●什麼是遺傳性腎炎？
遺傳性腎小球疾病是指發病具有一定的遺傳基礎（基因），遺傳學檢查具有一定的遺傳特征的腎小球疾病。由於診斷困難，根據臨床、組織形態學、病理生理學和遺傳學特征進行分類受到一定的限製。但近年來，由於染色體顯帶技術和DNA分析技術的飛速發展，新的DNA基因定位克隆技術已廣泛用於遺傳病的診斷，對患者和其家係的遺傳特征的認識和準確識別已成為現實。準確的遺傳學谘詢和產前診斷對一些遺傳性腎髒病在其症狀發生前就能做出，大大提高了對遺傳性腎髒病的認識和診斷。
●溶血尿毒綜合征的主要治療包括哪些？
溶血尿毒綜合征治療的基本原則為綜合治療。包括水電解質平衡、營養支持、控製嚴重貧血、積極處理少尿、高血壓，密切監測氮質血症，對已發展為急性腎功能衰竭病人應及早透析。（1）急性腎衰竭的處理：目前主張早期行透析療法，一般無尿超過24小時即進行血液透析或腹膜透析。（2）溶血性貧血的處理：當血紅蛋白＜50g/L應及時輸血，宜給新鮮紅細胞懸液，按2.5～5mL/kg計算輸入量。血小板明顯減少者可輸注血小板，有高鉀血症者應先行透析治療後再輸血。（3）其他療法：抗凝、溶栓、抗血小板聚集藥物對溶血尿毒綜合征療效不肯定、且有導致加重出血的傾向。糖皮質激素對本病無效。
●為什麼要重視泌尿道感染？
泌尿道感染是由細菌直接侵入尿路而引起的炎症。感染可累及上、下尿路，因定位困難統稱為尿路感染。臨床上分為急性和慢性兩種，前者起病急，症狀較典型易於診斷，但嬰幼兒時期，症狀可不典型，有時診斷有困難；慢性及反複感染者，可導致腎損害。小兒時期反複感染者，多伴有泌尿係結構異常，應認真查找原因，解除先天性梗阻，防止腎損害及瘢痕形成。
●容易造成嬰幼兒泌尿係統感染的原因是什麼？
（1）生理特點：因嬰兒使用尿布，尿道口常受糞便汙染，加上外陰防衛能力差，易引起上行感染，女孩尿道短更是如此。小嬰兒機體抗菌能力差，易患菌血症可導致下行感染。
（2）先天畸形及尿路梗阻：前者較成人多見，如腎盂輸尿管連接處狹窄、腎盂積水、後尿道瓣膜、多囊腎均可使引流不暢而繼發感染。此外還可由神經性膀胱、結石、腫瘤等引起梗阻。
（3）膀胱輸尿管尿液返流：嬰幼兒期常見。在嬰幼兒時期，由於膀胱壁內走行的輸尿管短，很多小兒排尿時關閉不完全而致返流，細菌隨返流上行引起感染。返流的程度與腎髒瘢痕成正比，輕度返流可隨年齡增長而消失，但重度返流多需手術矯治。因此，對泌尿係感染患兒查明有無返流對明確診斷指導治療均有重要意義。
●引起小兒泌尿係統感染的病原菌有哪些？
任何致病菌均可引起泌尿道感染，但絕大多數為革蘭氏陰性杆菌，如大腸杆菌、副大腸杆菌、變形杆菌、克雷伯杆菌、綠膿杆菌，少數為腸球菌和葡萄球菌。大腸杆菌是泌尿道感染中最常見的致病菌，約占60％～80％。初次患泌尿道感染的新生兒、所有年齡的女孩和1歲以下的男孩，主要的致病菌仍是大腸杆菌，而在1歲以上的男孩主要致病菌多是變形杆菌。對於10～16歲的女孩，白色葡萄球菌亦常見；克雷伯杆菌和腸球菌多見於新生兒泌尿道感染。
●小兒泌尿係統感染有哪些臨床表現？
（1）急性尿路感染：是指病程在6個月內者。症狀因年齡及感染累及部位而異。年長兒與成人相似，年齡越小全身症狀越明顯，局部排尿刺激症狀多較輕或易被忽視。
①新生兒期：多由血行感染所致。症狀輕重不等，以全身症狀為主，如發熱、吃奶差、蒼白、嘔吐、腹瀉、腹脹等非特異性表現。多數小兒可有生長發育停滯、體重增長緩慢。部分病兒可有抽搐、嗜睡，有時可見黃疸。但一般局部排尿症狀多不明顯，因此要提高對本病的警惕，對原因不明的發熱應及早作尿常規檢查及尿、血培養以明確診斷。
②嬰幼兒期：仍以全身症狀為主，如發熱、輕咳、反複腹瀉等。尿頻、尿急、尿痛等排尿症狀隨年齡增長逐漸明顯。排尿時哭鬧，尿頻或有頑固性尿布疹應想到本病。
③兒童期：下尿路感染時多僅表現為尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激症狀，有時可有終末血尿及遺尿，而全身症狀多不明顯。但上尿路感染時全身多較明顯，表現為發熱、寒戰、全身不適，可伴腰痛及腎區叩擊痛，同時可伴有排尿刺激症狀。部分病人可有血尿，但蛋白尿及水腫多不明顯。如治療不徹底或反複發作或有尿路梗阻、畸形等其它因素者可轉為慢性。
（2）慢性尿路感染：指病程6個月以上，病情遷延者。症狀輕重不等，可從無明顯症狀直至腎功能衰竭。反複發作可表現為間歇性發熱、腰酸、乏力、消瘦、進行性貧血等。局部下尿路刺激症狀可無或間歇出現。膿尿及細菌尿可有或不明顯。病兒多合並尿返流或先天性尿路結構異常，B型超聲波檢查或靜脈腎盂造影可見腎瘢痕或畸形，如能早期矯治可減少腎損害。
（3）症狀性菌尿：在常規的尿過篩檢查中，可以發現健康兒童存在著有意義的菌尿，但無任何尿路感染症狀。這種現象可見於各年齡組，在兒童中以學齡女孩常見。無症狀菌尿患兒常同時伴有尿路畸形和既往症狀尿路感染史，病原體多數是大腸杆菌。
●小兒泌尿係統感染診斷標準是什麼？
典型病例根據臨床症狀及實驗室檢查診斷多不難。凡符合以下條件者可確診。（1）中段尿培養菌落數＞10萬/ml。（2）離心尿沉渣WBC＞5個/HP,或有尿感症狀，具備（1）、（2）兩條可確診，如無（2）應再作菌落計數，如仍＞10萬/ml可確診。（3）膀胱穿刺細菌陽性即可確診。（4）離心尿沉渣塗片革蘭氏染色找菌，細菌＞1個/HP。（5）尿培養菌落數在1–10萬間為可疑應複查。
●小兒泌尿係統感染如何治療？
本病治療關鍵在於積極控製感染、防止複發、去除誘因、糾正先天或後天尿路結構異常，防止腎功能損害。
（1）一般治療：急性期應臥床休息，多飲水、勤排尿以促進細菌、細菌毒素和分泌物從尿中排出，尿路刺激症狀嚴重者可口服碳酸氫鈉堿化尿液減輕症狀。
（2）抗菌治療：應早期積極應用抗菌藥物治療。藥物選擇根據：①感染部位：對腎盂腎炎應選擇血濃度高的藥物，而下尿路感染則應選擇尿濃度高的藥物；②尿培養及藥物敏感試驗結果；③腎損害少的藥物。
抗菌療程：急性尿路感染采用7～14天常規療法，5歲以上無尿路畸形的單純性膀胱炎患兒亦可選用單次大劑量或3～5日短程療法。慢性尿路感染或複雜性尿路感染為防止再發，均需於常規療程後改用SMZ或頭孢氨苄小劑量維持。無症狀菌尿未合並尿路畸形者無需治療，合並畸形者因有導致腎瘢痕危險，可采用常規療程後小劑量維持。
（3）積極治療尿路結構異常：小兒尿路感染約半數可伴有各種誘因，特別在慢性或反複再發的尿路感染，多同時伴有尿路結構異常，必須積極查找，盡早治療，防止腎實質損害。
●小兒泌尿係統感染的預後如何？
急性尿路感染經合理抗菌治療，多能迅速恢複，但有近半數病人可有複發或再感染。再發病例多伴有尿路畸形，其中以膀胱輸尿管返流最多見。膀胱輸尿管返流與腎疤痕關係密切，腎疤痕的形成是影響兒童泌尿道感染預後的重要因素。腎疤痕在學齡期兒童最易形成，10歲後進展不明顯。一旦腎疤痕引起高血壓，如不能有效控製，最終發展至慢性腎衰竭。