●什麼是預激綜合征？
預激綜合征指竇房結發出的衝動除經正常房室通道下傳激動心室外，還通過另一條或多條旁路以短路方式預先激動一部分心室稱預激綜合征。
本綜合征患兒平時多無臨床症狀，約有40％～80％的患兒可發生快速心律失常，其中以房室折返性室上性心動過速最為多見（約占80％），其次為房顫（約占16％）和房撲（約占4％）。
預激綜合征主要靠心電圖診斷。心電圖典型表現為：（1）P-R間期縮短（嬰幼兒＜0.08秒、年長兒＜0.10秒）；（2）QRS間期延長（嬰幼兒＞0.10秒、年長兒＞0.10秒）；（3）QRS起始部有粗鈍、挫折，形成預激波即δ波；（4）P-J時間正常，嬰幼兒＜0.20秒、年長兒＜0.24秒；其後有相應的ST-T改變，P-T間期不延長。
●如何治療預激綜合征？
無器質性心髒病的單純預激綜合征的病兒無需用藥物治療。出現陣發性室上性心動過速時的處理同室上性心動過速，頻發的患兒可選用射頻消融術進行根治。
●射頻消融治療快速心律失常的適應症是什麼？
對心動過速發作頻繁、抗心律失常藥物療效不佳或心動過速危及生命時，多采用射頻消融治療。其適應症為：
（1）預激綜合征、預激綜合征合並心房顫動或逆傳型房室折返性心動過速者，反複發作，抗心律失常難以控製。因成功率高，已成為一線治療方法。
（2）房室結折返性心動過速（房室結雙徑路）：症狀出現的高峰時期在8歲以後。國內消融成功率為＞95％。
（3）房性心動過速：目前對於房性心動過速，射頻消融不作為一線治療；對於已出現心功能不全征象的患兒，可將射頻消融作為一線治療方案。
（4）心房撲動：主要應用於心房撲動I型，於右心房峽部行線形消融，療效肯定，成功率高，已成為一線治療方法。
（5）特發性室性心動過速/頻發性室性早搏：有明顯症狀，長期頻發的早搏（早搏＞1萬次/24hr或＞20％），可能導致左心室擴大和心功能不全；或可能對抗心律失常藥物耐受，並嚴重影響患兒的生活質量。
●什麼是心力衰竭？
心力衰竭是指心肌原發性或繼發性收縮和/或舒張功能障礙，使心輸出量絕對或相對降低，以致不能滿足機體的代謝需要而引起的以循環障礙為主的一組病理－臨床綜合征。臨床上除原發病的症狀和體征外，還有心功能不全、左心衰竭及右心衰竭的臨床表現。
（1）心功能不全表現：有氣促、心慌、咳嗽，食欲不振，多汗、精神萎靡、煩躁不安，體檢可發現心率快、心髒擴大、奔馬律、末梢循環不良等表現。
（2）左心衰竭的表現：有呼吸急促、呼吸困難，發紺，粉紅色泡沫痰，兩肺可聞及喘鳴音及大量濕性囉音等表現。
（3）右心衰竭的表現：有頸靜脈怒張，肝髒腫大，肝頸靜脈回流征陽性，凹陷性水腫，重者伴有胸腹水等表現。
●小兒心力衰竭臨床如何分型？
心力衰竭根據起病急緩、受累的部位及心輸出量的不同，可分為不同的臨床類型：
（1）按起病發展的速度可分為急性心力衰竭和慢性心力衰竭。
（2）根據心力衰竭發生的部位可分為左心衰、右心衰和全心衰；左心衰竭的臨床特征是肺循環淤血；右心衰竭則以體循環淤血為主要表現。
（3）按心衰時收縮和舒張功能的改變，分為收縮功能不全性心衰或舒張功能不全性心力衰竭：收縮不全性心力衰竭是因心髒收縮功能障礙致收縮期排空能力減弱而引起的心力衰竭，是臨床最常見的形式；舒張功能不全性心力衰竭是由於舒張期心室主動鬆弛的能力受損和心室的僵硬度增加而發生心力衰竭，常與收縮功能障礙同時出現，亦可單獨存在。
（4）按心排血量可分為低排血量心衰和高排血量心衰：低排血量心衰是指心排血量約對或相對地降低，臨床常見於病毒性心肌炎、心包炎等疾病；高排血量心衰是由於心髒的靜脈回流量過多所造成，其心排血量可比正常人高，但仍不能滿足機體組織的需要，臨床常見於甲亢、貧血等疾病。
●小兒心力衰竭有哪些誘因？
引起小兒心力衰竭的發生約80～90％是有誘因的。心血管疾病是心力衰竭的主要原因，然而不少心外疾病作為誘因也可導致或加重心力衰竭。
（1）感染：感染是小兒心衰的最常見的誘因，以呼吸道感染占首位。風濕熱為引起風濕性心髒病心衰的主要誘因。
（2）輸液、輸血過多或過快：過多或過快的輸液、輸血可造成血容量急劇增加，使心髒前負荷過重而誘發心衰。
（3）電解質紊亂和酸堿平衡失調：電解質紊亂和酸中毒是心衰的常見誘因，最常見於高血鉀、低血鎂和低血鈣。
（4）心律失常：以陣發性室上性心動過速及心房顫動為常見。
（5）出血與貧血：大量出血可使血容量減少，回心血量降低，且可使心肌供血不足。慢性貧血使循環血量代償性增加和心髒負荷加大，而誘發心衰。
（6）藥物應用不當：洋地黃藥物過量或停藥過早以及應用抑製心肌收縮的藥物（如β受體阻滯劑等）或某些抗心律失常藥物（如奎尼丁、異搏定等），也可誘發心衰。
●小兒心力衰竭的診斷標準是什麼？
（1）具備以下四項考慮心力衰竭
①呼吸急促，嬰兒＞60次/分，幼兒＞50次/分，兒童＞40次/分；
②心動過速，嬰兒＞160次/分，幼兒＞140次/分，兒童＞120次/分；
③心髒擴大（體檢、X線或超聲心動圖證實）；
④煩燥、喂養困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、青紫、嗆咳或陣發性呼吸困難等二項以上。
（2）具備以上四項加以下一項或以上兩項加以下兩項即可確診為心力衰竭。
①肝髒腫大，嬰幼兒在肋下≥3cm，兒童≥1cm，有進行性肝腫大或伴有壓痛者更有意義。
②肺水腫。
③舒張期奔馬律。
（3）周圍循環衰竭嚴重心力衰竭可出現周圍循環衰竭、血壓下降、周圍厥冷。
●心力衰竭的藥物治療有哪些
（1）洋地黃類藥物的應用：
洋地黃類藥物應用的基本原則是首先達到洋地黃化量，即心肌收縮達到最大療效必需的劑量，然後根據病情需要繼續用維持量來補充每天從體內排泄的量以維持療效。
（2）利尿劑的應用：利尿劑為治療心衰第一線藥，有噻嗪類、袢利尿劑和保鉀利尿劑之分，急性心力衰竭病人宜選用袢利尿劑，慢性和輕度心力衰竭應選用噻嗪類或噻嗪類與保鉀利尿劑合用，重症心力衰竭宜選用袢利尿劑。
（3）血管緊張素轉換酶抑製劑的應用：主要適用於各種急、慢性心衰，尤其伴有高血壓的心衰患兒、擴張型心肌病、左向右分流型先天性心髒病並發心衰者。用藥原則為盡早應用，從小劑量開始逐漸增加。常用藥物有卡托普利（開愽通）、依鈉普利、苯那普利等。
（4）非洋地黃類正性肌力藥物的應用包括β受體激動劑和磷酸二酯酶抑製劑。此類藥物可使心肌收縮力加強，心排血量增加，具有正性收縮作用。
①β受體激動劑
1）多巴胺：其治療作用特點隨劑量大小有所不同。治療心衰開始劑量2～5μg/（kg·min），如有嚴重低血壓可增加5～10μg/（kg·min）。當出現尿量增加、舒張壓升高和心率加快時應減量或停藥。
2）多巴酚丁胺：主要用於不伴有低血壓的急性心衰，尤其是手術後低排性心衰、心源性休克及急性心肌梗死引起的心衰。一般從小劑量0.5～2μg/（kg·min）開始，漸增至有效劑量2～10μg/（kg·min）。該藥與等劑量的多巴胺聯合應用，可以改善周圍循環，療效更為滿意。
②磷酸二酯酶抑製劑這類藥物通過抑製磷酸二酯酶減少環磷酸腺苷的降解，從而能使心肌細胞cAMP濃度增高鈣離子內流增加而增強心肌收縮力。
1）氨吡酮（氨力農）：主要用於其他藥物治療無效的難治性心衰。它與洋地黃類藥物有相加作用，與β受體激動劑有協同作用。一般臨床應用劑量首次靜脈注射負荷量0.25～0.75mg/kg，5～10min緩慢注入，必要時可30min重複一次，然後靜脈滴注5～10μg/（kg·min）維持。
2）米利酮（米力農）：是氨吡酮的衍生物，其作用效價為氨吡酮的20倍，但藥效維持時間較短。給藥劑量靜脈滴注首劑為25μg/kg，從小劑量開始，根據病情需要遞增，以後靜脈滴注速度為0.25～0.5μg/（kg·min）；口服為1mg/（kg·d），分3～4次服，可長期應用。
（5）改善心肌代謝藥物的應用：1.6－二磷酸果糖100～250mg/（kg·d），靜脈滴入，每日1次，7～10天為一療程，必要時開始可每日2～3次。輔酶Q101mg/（kg·d），分兩次口服。
●哪些小兒先天性心髒病易並發感染性細菌性心內膜炎？
感染性心內膜炎是一種或多種致病原感染了心內膜、瓣膜或瓣膜相關結構引起的炎症性病變，按其發病、病程及病原體可分為急性及亞急性。先天性心髒病發生感染性心內膜炎主要是由於某些先天性心髒病，左右兩側心腔或血管之間存在有通道，且二者之間壓力階差較大，血流速度快，致使心內膜或血管內膜麵受損傷，而細菌等病原體易於附著在受累處，從而造成局部感染。臨床上以室間隔缺損居首位，約占50％，其他依次為動脈導管未閉、法洛四聯症及主動脈狹窄，而房間隔缺損則發生較少，可能與其壓力階差較小有關。