●原發性腎病綜合症預後如何？
原發性腎病綜合症的預後轉歸與其病理變化關係密切。微小病變型預後最好，灶性腎小球硬化和係膜毛細血管性腎小球腎炎預後最差。微小病變型90％～95％的病兒對首次應用糖皮質激素有效。其中85％可有複發，複發在第一年比以後更常見。3～4年未複發者，其後有95％的機會不複發。微小病變型發展成為尿毒症者極少，可死於感染或糖皮質激素嚴重副作用。
●長期大劑量使用糖皮質激素有哪些不良反應？
（1）代謝紊亂，可出現明顯庫興貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、高血糖、尿糖、水鈉瀦留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質疏鬆。
（2）消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發作等，還可出現白內障、無菌性骨股頭壞死，高凝狀態，生長停滯等。
（3）易發生感染或誘發結核灶活動。
（4）急性腎上腺功能不全，戒斷綜合症。
●常見免疫抑製劑有哪些不良反應？
（１）環磷酰胺不良反應：白細胞減少，禿發，肝功能損害，出血性膀胱炎等，少數可出現肺纖維化；最令人囑目的是其遠期性腺損害。病情需要者可小劑量、短療程，間斷用藥，避免青春期前和青春期用藥。
（２）環孢黴素Ａ不良反應：急性腎毒性作用為腎前性氮質血症，此為可逆性變化，與劑量無關；慢性腎毒性作用為腎間質小管損傷，可引起不可逆的腎功能減退，表現為高血壓、高尿酸血症、鈉瀦留、高血鉀、肌酐消除率下降。除腎毒性外還可致多毛、齒齦增生、胃腸不適，肝功能損害、感覺異常、震顫、堿磷酶增高、低血鎂等。
（３）雷公騰多甙不良反應：白細胞減少、胃腸道反應、皮膚色素沉著；對性腺功能有一定影響，表現為月經紊亂、閉經、男性精子活動或數量減低。
（４）黴酚酸酯不良反應：消化道反應、白細胞減少、感染、偶有發生胰腺炎、肺纖維化者。
●什麼是難治性腎病綜合症？其治療原則是什麼？
國內臨床上有下述情況之一稱之“難治性腎病”。
（1）激素耐藥：經潑尼鬆足量正規治療（每日1.5～2.0mg/kg，或60mg/（㎡.d））8周無效應，尿蛋白仍≥+++，或部分效應，尿蛋白仍+～++。
（2）頻繁複發：即半年內複發2次，或1年內複發3次者。
（3）激素依賴：指用藥後緩解，減量或停藥後4周內複發、恢複用藥仍有效、並重複３次以上者。
治療原則：
（１）對確定耐藥病例應盡可能行腎活檢以明確病理類型以選擇治療方案，對暫不能行穿刺者也不宜再延長原激素分次足量之治療方法，應逐步減量改為隔日頓服，部分病例於此減量過程中發生緩解，或加用其它免疫抑製劑。
（２）對頻複發或激素依賴者可采用以一能維持緩解的最小劑量，延長其隔日頓服給藥療程。此類患兒尤其是伴發皮質激素副作用者更多的是應用免疫抑製劑。還可更換皮質激素種類者，如小劑量氫化可鬆（7.5～15mg，每日2次服）、康寧克通A每月肌注1次10～20mg等。
●如何治療乙型肝炎病毒（HBV）相關性腎炎？
治療方案（中華醫學會兒科分會腎髒病學組於2000年11月（珠海會議）製定）：
（1）ａ-幹擾素（ａ-Interferon）:重組人類ａ-幹擾素（ａ-IFN）100～300萬IU，肌肉注射每周3次，6個月為一個療程，參考血清病毒乙肝標誌物變化決定下一步療程。主要副作用為發熱、流感樣症狀，嗜睡和乏力。少數患兒發生多形紅斑。個別病例出現精神症狀或原有精神症狀加重，應及時減量或停藥。
（2）糖皮質激素：對於表現為腎病綜合征者，或可試用糖皮質激素，但不宜單獨使用，療程不宜過長。因糖皮質激素可延緩宿主清除HBV的能力，並有促進HBV在細胞複製的潛在危險。
（3）不宜應用免疫抑製劑。
（4）阿糖腺苷（Ara-A）：15mg/（kg·d）靜脈滴注，2周為一療程，聯合應用ａ-幹擾素，可取得較好效果。
（5）胸腺肽ａ：是一種由28個氨基酸組成的合成多肽，具有免疫調節作用，與ａ-幹擾素合用時，HBV轉陰率較單用ａ-幹擾素轉陰率明顯提高。
（6）中藥：活血化淤、益氣補腎藥對調整機體功能有益。
（7）合理的生活製度，恰當的營養，定期的醫療隨訪很重要。
●過敏性紫癜性腎炎診斷標準及分型是什麼？
診斷標準（中華醫學會兒科分會腎髒病學組於2000年11月（珠海會議）製定）：
（1）診斷標準：在過敏性紫癜病程中（6個月內），出現血尿和（或）蛋白尿。
（2）臨床分型：
①孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
②血尿和蛋白尿。
③急性腎炎型。
④腎病綜合征型。
⑤急進性腎炎型。
⑥慢性腎炎型。
（3）病理分級：
I級：腎小球輕微異常。
II級：單純係膜增生。分為：a.局灶/節段；b.彌漫性。
III級：係膜增生，伴有＜50％腎小球新月體形成/節段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其係膜增生可為：a.局灶/節段；b.彌漫性。
IV級：病變同III級，50％～75％的腎小球伴有上述病變。分為：a.局灶/節段；b.彌漫性。
V級：病變同III級，＞75％的腎小球有上述病變。分為：a.局灶/節段；b.彌漫性。
VI級：膜增生性腎小球腎炎。
●過敏性紫癜性腎炎如何治療？
治療方案（中華醫學會兒科分會腎髒病學組於2000年11月（珠海會議）製定）：
本病有一定自限性，病情輕重不等，一般治療同過敏性紫癜，臨床應盡量結合病理分級和臨床分型進行治療。注意個體化處理，應進行長期隨訪。
（1）孤立性血尿或病理Ｉ級：給予雙嘧達莫和（或）清熱活血中藥。
（2）血尿和蛋白質尿或病理IIa級：雷公藤多甙片1mg/（kg·d）（每日最大量＜45mg），療程3個月，必要時可稍延長。
（3）急性腎炎型（尿蛋白＞1.0g/d）或病理Ⅱb、Ⅲa級：雷公藤多甙片，療程3～6個月。
（4）腎病綜合征型或病理Ⅲb、IV級：潑尼鬆＋雷公藤多甙片，或潑尼鬆＋環磷酰胺衝擊治療。潑尼鬆不宜大量、長期應用，一般於４周後改隔日頓服。
（5）急進性腎炎型或病理IV、Ｖ級：甲基強的鬆龍衝擊＋環磷酰胺＋肝素＋雙嘧達莫四聯療法（方法同原發性腎小球疾病），必要時透析或血漿置換。
●過敏性紫癜性腎炎預後如何？
過敏性紫癜為一自限性疾病，無腎受累者持續1～6周恢複，偶可反複紫癜發作達數月之久。過敏性紫癜患兒急性期偶因急性腸道外科（穿孔、壞死、腸套疊）或中樞神經係統合並症死亡外，其預後主要取決於腎是否受累及其程度，死亡原因主要是急性或慢性腎功能衰竭。紫癜性腎炎發生腎功能衰竭者各家報告不一（2％～15％）。一般而言：急性期有腎功能損傷、高血壓、重度蛋白尿預後差；病理上增生顯著、新月體多少及程度、內皮下及上皮下沉積物之多寡、腎小管及間質病變均影響預後。
●係統性狼瘡性腎炎的診斷標準是什麼？
狼瘡患兒有下列任一項腎受累表現者即可診斷為狼瘡性腎炎：
（1）尿蛋白定量＞0.15g/24h或＞4mg/（kg·h）。
（2）尿RBC＞5個/HPF（離心尿）。
（3）腎功能異常[包括腎小球和（或）腎小管功能]。
（4）腎活檢異常。
臨床分型：參照腎小球疾病臨床分型：
（1）孤立性血尿和（或）蛋白尿型。
（2）急性腎炎型。
（3）腎病綜合征型。
（4）急進性腎炎型。
（5）慢性腎炎型。
（6）腎小管間質損害型。
（7）亞臨床型。
●係統性紅斑狼瘡性腎炎如何治療？
治療原則（中華醫學會兒科分會腎髒病學組於2000年11月（珠海會議）製定）：
①積極控製狼瘡活動。
②積極改善和阻止腎髒損害。
③堅持長期、正規治療，盡可能減少藥物副作用，加強隨訪。
（1）一般對症治療與其它腎髒病的治療原則相同。
（2）根據臨床表現參照病理類型製定方案狼瘡腎炎的臨床表現與病理分型並不完全一致，應盡可能早地爭取腎活檢獲得正確病理分型，指導治療。
①一般臨床表現為孤立性血尿和（或）蛋白尿者，可參照病理II型或III型輕度給予治療。
②一般臨床表現為急性腎炎、腎病綜合征者，可參照病理III型、IV型或V型治療。
③臨床表現為急進性腎炎首先給予甲基強的鬆龍衝擊，而後參照病理IV型治療。
（3）根據病理分型治療
①I型、Ⅱ型：按係統性紅斑狼瘡的常規治療；當尿蛋白＞1g/d時，給予潑尼鬆治療，並按臨床活動程度調整劑量和療程。
②Ⅲ型、IV型：潑尼鬆＋免疫抑製劑聯合應用。潑尼鬆1.5～2mg/（kg·d），6～8周，根據治療反應緩慢減量（盡可能變為隔日），至相當於10～15mg/d或20～30mg，隔日一次時維持至少2年。初發時或疾病暴發時給予甲基強的鬆龍衝擊15～30mg/（kg·d），3天為1療程，根據病情可間隔3～5天重複1～3療程。