正文 第十四章 神經係統疾病(2 / 3)

一般來說癲癇總的預後要比通常一般人認為的好得多。早期的有效治療對改善疾病的遠期預後是非常重要的。雖然疾病過程本身在某種程度上決定了疾病的預後。但是醫療水平的提高,新的診斷和監測儀器的廣泛應用,新型抗癲癇藥的湧現,以及醫患之間的密切合作都是改善癲癇預後的重要因素。癲癇是一種可以治療的常見病,約75%的癲癇病人經過早期診斷和正規治療,完全能和正常人一樣生活、學習和工作。

症狀性癲癇﹑部分性或混合性發作者,如伴有精神發育遲滯或精神異常,有明顯器質性﹑遺傳性﹑代謝性病因者,有神經係統異常體征者,預後很可能不佳。

盡管這樣,癲癇對患者壽命影響較小,由於癲癇直接造成死亡者很少。癲癇患者死亡原因主要見於:持續狀態造成窒息,肝功能衰竭;癲癇發作造成的意外事故;自殺;或死於引起癲癇發作的原發病。與治療藥物有關的死亡極為罕見。

●什麼是繼發性癲癇?

繼發性癲癇是指具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。先天性或後天性的腦損害,均可能成為繼發性癲癇的病因。常見的病因如下:

(1)感染、出血、腫瘤、腦損傷、產傷及中毒性腦病等;(2)變性及發育畸形;(3)中毒;(4)營養代謝障礙和內分泌疾病。

●什麼是難治性癲癇?

關於難治性癲癇的概念,目前尚無統一的認識。一般認為發病>4年,根據癲癇類型選用適當的藥物單獨使用無效,選用兩種或兩種以上的藥物聯合治療、正規治療在2年以上仍不能控製,在藥物達到有效血濃度後仍不能減少癲癇發作的5%,每月平均發作>4次,且經檢查無進行性中樞神經係統疾病或占位性病變者,即屬於難治性癲癇。

●難治性癲癇如何治療?

難治性癲癇的治療要從綜合治療的觀點出發,不僅是症狀治療(控製發作),更應該針對病因,改善腦功能等進行綜合治療,同時要把提高人的免疫機能和抗病能力與對局部病灶的治療結合在一起。

(1)常用抗癲癇藥治療:

①按發作類型選藥:先要查清患者的發作類型和過去用藥情況,確定是哪種難治性癲癇。選1種抗癇藥,起始就應用足量,再根據病情逐漸增量,直至發作控製或出現藥物毒副作用,此時血藥濃度往往高於正常水平。

②1種藥物治療時間超過3個月,血藥濃度已超過有效範圍或已出現毒副反應,確實無效應更換第二種藥,但均應足量;

③聯合用藥:就是同時使用2種或更多種的抗癇藥物,它可以出現大於2種藥治療、或等於2種藥治療、或小於2種藥治療的治療效果。此時應注意藥物間的相互作用。

(2)新型的抗癇藥治療:拉莫三嗪、奧卡西平等。

(3)輔助藥物治療:維生素E、鈣離子拮抗劑等。

●什麼是癲癇持續狀態?如何分型?

癲癇持續狀態或稱癲癇狀態(SE)係指頻繁的癲癇發作,發作間期患者的意識未恢複或1次發作持續在30分鍾以上者。任何類型的癲癇發作均可表現為持續狀態,一般分為驚厥性和非驚厥性兩大類。

(1)驚厥性癲癇持續狀態,包括①全身強直陣攣性癲癇持續狀態(或稱大發作持續狀態);②強直性癲癇持續狀態;③肌陣攣型癲癇持續狀態;④偏側性癲癇持續狀態;⑤簡單部分發作持續狀態。

(2)非驚厥性癲癇持續狀態,包括①失神持續狀態(或稱小發作狀態);②複雜部分發作持續狀態(或稱精神運動型癲癇持續狀態)。

●癲癇持續狀態如何治療?

癲癇持續狀態是一嚴重的緊急情況,需作出及時正確的處理,以減少其致殘和死亡率。

(1)迅速控製抽搐:

①苯二氮卓類藥物:一般仍以此類藥物為首選。地西泮0.25~0.5mg/(kg·次)靜推,速度1mg/min,兒童一次用量不超過10mg,必要時20分鍾後可再用1次;或氯硝西泮0.01~0.06mg/(kg·次)緩慢靜注。應同時注意有無抑製呼吸。因其作用時間較短,可同時給鼻飼苯妥英鈉或肌注苯巴比妥鈉。

②苯妥英鈉:按8~10mg/kg,以1mg/min速度緩慢靜注;或突擊劑量14~20mg/kg,分2次靜脈注射。

③苯巴比妥鈉:負荷量20mg/kg,分次靜注(速度<1mg/min)或肌注,24小時後給予維持量(5mg/kg·d)。

④副醛:0.15mg/kg,保留灌腸;或10﹪水合氯醛:0.3ml/kg,保留灌腸。

⑤對頑固性發作而上述藥物無效者,可在麻醉醫師指導下試用基礎麻醉劑,如硫賁妥鈉或γ-羥丁酸鈉。因其有中樞性呼吸麻痹副作用,故使用應謹慎。

⑥發作控製後應繼續鼻飼或口服抗癲癇藥。

(2)減輕腦水腫:可用20﹪甘露醇、速尿或10﹪葡萄糖甘油利尿脫水,以減輕腦水腫。

(3)其他:維護呼吸道通暢,注意循環功能,糾正水電解質及酸堿平衡紊亂,控製高熱及感染等。

●高熱驚厥轉變為癲癇的危險因素有哪些?

(1)發病年齡在6個月以下或6歲以上;(2)發作為局部性發作;(3)每次病程發作2次以上;(4)體溫在38.5℃以下發作的;(5)患兒腦部有損害的。

●腦電圖在癲癇診斷中有什麼意義?

腦電圖監測主要用於癲癇的診斷和鑒別診斷(診斷性監測)及癲癇術前評估(術前監測)。診斷性監測的主要目的是鑒別癲癇及非癲癇性發作,以及確定癲癇發作類型、協助合理選擇抗癲癇藥物治療;術前監測是為了了解癲癇發作的起源和擴散方式,為選擇手術方式提供參考。

●小兒顱內高壓的診斷標準是什麼?

小兒顱內高壓的診斷標準:小兒出現呼吸不規律,前囟飽滿,血壓增高,瞳孔擴大,昏迷昏睡,抽搐和(或)肌張力改變。出現任何一項臨床指標即應懷疑腦水腫;出現任何二項臨床指標即可診斷腦水腫。

通常有顱內占位病變,如腫瘤、血腫、膿腫、腦水腫;假性腦瘤;CSF容積增加(由於外流或吸收受阻,導致腦積水,腦脊液增加還可由於脈絡叢乳頭瘤)等。

●顱內壓增高應如何治療?

治療原則:顱內高壓症患兒均應進行ICP監護,並作特護記錄,嚴密監測血壓、呼吸、脈搏、體溫、瞳孔、肌張力及有無驚厥,意識狀態改變等,記錄出入量。

(1)一般處理:側臥位,頭部抬高30°;保持呼吸道通暢,必要時氣管插管或經鼻插管,及時清除呼吸道分泌物,吸氧;有高熱降溫,維持循環血量。液體量限於1000ml∕(㎡·次),含1/3張含鈉液,入量應少於出量。

(2)控製驚厥:地西泮0.3~0.5mg∕㎏,靜脈注射,半小時後可重複。如有驚厥持續狀態,可給予勞拉西泮0.05~0.1㎎/㎏靜注,或苯妥英鈉15~20㎎/㎏,1次負荷量,按每分鍾1㎎/㎏靜注,次日給予5㎎/(kg·d)維持。

(3)降低顱內壓:20%甘露醇0.5~1.0g/(㎏·次),每4~6小時1次,使用超過三天注意電解質紊亂,地塞米鬆0.5~1.0㎎/㎏靜注,每6小時1次,10%甘油鹽水0.5~1.0g/㎏靜注,6~8小時1次,必要時控製性腦脊液引流,穿刺放液或手術治療。

(4)其它:低溫療法、被動過多換氣。

(5)去除病因。

●化膿性腦膜炎的發病機製是什麼?

細菌大多從呼吸道侵入,也可由皮膚、粘膜或新生兒臍部侵入,經血循環到達腦膜。少數化膿性腦膜炎可因患中耳炎、乳突炎、腦脊膜膨出或頭顱骨折時,細菌直接蔓延到腦膜所致。主要病變為腦膜表麵血管極度充血、蛛網膜及軟腦膜出現炎性反應,大量的膿性滲出物覆蓋在大腦頂部、顱底及脊髓,並可發生腦室膜炎,導致硬腦膜下積液或(和)積膿、腦積水。炎症還可損害腦實質、顱神經、運動神經和感覺神經而產生相應的臨床神經係統體征。

●化膿性腦膜炎的致病菌與患兒年齡有何關係?

新生兒及出生2個月以內的嬰兒以革蘭氏陰性細菌、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌致病為主;出生2個月至兒童時期以流感嗜血杆菌、腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病為主;12歲以後多見由腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌致病。肺炎鏈球菌及腦膜炎雙球菌性腦膜炎好發於晚冬及早春,流感嗜血杆菌性腦膜炎好發於晚秋及早冬。

●小兒化膿性腦膜炎有哪些中樞神經係統表現?

(1)腦膜刺激征:頸強直、克匿格征及布魯金斯基征陽性;(2)顱內壓增高征:劇烈頭痛、噴射性嘔吐、囪門飽滿,重者可出現昏迷及腦疝形成,表現為雙瞳孔不等大、對光反應遲鈍或消失、呼吸衰竭等;(3)驚厥;(4)部分患兒出現Ⅱ、Ⅲ、VI、Ⅶ、Ⅷ對顱神經受損或肢體癱瘓症狀。

●小兒化膿性腦膜炎的非特異性表現有哪些?

小兒化膿性腦膜炎的非特異性臨床表現如下:常先有發熱及呼吸道或消化道症狀,如嘔吐、腹瀉、輕咳,新生兒及嬰兒顱縫未閉顱內高壓症狀可不明顯而表現為體溫不升、麵色發灰、精神萎靡、拒乳及黃疸等,進而出現嗜睡、煩躁、易激惹、感覺過敏、哭聲尖銳、眼神呆滯等症狀。非特異性臨床表現與病情的輕重、病原菌的不同而各有差異。

●化膿性腦膜炎的實驗室檢查有哪些特點?

(1)外周血象:白細胞總數早期可輕度增高達15×109L-1,中性可高達90﹪。革蘭氏陰性杆菌腦膜炎白細胞升高不明顯或顯著減少,並兼有核左移的現象,這些均提示預後不佳。

(2)腦脊液檢查:

①化膿腦腦膜炎腦脊液的典型改變:

1)腦脊液外觀混濁或稀米湯樣,壓力增高。

2)腦脊液中細菌數增高,尤其未經治療的化腦,腦脊液細胞數可在100~1000×106L-1之間。病初期80﹪以上為多形核白細胞,以後淋巴細胞逐漸增多。

3)腦脊液中蛋白含量:化腦時腦脊液蛋白含量增高達5.55mmol/L以上,定性試驗多為強陽性。若腦脊液蛋白極度增高,則提示蛛網膜下腔有阻塞的可能。

4)腦脊液糖含量:一般降低至2.2mmol/L以下,腦脊液中葡萄糖含量正常亦不能排外化腦。

5)細菌學檢查:多數腦脊液中有大量細菌(>105/mm3),腦脊液離心沉渣塗片革蘭氏染色70﹪~80﹪病例可發現病原菌,腦脊液培養約有80﹪~90﹪的病人查明病原菌。

②化腦病原學檢查:1)腦脊液塗片與培養;2)特異性病原菌抗體測定。

●化膿性腦室腦炎的診斷標準是什麼?

化膿性腦室腦炎的診斷標準是:

(1)腦室液細菌培養或塗片呈陽性結果,與腰穿腦脊液病原菌一致;

(2)腦室液白細胞≥50個/ml,以多形核白細胞為主;

(3)腦室液糖含量<1.67mmol/L或蛋白含量>0.4g/L;

(4)腰穿腦脊液已接近正常,但腦室液仍具典型化腦腦脊液改變。

這四項指標中,第一項單獨存在即可作為確診條件,第二項加上第●4項之一者即可確診。

●化膿性腦膜炎如何治療?

(1)抗生素治療一般首選青黴素或頭孢噻肟鈉,待腦脊液細菌學檢查有了明確結果之後在更改更為敏感的抗生素。

(2)腎上腺皮質激素的應用:以減少顱內炎性粘連。

(3)對症治療:

①控製驚厥:可用安定,水合氯醛、副醛、苯巴比妥、氯硝西泮等藥物抗驚厥。

②減低顱內壓:一般治療取臥位,頭抬高30°~40°,絕對保持安靜,首選甘露醇降顱壓,在應用脫水劑降顱壓時加用利尿劑,首選呋塞米。

③搶救休克及DIC。

④糾正水電解質酸堿平衡紊亂。

(4)神經係統並發症及後遺症的治療。

(5)化腦嬰兒尤其是小嬰兒和新生兒,機體抵抗力很差,對抗生素的反應相對就較低,因此輸血,血漿或白蛋白,治療貧血也很重要。必要時可靜脈用丙種球蛋白靜滴。

●化膿性腦膜炎的抗生素使用原則是什麼?

(1)盡可能根據病原菌選藥,要選用該細菌敏感,滲透血腦屏障最好的抗生素。

(2)病原菌不明或檢菌結果出來之前,要根據患兒的臨床特點、發病情況,按可能性最大的致病菌來選擇抗生素。

(3)抗生素應用宜盡早、足量、符合療程。

(4)急性期靜脈給藥,待臨床症狀好轉,腦脊液細胞數接近正常,可改為肌內注射鞏固1~2周。

●化膿性腦膜炎痊愈標準是什麼?

熱退一周以上,生命體征平穩,顱內高壓症狀消失,腦膜刺激征轉陰以及病理反射逐漸消失。腦脊液檢查細胞數正常,蛋白和糖量恢複正常。

●化膿性腦膜炎患兒出現哪些表現提示可能並發硬膜下積液?

化膿性腦膜炎並發硬膜下積液多見於肺炎鏈球菌及流感杆菌腦膜炎的嬰幼兒,患兒凡有下列兩種情況之一者,應立即想到發生硬膜下積液的可能性:

(1)化腦經敏感抗菌素治療一周,病情及腦脊液好轉,但體溫持續不退或退而複發者。

(2)腦脊液恢複正常但仍有前囟門隆起或頭圍增大,持續嘔吐驚厥、甚或嗜睡、昏迷及其他顱內壓增高表現者。

●腦室穿刺的指征有哪些?

凡具有以下任何兩項表現者可能為腦室穿刺指征:(1)病情危重驚厥頻繁,呼吸衰竭;(2)化腦經合理治療一周,臨床症狀持續加重或有反複者;(3)腦超聲或CT檢查示腦室明顯擴大,室管膜有線樣回聲改變;(4)腦脊液培養出少見的細菌,特別是革蘭陰性杆菌感染者;(5)中樞神經係統有先天畸形或化腦複發者。

●引起兒童病毒性腦膜炎、腦炎的主要病原體有哪些?如何分類?

引起病毒性腦炎的病毒很多,常見的有以下幾種病原體:

(1)腸道病毒:埃可病毒,脊髓灰質炎病毒,柯薩奇病毒。

(2)粘液病毒:風疹病毒、麻疹病毒、流感病毒、流行性腮腺炎病毒。