正文 第十一章 小兒泌尿係統疾病(上)(2 / 3)

(2)飲食:對有水腫、高血壓者應限鹽及水。食鹽60mg/(kg·d)為宜;水分一般以不顯性失水加尿量計算;有氮質血症者應限蛋白,可給優質動物蛋白0.5g/(kg·d)。

(3)感染灶治療:有感染灶時用青黴素10~14天以消除感染,青黴素過敏者可用大環內酯類藥物。

(4)利尿:經控製水鹽入量仍有水腫少尿者可用氫氯噻嗪1~2mg/(kg·d),分2~3次口服,無效時需用呋噻米,口服劑量2~5mg/(kg·d),注射劑量1~2mg/(kg·次),每日1~2次,靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。

(5)降壓:凡經休息、控製水鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應給予降壓藥。硝苯地平:開始劑量為0.25mg/(kg·d),最大劑量1mg/(kg·d),分三次口服。卡托普利:初始劑量0.3~0.5mg/(kg·d),最大劑量5~6mg/(kg·d),分三次口服,與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。

高血壓腦病的治療:原則為選用降壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉5~20mg加入5%葡萄糖液100ml中,以1?g/(kg·min)速度靜滴,用藥時嚴密監測血壓,隨時調節藥液滴速,每分鍾不宜超過8?g/kg,以防發生低血壓。滴注時針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋,以免藥物遇光分解。

(6)嚴重循環充血治療:矯正水鈉瀦留,恢複正常血容量,可使用利尿劑利尿;表現有肺水腫者除一般對症治療外,可加用硝普鈉,方法同上;難治病例可采用腹膜透析或血液透析治療。

(7)急性腎衰竭治療(見專題)

●急性腎小球腎炎預後如何?

急性腎小球腎炎如能及時治療,則預後好,95%急性鏈球菌感染後腎炎病例能完全恢複,小於5%的病例可有持續尿異常,死亡病例在1%以下,甚至無死亡,主要死亡原因是急性腎功能衰竭。如得不到及時診治,不少兒童死於肺水腫、高血壓腦病、尿毒症或合並感染等。

●如何預防急性腎小球腎炎?

由於急性腎小球腎炎的發病與感染有關,主要由A組β溶血性鏈球菌急性感染後引起,所以最根本是預防感染,尤其是鏈球菌感染。鍛煉身體增強體質,注意清潔衛生,避免或減少呼吸道及皮膚感染,能大大降低急性腎小球腎炎發病率,如一旦發生感染應及時用青黴素(或紅黴素)徹底治療。家庭成員或同班同學咽試子與患病者同型鏈球菌者,宜給予青黴素預防治療。

●急進性腎小球腎炎診斷標準是什麼?

(1)發病在3個月內腎功能急劇惡化。

(2)少尿或無尿。

(3)腎實質受累,表現為蛋白尿和血尿。

(4)既往無腎髒病病史。

(5)腎髒大小正常或輕度腫大。

(6)腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成(有的作者認為20%腎小球呈新月體病變即可考慮診斷)。

●急進性腎小球腎炎如何治療?

(1)一般治療絕對臥床休息、無鹽或低鹽、低蛋白飲食;注意維持和調整水與電解質紊亂,糾正代謝性酸中毒;少尿早期可考慮使用利尿劑及血管擴張劑;有高血壓者應積極控製高血壓;避免應用對腎有害藥物,積極防治感染。

(2)皮質激素與免疫抑製劑治療①潑尼鬆1~1.5mg/(kg·d),與環磷酰胺2.5~3mg/(kg·d),持續應用至病情緩解,再減量維持。②甲基潑尼鬆龍衝擊療法對病進展迅速或較重者多采用,甲基潑尼鬆龍15~30mg/(kg·d),(最大量不超過1g/d)溶於5%葡萄糖100~200ml內,1~2小時靜脈點滴,連用三天為一療程,或隔日一次,3次為一療程,最多可用3個療程,以後改口服潑尼鬆維持。③在甲基潑尼鬆龍衝擊基礎上,加上大劑量環磷酰胺衝擊,環磷酰胺0.5~1g/m2,每月一次,連用3~6次,以後每3個月1次靜脈點滴,同時加用雷公藤1mg/(kg·d)口服。

(3)抗凝治療可用肝素、潘生丁、並與潑尼鬆及免疫抑製聯合應用。肝素用量100~150?/kg,每4~6小時1次靜滴,療程5~10天,病情好轉改皮下注射或改服華法林,持續較長時間。潘生丁5~10mg/(kg·d),分3次口服或靜滴。

(4)血漿置換療法本法能清除血中免疫複合物及抗腎抗體,早期使用可使病情緩解,循環中抗體於1~2周內消失。但停止治療後病情可再次惡化。

(5)透析和腎移植。

●什麼是腎病綜合症?

腎病綜合症是由於腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性增高,大量血漿蛋白自尿中丟失、導致一係列病理生理改變的一種臨床綜合症。以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水腫(三高一低)為其主要臨床特點。

按病因可分為原發性、繼發性和先天性腎病綜合症。

●原發性腎病綜合症如何分型?

(1)臨床分型:

①單純型:隻具備大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水腫四大臨床特點者。

②腎炎型:除具備上述表現外,還具備以下四項之一項或多項表現者:1)尿紅細胞>10個/高倍視野,(兩周內3次離心尿檢查),並證實為腎小球源性血尿;2)反複出現或持續性高血壓,學齡兒童>17.3/12.0kPa(130/90mmHg),學齡前兒童>16.0/10.7kPa(120/80mmHg),並排除因用皮質類固醇所致者;3)氮質血症:血漿非蛋白氮>35.7mmol/L(50mg/dl)或尿素氮>10.7mmol/L(30mg/dl),並排除血容量不足所致;4)血總補體活性或C3反複降低。

(2)病理分型:微小病變,局灶性節段性腎小球硬化,膜性增生性腎小球腎炎,單純係膜增生,增生性腎小球腎炎,局灶性球性硬化,膜性腎病等。

(3)依據皮質激素治療效應分型,以潑尼鬆每日1.5~2.0mg/kg治療8周時的效應分。①激素敏感型(完全效應):尿蛋白完全轉陰;②激素部分敏感型(部分效應):尿蛋白減少至+~++;激素耐藥型(無效應):尿蛋白仍≥+++。

●原發性腎病綜合症診斷標準是什麼?

具備大量蛋白尿(24小時尿蛋白定量>50mg/kg·d)、低白蛋白血症(血漿白蛋白<25g/L)、高脂血症(血膽固醇>5.72mmol/L)和水腫。四大臨床特點者可診斷腎病綜合症。原發性腎病綜合症要排除繼發性和先天性腎病綜合症。

●原發性腎病綜合症並發症有哪些?

(1)感染:本病死亡中70%是直接或間接由感染導致。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染及原發性腹膜炎。

(2)電解質紊亂和低血容量:常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血症。臨床表現可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至休克、抽搐等。另由於低蛋白血症,血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫而常有血容量不足,尤其嘔吐、腹瀉時血容量進一步減少,易出現低血容量性休克。

(3)血栓形成:腎病綜合症高凝狀態易導致各種靜脈血栓形成。以腎靜脈血栓形成常見,表現為突發腰痛,出現血尿或血尿加重,少尿甚至導致腎衰竭。還可出現下肢深靜脈血栓(股靜脈采血易導致)、肺栓塞、腦栓塞等。

(4)急性腎衰竭:主要表現以顯著的氮質血症、水電解質紊亂和酸堿平衡失調、尿量顯著減少或無尿,發生一係列生理生化改變。

(5)腎小管功能障礙:除原有腎小球的基礎病可引起腎小管功能損害外,由於大量尿蛋白的重吸收,可導致腎小管功能損害。出現腎性糖尿或氨基酸尿,嚴重者呈Fanconi綜合症。

●原發性腎病綜合症如何治療?

目前小兒是以皮質激素為主的綜合治療。

(1)一般治療:注意休息,除水腫顯著或並發感染,或嚴重高血壓外,一般不需要限製活動。顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限製水鈉攝入,病情緩解後不必繼續限鹽,活動期病例供鹽1~2g/d。蛋白質攝入1.5~2g/(kg·d),以高生物效價的動物蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)為宜。在應用糖皮質激素過程中每日應補給維生素D400?及適量鈣劑。注意個人衛生,避免到公共場所或人群聚集的地方,防止感染。

(2)糖皮質激素:腎上腺皮質激素是治療本症的主要藥物,用藥原則:盡快誘導緩解,防止複發,盡可能減輕藥物副作用。

中、長程療法:先潑尼鬆2mg/(kg·d)(按身高標準體重),最大量60mg/d,分次服用。若4周內蛋白轉陰,則自轉陰後至少鞏固2周方始減量,以後改為隔日2mg/kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2~4周減總量2.5~5mg,直至停藥,療程必須達6個月(中程療法)。開始治療4周尿蛋白未轉陰者可繼續服至尿蛋白陰轉後二周,一般不超過8周,以後再改為隔日2mg/kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2~4周減總量一次,直至停藥,療程9個月(長程療法)。

糖皮質激素治療後或減量過程中複發者,原則上再次恢複到初始療效劑量,或改隔日為每日療法,或將激素減量的速度放慢,延長療程,同時注意查找感染或影響糖皮質激素療效的其它因素。

(3)免疫抑製劑:主要用於腎病綜合征頻繁複發、糖皮質激素依賴、耐藥或出現嚴重副作用者。常用的有環磷酰胺、環孢素A、雷公藤多甙、黴酚酸脂等。

(4)抗凝及纖溶藥物療法:

①肝素鈉1mg/(kg·d),加入10%葡萄糖50~100mL中靜滴,每日1次,2~4周為一療程,病情好轉改抗凝藥口服。

②尿激酶:一般劑量3萬~6萬?/天,加入10%葡萄糖液100~200mL中,靜脈點滴,1~2周為一療程。

③口服抗凝藥:雙嘧達莫5~10mg/(kg·d),分3次飯後服,6個月為一療程。

(5)免疫調節劑:一般作為糖皮質激素輔助治療,適用於常伴感染、頻複發或糖皮質激素依賴者。左旋咪唑2.5mg/kg,隔日用藥,療程6個月。