歲的嬰兒也應考慮手術治療。
（4）法洛氏四聯症：絕大多數法洛氏四聯症均需通過手術治療對畸形進行根治。最適宜的手術年齡為3～5歲。對於年齡小、症狀重、周圍肺動脈分支發育差或左心室發育不全的患兒可先姑息性手術，然後再進行根治。
●什麼是心律失常？
由於各種原因使心髒衝動的傳導發生障礙，引起節律或頻率異常，稱為心律失常。兒科的心律失常可以是先天性的，也可以是獲得性的。主要危害是導致心搏量減少、暈厥和猝死，因此準確判斷心律失常是否對生命構成威脅非常重要。
小兒心律失常的發病機理、診斷及處理原則基本與成人相同，病因及各種心律失常的發生率與成人不盡相同。小兒以竇性心律不齊最為常見，其次為各種過早搏動，以室性早搏為多；心房顫動、心房撲動或完全性束支傳導阻滯在小兒較為少見。
●小兒心律失常的發病和那些因素有關？
近年來小兒心律失常有增多的趨勢，其發病的原因可以是心肌本身的疾病所引起，也可以由心髒外的其他疾病所致。
（1）先天性發育異常：見於先天性完全性房室傳導阻滯、先天性Q-T間期延長綜合征以及預激綜合征。
（2）繼發於心髒疾病：可繼發於某些心髒病，如：三尖瓣閉鎖、完全性房室通道畸形、風濕性心髒病、心肌炎、心肌病等。
（3）繼發於非心髒疾患：如中樞神經係統疾病、內分泌及代謝性疾病、電解質紊亂（低鉀、高鉀、高血鈣）、感染、外傷及心導管術後、藥物中毒（洋地黃）等。
（4）原發性心律失常：正常健康兒童也可發生心律失常。
●心律失常有哪些常見臨床表現？
心律失常常見於各種原因所引起的心髒病病人，少數類型也可見於無心髒病的正常人，有些患兒可無任何症狀，僅在體檢中被發現。
在嬰幼兒可表現為拒食、嘔吐、麵色蒼白、呼吸急促、嗜睡等；年長兒可自訴心慌、心悸、胸悶、頭暈、突然暈厥等；新生兒和嬰兒尚需注意有無呼吸急促、麵色蒼白、出汗、煩躁不安、拒奶或納差、紫紺等症狀。在體格檢查時除常規檢查外，更重要的是心髒聽診，心髒聽診常可發現心率、心律、心音的改變，有時可聞及雜音。
體表常規12導聯心電圖是診斷心律失常的主要手段，但有些心律失常隻在運動後才出現，而有些心律失常在運動後消失或減輕。動態心電圖檢查還可對心律失常的小兒進行定性及定量的監測。
●什麼叫過早搏動？
過早搏動又稱為期前收縮，是小兒最常見的心律失常，按激動起源部位不同，可分為房性早搏、交界性早搏與室性早搏三種，其中以室性早搏最為常見。
常見的病因包括（1）器質性心髒病變，如病毒性心肌炎、先天性心髒病、心力衰竭；（2）功能性紊亂，如心導管檢查後、年長兒情緒緊張；（3）急性感染；（4）中樞神經係統病變，如腦膜炎、腦震蕩；（5）電解質紊亂，如低血鉀等；（6）洋地黃、奎尼丁及銻劑中毒。
臨床上常無臨床症狀。年長兒頻發早搏者常有心悸、心前區不適、疲乏。體檢發現脈搏和心律不規整，心髒檢查時有提早搏動，搏動後有代償間歇，心音強弱不等。
心電圖表現可將早搏分房性、房室交界（結）性、室性。室性早搏較多，一般為單源性。多源性常提示心肌嚴重病變。
●病理性室性早搏的判定標準是什麼？與良性早搏有何區別？
病理性室性早搏的判定標準：（1）多見於器質性心髒病、心髒手術後、電解質紊亂、藥物中毒等原發病；（2）早搏頻發，呈聯律，伴有臨床症狀；（3）多源性早搏，早搏成對出現或短陣室速；（4）早搏不配對，有平行心律，室早RonT現象；（5）運動後早搏增多、誘發室速或多源室速；（6）伴有Q-T間期延長、ST-T改變、QRS波低電壓及房室傳導阻滯等改變。
病理性早搏與良性早搏的區別：一般認為多源性早搏、平行心律，同時伴有心電圖其他變化（房室肥大或ST段、T波改變）或心髒病體征、運動後心率增加使早搏增加甚至出現異位心動過速的多為病理性早搏。聯律間期固定的單源早搏，無其他心電圖異常改變，當心率增加至＞150/分時早搏減少或消失的多為良性早搏。
●早搏都需要治療嗎？
經各種檢查明確為無器質性心髒疾病的良性早搏，或臨床上無任何症狀時、運動試驗後早搏減少或消失，不必急於使用抗心律失常藥物，而予以觀察隨訪，尤其是新生兒，多數早搏通過病因治療可在生後數日至數周內自然消失。但臨床上有胸悶、心悸、氣短、乏力等症狀，心電圖出現多源性早搏、平行心律，短陣室上性心動過速，或成對出現的室性早搏、短陣室性心動過速，Q-T間期延長，運動後心率增加使早搏增加甚至出現異位心動過速，同時伴有心電圖其他變化（房室肥大或ST段、T波改變）或器質性心髒病體征者，多為病理性早搏，應及時應用抗心律失常藥物治療。