●小兒神經係統是怎樣組成的？
（1）中樞神經係統：中樞神經係統包括腦和脊髓。腦可分為腦幹、小腦、大腦兩半球三部分。腦幹自下而上又分為延腦、腦橋、中腦和間腦。腦幹中有上下通達的神經纖維和許多神經核(神經元集中處)，部分神經核發出腦神經。腦與脊髓由內向外包有三層腦(脊)膜：軟腦(脊)膜、蛛網膜、硬腦(脊)膜。硬脊膜與椎管壁間的間隙為硬脊膜外腔，腔內充滿疏鬆組織、脂肪和靜脈叢。蛛網膜與軟腦(脊)膜之間的腔隙，稱為蛛網膜下腔，腔內充滿腦脊液。
（2）周圍神經係統：周圍神經係統是指腦和脊髓以外的所有神經結構，包括神經節、神經幹、神經叢及神經終末裝置。周圍神經係統包括腦神經和脊神經，也可分為軀體神經和植物性神經兩部分。
●小兒時期的暫時反射有哪些？意義如何？
（1）尋覓反射：該反射1歲後消失。若新生兒期吸吮反射消失或明顯減弱，提示腦內病變；若亢進則為饑餓表現。1歲後仍存在提示大腦皮層功能障礙。
（2）吸吮反射：其意義同尋覓反射。
（3）擁抱反射（驚跳反射）：擁抱反射3～4月消失，出生後暫時消失提示大腦損傷；若一側缺如考慮為臂叢神經損傷或鎖骨、肱骨骨折；若長期存在則為大腦疾患。
（4）握持反射：抓握反射在一定程度上反映出屈肌強有力的活動。手的握持反射4～6月逐漸消失，為隨意動作取代。新生兒期該反射缺失或兩側不對稱均為病態，6個月後仍存在也提示大腦疾病。足底握持反射6～12月消失，提前消失多為脊髓發育不良。
（5）踏步反射：踏步反射3個月消失。生後即無該反射為雙側癱，持久性不對稱為神經損傷，長期存在為大腦疾病。
（6）強直性頸反射：該反射3～4個月消失，6個月仍存在為大腦疾患，一側缺如或兩側不對稱多為神經損傷。
（7）視覺－頸部反射：在眼前閃過亮光時，新生兒會扭轉頸部，盡力避開亮光。
（8）巴賓斯基反射：6個月以後便消失。
●什麼是意識及意識障礙？
意識在醫學中指大腦的覺醒程度，是中樞神經係統對內、外環境刺激做出應答反應的能力，或機體對自身及周圍環境的感知和理解能力。意識內容包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感、行為等，是人類的高級神經活動，可通過語言、軀體運動和行為表達出來。
意識障礙包括意識水平（覺醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識模糊狀態，以及意識水平正常而意識內容（認知功能）改變，如癡呆和遺忘等。
●什麼是癲癇？癲癇常見的臨床類型有哪些？
癲癇是由多種原因引起的慢性腦功能障礙臨床綜合征，是大腦神經細胞群反複超同步放電所引起的發作性、突然性、反複性、短暫性腦神經係統功能紊亂，是一種慢性、反複發作性的腦功能失常性疾患。臨床上最常見的症狀是驚厥，發作時突然意識喪失、全身強直、發硬或四肢抽動。
癲癇常見的臨床類型有：按病因分為三類，即：特發性（原發性）癲癇、症狀性（繼發性）癲癇和隱源性癲癇。按症狀分類，可分為大發作、小發作、精神運動性發作和局限性發作。
●小兒癲癇如何診斷？
診斷小兒首先應判斷是否為癲癇，然後確定發作類型及應歸屬的癲癇綜合征，再進一步尋找並確定病因。因為醫師很難目睹患兒發作情況，因此診斷時必須有詳細的病史、全麵的查體和必要的輔助檢查。
（1）病史與查體：應注意問起病年齡、發作時的表現、起始部位、意識狀態、治療經過等，還要問出生史、生長發育史、既往病史、家族史等。查體應仔細，特別是頭麵部、皮膚和神經係統的檢查。
（2）腦電圖：腦電圖是診斷癲癇重要的客觀指標之一，如果出現棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波或陣發性的高幅慢波，對癲癇的診斷有重要意義，但是癲癇患兒發作間期腦電圖近40﹪正常，因此1次正常腦電圖不能排除癲癇，必要時可做24小時長程腦電圖或視頻腦電圖。
（3）影像學檢查：CT和MRI可發現腦結構異常，凡有局灶性症狀體征、抗癲癇治療效果不好或進行性惡化、或有顱內壓增高症狀者，均應及時做CT或MRI檢查，以明確病因。
（4）其他實驗室檢查：根據需要可選做遺傳代謝病篩查、基因分析、染色體檢查、血生化檢查、腦脊液檢查等。
●小兒癲癇有哪些發作類型？
小兒癲癇發作類型有：（1）部分性（限局性或局灶性）發作：①簡單部分性發作，包括限局性運動性發作、限局性感覺性發作、限局性植物神經性發作、限局性精神症狀性發作；②複雜部分性發作；③部分性發作演變為全身性發作。（2）全身性（全麵性，廣泛性，彌漫性）發作：①強直-陣攣發作；②強直性發作；③陣攣性發作；④失神小發作；⑤肌陣攣發作（其中包括嬰兒痙攣症）；⑥失張力發作。（3）分類不明的發作。
●癲癇簡單部分性發作有幾種形式？
簡單部分性發作包括：
（1）限局性運動性發作（包括局限性軀體運動性發作、傑克森發作、轉側性發作等）。
（2）限局性感覺性發作（包括軀體感覺性發作和特殊感覺性發作，如視、聽、嗅、味、眩暈等）。
（3）限局性植物神經性發作。
（4）限局性精神症狀性發作（包括失語、記憶障礙、認知障礙、錯覺、幻覺及其它意識障礙之外的高級腦功能紊亂。
●癲癇簡單部分性發作有哪些臨床特點?
（1）運動性發作：多表現為一側某部位的抽動，如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼等處，也可表現為旋轉性發作、姿勢性發作或傑克遜發作等。部分運動性發作後，抽動部位可以出現暫時性癱瘓，稱Todd麻痹。
（2）感覺性發作：表現為發作性軀體感覺異常或特殊感覺異常。
（3）植物神經症狀發作：發作時可有各種植物神經症狀，如上腹不適、嘔吐、蒼白、潮紅、出汗、豎毛、瞳孔散大或尿失禁等，這些症狀常伴隨其他發作形式，單獨植物神經發作性癲癇少見。
（4）精神症狀性發作：可表現為幻覺、錯覺、記憶障礙、認知障礙、情感障礙或語言障礙等，但精神症狀發作單獨出現的很少，多見於複雜部分性發作。
●癲癇複雜部分性發作有哪些臨床特點？
複雜部分性發作包括兩種或兩種以上簡單部分性發作的內容，一般都有精神症狀發作的表現，且有不同程度的意識障礙，此外還常有自動症表現。自動症是在意識混沌下的不自主動作，無目的性，不合時宜，事後不能回憶。動作內容可以是原來動作的繼續，也可以是中止原來活動，出現新的動作。複雜部分發作時腦電圖表現為單側或雙側放電，彌散性或局限於顳區或額顳區。
●癲癇部分性發作如何演變為全身性發作？
由簡單局灶性或複雜局灶性發作泛化為全身性發作，也可先由單純局灶性發作發展為複雜局灶性發作，然後繼發全身性發作。腦電圖表現為部分性發作放電迅速泛化成雙側彌漫性放電。
●癲癇全身性發作包括哪些？各有哪些特點？
癲癇全身性發指發作一開始就有雙側大腦半球同時放電，發作時常伴有意識障礙。
（1）失神發作：以意識障礙為主要症狀。典型失神發作時起病突然，沒有先兆，正在進行的活動停止，兩眼凝視，持續數秒鍾恢複，一般不超過30秒，發作後可繼續原來的活動，對發作後不能回憶。小兒失神發作發作頻繁，每天數次至數十次。腦電圖對稱、同步、彌漫性雙側3Hz的棘慢複合波。不典型失神發作時起止均較緩慢，且肌張力改變較典型失神明顯；腦電圖示1.5～2.5Hz的慢棘慢波，且背景活動異常。
（2）強直-陣攣發作：又稱大發作，主要表現是意識障礙和全身抽搐，典型者可分三期，即強直期、陣攣期和驚厥後期，但小兒發作常不典型。發作時意識突然喪失，全身肌肉強直性收縮；也可尖叫一聲突然跌倒、呼吸暫停、麵色發紺、雙眼上斜、瞳孔散大、四肢軀幹強直，有時呈角弓反張狀態；持續數秒至數十秒鍾進入陣攣期，出現全身節律性抽動，口吐白沫，持續約1～5分鍾逐漸停止，可有尿失禁；發作後入睡，醒後可有頭痛、乏力等。腦電圖在強直期表現為每秒10次或10次以上的快活動，頻率漸慢，波幅漸高；陣攣期除高幅棘波外，間斷出現慢波。發作間期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。
（3）強直性發作：表現為強烈的肌肉收縮，使身體固定於特殊部位，如頭眼偏斜、雙臂外旋、呼吸暫停、角弓反張等。發作時腦電圖為低波幅快活動，或9～10Hz以上的快節律，頻率漸減而波幅漸高。
（4）陣攣性發作：肢體、軀幹或麵部呈節律性抽動，有時可呈持續狀態。發作時腦電圖為10Hz或10Hz以上的快活動及慢波，有時為棘慢波。
（5）肌陣攣發作：表現為某部位的肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收縮，引起肢體、頭頸、或全身突然而快速的抽動。可單個發生，也可為連續的發作。發作時腦電圖為多棘慢波或棘慢、尖慢綜合波。
（6）失張力發作：發作時由於肌張力的突然喪失而引起姿勢改變，表現頭下垂、雙肩下垂、屈髖屈膝或跌倒。腦電圖在發作時為多棘慢波或棘慢波。
（7）痙攣發作：最常見於嬰兒痙攣，發作時表現為點頭、伸臂、彎腰、踢腿或過伸樣動作。其肌肉收縮持續1～3秒，持續時間比肌陣攣長，但比強直性發作短。
●癲癇部分性發作和全身性發作主要區別在哪？
這兩種發作主要區別在發作時的臨床上有無意識喪失和相應的腦電圖特點兩方麵。部分性發作腦電圖異常放電限局性在腦某一部分或從某一局部開始，根據發作時意識不喪失或有不同程度的意識障礙而分單純部分性發作和複雜部分性發作。而全身性發作腦電圖為兩側大腦半球同時放電，發作時意識喪失。部分性發作也可泛化為全身性發作，此時出現意識喪失，而且腦電圖也表現為全腦性放電。
●嬰兒痙攣症診斷依據是什麼？治療原則是什麼？
（1）起病高峰年齡是4～6個月，80～95﹪的病例在1歲以前發病。
（2）嬰兒痙攣的發作，表現為全身突然快速地抽動，出現彎腰、點頭，同時兩臂上舉，兩下肢屈曲或前踢等表現。發作時多為陣發性快速而連續的抽動，間隔1～10秒。
（3）可伴有精神運動發育遲滯。
（4）腦電圖為高幅節律紊亂。
治療原則：（1）激素治療；（2）抗癲癇藥物治療；（3）外科治療。
●什麼是特發性癲癇？
特發性癲癇指沒有明確的大腦器質性病變，沒有明顯的腦組織大體解剖異常或光學顯微鏡下異常改變，在臨床上找不到病因的癲癇病，有一定遺傳性。一般遺傳率3％～5％，原發性患者的親屬中，血緣關係越近發病率越高，反之越低。原發性癲癇的初發年齡不定，多在幼兒期和少年期起病，以典型大發作或典型小發作為臨床表現。
●什麼是癲癇綜合征？
癲癇綜合征是一類由先天和後天因素引起的腦細胞反複多次的過度放電而引起的突然而短暫的腦功能紊亂，是病因和遺傳方式各不相同的症狀和體征的集合體，具有明顯的遺傳異質性。
●抗癲癇用藥的原則有哪些？
（1）早期治療：一旦確診，盡早治療，越早療效越好；
（2）正確選藥：根據發作類型，正確選擇藥物；
（3）劑量適當：用藥劑量應以達到最佳療效和能耐受為目標；
（4）單一用藥：首選一種藥，從小劑量開始，逐漸加量，當達到最大耐受量而無效時可考慮聯合用藥；聯合用藥時要考慮藥物間的相互作用。
（5）交替換藥：需更換新的抗癇藥物時，應在服用新藥一段時間後，再逐步減停原來所服的抗癲藥物。
（6）長期規律服藥：停止發作1～3年後酌情減停抗癲藥物。
（7）緩慢停藥：要在醫生指導下分次減量，緩慢停藥。突然停藥、換藥均易誘發癲癇持續狀態。
（8）觀察毒性：定期檢查血尿常規和肝功能，盡早發現藥物的毒、副反應，采取必要的措施。
（9）消除誘因：避免發熱、過度勞累、失眠、飲食不節、光電刺激等誘因。
●抗癲癇用藥後減藥停藥的原則是什麼？
（1）患兒在藥物治療的情況下，2～5年以上完全無發作，可以考慮停藥。（2）患兒較長時間無發作，仍然麵臨停藥後再次發作的風險，在決定是否停藥之前應評估再次發作的可能性。腦電圖始終異常、存在多種發作類型、有明顯的神經影像學異常及神經係統功能缺陷的患者，複發率明顯升高，應延長服藥時間。（3）不同綜合征的預後不同，直接影響停藥後的長期緩解率。（4）停藥過程應該緩慢進行，可能持續數月甚至一年以上。（5）多藥聯合治療的患者，每次隻能減掉一種藥物，並且減掉藥物之後至少間隔一個月，如仍無發作，再撤掉第二種藥物。（6）如果在撤藥過程中出現發作，應停止撤藥，並將藥物劑量恢複到發作前的劑量。
●抗癲癇藥物的不良反應有哪些？
（1）肝髒損害，肝功能異常；（2）神經係統的不良反應，有嗜睡、抗癲癇藥物腦病等；（3）免疫係統損害，引起免疫功能紊亂；（4）皮膚粘膜損害；（5）骨代謝異常；（6）內分泌和代謝紊亂；（7）造血係統損害，貧血；（8）過敏反應，嚴重者可引起Stevens-Johnson綜合症；（9）加重癲癇發作。
●小兒癲癇的心理治療有哪些？
（1）心理谘詢；（2）認知行為治療；（3）運動治療；（4）社會支持。
●癲癇病人手術治療的指征是什麼？
（1）局限性發作；
（2）正規藥物治療無效，2年以上仍無緩解趨勢；
（3）癲癇發作嚴重影響患者的生活質量。
（4）病人的身體和精神狀態能配合完成術前評價和術後康複者。
（5）致癲癇的病灶不在腦的重要功能區，手術不會給病人帶來明顯殘疾的。
（6）經CT、核磁共振等檢查發現腦部有明確病灶、腦電圖可定位致癇灶，可經手術切除者。
●小兒癲癇的預後如何？
小兒癲癇的預後決定於多種因素，如病因﹑發作類型﹑發作的嚴重程度﹑年齡﹑腦電圖改變，治療早晚以及治療是否合理等方麵。所以對每一個患兒預後的估計，必須根據個體的特點進行全麵分析。