③超聲心動圖：擴張性心肌病超聲心動圖示各心室腔明顯擴大，以左室為主，室間隔和左室後壁運動幅度明顯減低。肥厚性心肌病室間隔與左室後壁厚度之比≥1.3:1～1.5:1，可作為重要診斷依據。限製性心肌病部分患兒可顯示心室腔縮小、心室壁增厚。
●什麼是心內膜彈力纖維增生症？
心內膜彈力纖維增生症是兒科常見的先天性心髒病。其主要病理改變為心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生，病變以左心室為主。多數於1歲以內發病，原因尚未完全明確，部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來；心內膜供血不足及缺氧亦很可能為發病的原因，約9％病人有遺傳傾向。原發性心內膜彈力纖維增生症沒有明顯瓣膜損害和其他先天性心髒畸形。而繼發性心內膜彈力纖維增生症有左心梗阻型的先天性心髒病如：嚴重主動脈縮窄、左心發育不良綜合征、主動脈瓣閉鎖或狹窄。主要表現為充血性心力衰竭，按症狀的輕重緩急，可分為暴發型、急性型和慢性型三型。
●心內膜彈力纖維增生症診斷要點有哪些？
（1）發病年齡多在嬰幼兒期，絕大多數在生後6個月內，少數可在生後6周即可發病；（2）臨床症狀主要表現為心力衰竭，常於呼吸道感染之後發作；（3）心衰時呼吸困難明顯，但無發紺，大多數患兒沒有雜音；（4）X線表現以左心室大為主，左心房亦有增大；（5）心電圖表現以左心室肥厚伴勞損最多見；亦可出現各種心律失常，半數以上病例出現P波異常、延長或高大；（6）超聲心動圖顯示心髒左室內徑增大，室間隔、室壁增厚，活動減弱，心內膜呈局灶性或彌漫性回聲增強。
●心內膜彈力纖維增生症如何治療？
主要應用洋地黃控製心力衰竭，一般反應較好。急性期靜脈用藥，恢複期應用地高辛維持，需長期服用，直到症狀消失，X線、心電圖恢複正常後1～2年方可停藥。根據病情可使用利尿劑或血管緊張素轉換酶抑製劑，合並肺部感染時，應給予抗生素等治療。
●什麼是擴張性心肌病？
擴張性心肌病是最常見的一種心肌病，約占所有心肌病的90％以上，是以心室擴張為主，可為左心室或雙心室擴張，心室壁不增厚或隻有輕度的代償性肥厚。臨床主要表現為充血性心力衰竭，常有心律失常及栓塞現象。嬰兒常表現心內膜心肌病，出現急性或慢性心功能不全，嚴重影響生長發育。
●擴張性心肌病如何治療？
（1）一般治療：臥床休息，有心力衰竭或心髒呈顯著擴大者須休息3～6個月；控製呼吸感染。
（2）控製心力衰竭：
①利尿劑：呋塞米0.5～1mg/（kg·次）；氫氯噻嗪1～2mg/（kg·d），每日2次；螺內酯l～2（kg·次），每日2次。
②洋地黃製劑：心肌病變時對洋地黃敏感性增加，地高辛采用小劑量維持量療法，長期應用至少1～2年以上，直至心功能恢複、心髒縮小接近正常為止。一般以飽和量的1/5量給藥，每日2次口服，③β受體阻滯劑：美托洛爾0.2～0.5mg/（kg·d），每日2次，口服；2～8周內逐漸遞增至2mg/（kg·d），分2次口服，療程8周～6個月以上。
④血管緊張素轉換酶抑製劑：如卡托普利，0.1～0.5mg/（kg·次），每日2～3次，口服，療程4～12周以上；也可用依那普利，0.08～0.1mg/（kg·d），每日1次，口服。
⑤血管擴張劑：肼苯達嗪0.25～1mg/（kg·次），每日4次。
（3）激素和免疫抑製劑：可選用潑尼鬆1～2mg/（kg·d），口服，4～8周後逐漸減量，直至5mg/d，維持6個月～1年，對於潑尼鬆療效較差者可加用環磷酰胺。
（4）改善心肌代謝：二磷酸果糖（FDP）、複方丹參、輔酶Q●維生素C等。
（5）並發室性心律失常可選用胺碘酮，並發栓塞症時予以抗凝治療。
●小兒心包炎有哪些臨床特點？
按病程分為急性和慢性兩類，常繼發於肺炎、膿胸、敗血症及骨髓炎等，臨床症狀常被原發病所遮蓋，缺乏典型表現，且表現輕重不一。
（1）症狀：
①心前區疼痛：疼痛程度一般較輕，可僅表現為輕度不適或壓迫感，深呼吸、咳嗽及左側臥位時可加重，坐起前俯位減輕；嬰兒則表現為煩躁不安。
②呼吸困難：一種是為減輕疼痛而采取的表淺的快速呼吸；另一種是由於大量心包積液壓迫肺髒而出現的呼吸困難。
③心包填塞征：患兒呈現重症病容，呼吸急促，煩躁不安，甚至出現心源性休克。
（2）體征：
①心包摩擦音：常在胸骨左緣第二、三肋間最清晰，一般摩擦音隻存在數小時至數天，少數可長至數周或更久。
②心包積液征：心尖搏動減弱或消失；心濁音界向兩側擴大，並隨體位變動而改變；心音遙遠；肝大、腹水、下肢水腫。
③心包填塞征：頸靜脈怒張，動脈壓下降，靜脈壓升高，脈壓變小，出現奇脈。
（3）輔助檢查：
①X檢查：大量滲液時，心影呈燒瓶狀，胸透見心髒搏動減弱甚至消失。臥位時心底部較直立位時增寬。肺野常清晰。
②心電圖：急性期各導聯S-T段抬高，恢複期S-T段回到基線或壓低，Ｔ波平坦倒置，QRS波示低電壓。
③超聲心動圖：心髒外緣可見液性暗區，根據暗區大小估計積液量多少。
④心包穿刺積液檢查（塗片、培養及藥物敏感試驗等）幫助病因診斷和選擇藥物。
●小兒心包炎治療原則有哪些？
（1）病因治療：治療原發疾病。化膿性心包炎原因未明時，用大劑量廣譜抗生素。病因明確後，用針對性抗生素；抗生素靜脈給藥，療程以1～3個月為宜；病毒性心包炎可用激素治療；結核性心包炎用抗癆治療。
（2）解除心包填塞：急性心包填塞者須及時在B超引導下進行心包穿刺放液；如膿液粘稠抽膿不暢，應及早行心包切開引流。
（3）對症治療：氣促時給氧，取半臥位，煩躁及心前區疼痛給鎮靜劑、鎮痛劑。
（4）支持療法如營養攝入、少量多次輸血及靜脈丙種球蛋白等。
●心功能狀態評價標準是什麼？
心功能指心髒作功能力的限度，將心髒病患者按心功能狀況給以分級，可大體上反映病情嚴重程度，對治療措施的選擇、活動能力的評定、預後的判斷等有實用價值。
（1）兒童的心功能分級（僅適用於兒童，不適用於嬰兒）：
心功能Ⅰ級：僅有心髒病的體征，無症狀，活動不受限，心功能代償。
心功能Ⅱ級：一般體力活動無症狀，活動量較大時出現症狀，活動輕度受限。
心功能Ⅲ級：輕活動稍多即出現症狀，活動明顯受限。
心功能Ⅳ級：體力活動能力完全喪失，任何活動均有症狀，在休息狀態亦往往有呼吸困難或肝髒腫大。
（2）嬰幼兒的心功能分級：
Ⅰ級：無症狀，吮乳和活動與正常兒無差異。
Ⅱ級：吮乳時可有輕度呼吸急促或我汗，活動時有輕度呼吸困難，但生長發育尚正常。
Ⅲ級：吮乳和活動有明顯的呼吸急促，喂乳時間延長，生長發育因心衰而落後。
Ⅳ級：休息時也有症狀，呼吸急促，有三凹征、呻吟和多汗。
●什麼是運動試驗？心電圖運動試驗陽性評定標準有哪些？
運動試驗是指在運動負荷狀態下記錄的心電圖，有助於良性早搏和器質性早搏的鑒別；也有助於激發、抑製或改變潛在的心律失常，以及評價竇房結、房室結功能。有時在常規心電圖難區別的病理的心律失常、某些潛在危及生命的心律失常等患者，亦可以得到診斷。對於先天性心髒病患兒，運動試驗不是首選的，在確診或疑有心肌炎的急性期不宜進行此試驗，以免引起不良後果。
踏車心電圖運動試驗有下列情況之一者即為陽性：（1）缺血型ST段下降≥0.1mV，下降間期在0.08秒以上者；（2）運動前有輕度ST-T改變，運動中或運動後出現缺血型ST段下降，其下降程度較原來增加0.1mV以上；（3）ST段呈上斜型，J點下降＞0.2mV，ST較終占部下降＞0.1mV，同時下降的ST段回升陡度＜0.1mV/秒；（4）ST段下降≥0.1mV，ST段指數≤0；（5）運動中或運動後出現頻發、成對室性早搏、室性心動過速、心房纖顫或撲動或頻發出現竇性停搏、竇房阻滯、不完全性或完全性房室傳導阻滯、束支阻滯等嚴重心律失常或心絞痛者。
●什麼情況下需安裝小兒人工心髒起搏器？
隨著小兒心髒介入治療技術不斷提高及完善，人工心髒起搏器廣泛用於心律失常的治療。放置人工起搏器的適應征：（1）有心跳驟停史，中度以上心髒肥大，反複發生心力衰竭，經藥物治療難以控製，進行性運動耐力下降；（2）先天性完全性房室傳導阻滯，心室率持續性顯著緩慢，新生兒＜55次/min、嬰兒＜50次/min、兒童＜40次/min，或年長兒有反複發作性暈厥（阿－斯綜合征）；（3）頻發性、多源性、反複發作性室性早搏或室性心動過速；（4）阻滯部位在希氏束以下；（5）心肌炎或外科手術損傷所致心動過緩者。