正文 第十四章 神經係統疾病(3 / 3)

(3)皰疹病毒:單純皰疹病毒,水痘-帶狀皰疹病毒,EB病毒,C病毒和巨細胞病毒。

(4)其他:腺病毒、淋巴脈絡叢腦膜炎病毒。

病毒性腦炎的種類很多,按流行情況分為兩大類:①以節肢動物為媒介的病毒性腦炎,如乙型腦炎(由蚊蟲傳播)和森林腦炎(由蟲卑傳播)②急性病毒性腦炎,是指不經節肢動物傳播的原發性病毒性腦炎。

●病毒性腦炎與腦膜炎的臨床表現有何不同?

(1)病毒性腦炎:起病急,但其臨床表現因病變的部位、範圍和嚴重程度而有不同,大多數患兒在彌漫性大腦病變基礎上主要表現為發熱、反複驚厥發作、不同程度意識障礙和顱壓增高症狀。有的患兒病變主要累及額葉皮層運動區,臨床則以反複驚厥發作為主要表現,伴或不伴發熱。若腦部病變主要累及額葉底部、顳葉邊緣係統,患者則主要表現為精神情緒異常。病毒性腦炎病程大多2~3周。

(2)病毒性腦膜炎:急性起病,或先有上感或前驅傳染性疾病。主要表現為發熱、惡心、嘔吐、軟弱、嗜睡;年長兒會述頭痛,嬰兒則煩躁不安,易激惹;一般很少有嚴重意識障礙和驚厥,但有頸項強直等腦膜刺激征,無局限性神經係統體征。病程大多1~2周。

●病毒性腦炎、腦膜炎的實驗室檢查有何特點?

(1)腦脊液檢查:腦脊液外觀清,偶有微渾,白細胞數增加為0~500×106L-1,病程早期以中性粒細胞為主,晚期以淋巴細胞為主;蛋白質定量正常或輕度升高,糖和氯化物正常。

(2)病原學檢查:

①血清補體結合試驗、血凝抑製試驗和中和試驗,恢複期血清抗體滴度較急性期高出4倍以上有重要診斷價值。

②免疫熒光抗體檢查:致病抗原與相應抗體形成的有熒光的抗原抗體複合物,利用熒光顯微鏡檢查可提高陽性率。

③從腦脊液,死後腦組織中分離到病毒可明確病原。

(3)腦電圖檢查:

腦電圖改變在本病無特異性,但結合臨床對診斷及預後的判斷有一定價值。急性病毒性腦炎腦電圖改變出現較早,在病程早期已有明顯的改變,且與病情相一致。主要為彌漫性或局限性慢波,也可見到尖波、棘波、棘-慢綜合波。

●病毒性腦炎及腦膜炎的治療原則是什麼?

本病是一種自限性疾病,主要對症治療、支持療法和防治合並症等綜合治療。

(1)一般治療:觀察神誌及生命體征的變化,注意糾正水、電解質紊亂及酸堿失衡,治療其它髒器的病變。繼發細菌感染者應給予抗生素治療。

(2)腎上腺皮質激素的應用:可使用地塞米鬆靜推,或甲基強的鬆龍衝擊治療。一般不超過7天,以後逐漸減量至停藥。

(3)控製驚厥:首選地西泮或氯硝西泮。

(4)呼吸衰竭的治療:保持呼吸道通暢,氧氣療法、中樞呼吸興奮劑應用及人工輔助通氣。

(5)顱內高壓的治療:可選用甘露醇,必要時控製性腦脊液引流、穿刺放液。

(6)抗病毒治療:根據病情可選用阿昔洛韋、無環鳥苷、幹擾素等。

(7)預防並發症:對於恢複期患兒或留有後遺症者,應進行康複治療、高壓氧治療等。

●急性脊髓炎有哪些臨床表現?

急性脊髓炎是非特異性炎症引起脊髓白質脫髓鞘病變或壞死,導致急性橫貫性脊髓損害,也稱為急性橫貫性脊髓炎。臨床特征包括病變水平以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙及尿便障礙。

常見臨床表現:

(1)多見於青壯年,兒童少見,無性別差異。

(2)病前數天或1~2周有上呼吸道感染史或疫苗接種史,或有受寒、過勞和外傷等誘因。

(3)急性起病,常於數小時或2~3天發展至高峰。

(4)首發症狀為雙下肢麻木、無力,病變節段束帶感等,進而發展為脊髓完全性橫貫性損害。

(5)急性期表現脊髓休克,休克期一般持續1~2周,表現為截癱、肌張力低和腱反射消失,無病理征,尿儲留;恢複期肌張力增高、腱反射亢進,出現病理征,肌力由遠端逐漸恢複,感覺平麵逐漸下降,膀胱充盈300~400ml即自動排尿。

(6)自主神經症狀:病變平麵以下無汗、皮膚水腫、幹燥和指甲鬆脆等。

(7)腦脊液檢查:腦壓正常,細胞數正常或稍增多,蛋白可輕度增高,糖和氯化物正常,壓頸實驗通暢。通常無椎管梗阻,梗阻可能源於脊髓炎性水腫和脊髓蛛網膜粘連。

(8)電生理檢查:①視覺誘發電位(VEP)正常;②下肢體感誘發電位(SEP)波幅可明顯減低;③肌電圖呈失神經改變。

(9)影像學檢查:脊柱X線平片正常。MRI可顯示病變部位脊髓增粗,髓內多發片狀或斑點狀病灶,強度不均,可有融合。有的始終無異常。

●脊髓休克期有哪些臨床表現?

脊髓受到直接或間接損傷後,出現損傷平麵以下立即發生各種感覺均消失、肢體出現完全性弛緩性癱瘓、深淺反射均消失、括約肌功能都消失,同時伴有植物神經功能紊亂,即為脊髓休克。

●顱內出血有哪些臨床表現?

顱內出血有如下臨床表現:呼吸不規則或暫停、青紫或蒼白、興奮不安、睜眼、凝視、呻吟、尖叫、嘔吐、四肢多動、驚厥等。病情嚴重時處於抑製狀態,表現為反應差、呼吸不規則、四肢肌張力增高或減低、腱反射亢進、消失或不對稱、前囟飽滿、瞳孔擴大、縮小或不對稱、對光反射消失。

●什麼是腦積水?分為哪幾型?

腦積水是腦室和腦池(蛛網膜下腔)內腦脊液總量增多,顱內壓力增高,繼而引起腦室擴張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網膜下腔增寬。嬰兒由於顱縫尚未閉合,可引起頭圍增加。根據腦脊液循環可將腦積水分為非交通性或梗阻性腦積水、交通性腦積水和分泌亢進性腦積水。

●常見兒童缺血性腦血管病有哪些?

缺血性(閉塞性)腦血管病可發生於腦動脈或腦靜脈,在腦動脈係統常見腦動脈血栓形成、短暫性腦缺血發作、腦動脈栓塞,在靜脈係統可見腦靜脈和靜脈竇血栓形成。常見的疾病有小兒急性偏癱、煙霧病、小兒交替性偏癱、腦栓塞、顱內靜脈及靜脈竇血栓。

●什麼叫腦性癱瘓?有哪些臨床表現?

小兒腦性癱瘓是指患兒在母親妊娠期到新生兒期,受到多種原因引起的腦部損傷,導致非進行性、非一過性、以運動功能障礙和姿勢異常為主要表現,兼有多種並發症的腦部疾患。主要概括為三個要素,即發育時期,非進行性,永久性。二個條件,即運動發育遲緩和異常姿勢反射,異常運動模式。主要臨床表現包括(1)運動發育落後,主動運動減少;(2)肌張力自主運動減少;(3)姿勢異常;(4)反射異常。在早期還有以下一些表現:(1)過度激惹,持續哭叫,入睡困難;(2)喂養困難;(3)非常“敏感”或“激動”;(4)對突然出現的音響或體位變化很“敏感”;(5)護理困難。

●小兒腦性癱瘓常見原因有哪些?

小兒腦性癱瘓常見原因如下:

(1)家族因素:家屬或直係親屬有先天遺傳病,如變性病、精神障礙、智力障礙、家族性先天畸形、頻繁流產、死產等。

(2)母體因素:妊娠因素(產前因素)包括高齡妊娠、習慣性流產、多胎、未成熟兒、巨大兒、妊娠3個月時的病毒感染、X照射、弓形體病、吸煙、結核、長期服藥。分娩因素(產時因素)包括產程長、早破水、前置胎盤、胎盤早剝、羊水異常、臍帶異常、宮內缺氧、糖尿病、多胎、臀位、重症窒息、繼發的新生兒缺氧缺血性腦病。

(3)新生兒因素(產後因素):低體重兒、早產兒、未成熟小樣兒、過期產兒、黃疸、呼吸暫停、青紫發作、畸形、產傷、出血、低血糖、中樞神精異常、酸中毒、電解質紊亂等。

●腦性癱瘓應與哪些疾病進行鑒別?

(1)與進行性的疾病鑒別:如腦腫瘤、腦炎等,症狀是進行性的。

(2)與智力低下患兒鑒別:如先天性愚型,其雖有智力低下,但從特殊的麵容、通貫掌等特點可進行鑒別。

(3)與腦畸形患兒鑒別:如小頭畸形、先天性腦積水、小腦發育不全等,這些疾病都合並有運動功能障礙、智力低下等症狀,可通過顱腦CT或MRI檢查明確診斷。

(4)肌張力低下型腦癱應與進行性肌營養不良鑒別。後者是遺傳性神經肌肉性疾病,其腱反射消失、肌萎縮,有特殊的起立姿勢,智力正常。

(5)與影響神經係統的先天性代謝性疾病鑒別,如中樞神經海綿樣變性、嬰兒腦白質營養不良等。還需與進行性肌營養不良症、先天性肌弛緩、進行性脊肌萎縮症、運動發育遲緩、佝僂病、腦積水、腦畸形、腦瘤等進行鑒別。

●小兒腦癱早期診斷的意義是什麼?

腦組織在嬰兒早期(0~6個月),尤其是在新生兒期尚未發育成熟,還處於迅速生長發育階段,而腦損傷也處於初級階段,異常姿勢和運動還未固定化,所以這一時期腦的可塑性大、代償能力高、恢複能力強。在這一時期及時診斷、及時治療,可得到最佳治療效果。

●小兒腦腫瘤有哪些臨床表現?

可歸納為顱內壓增高症狀及局灶性症狀,兩者可先後或同時出現,或僅有其一。

(1)顱內壓增高症狀:嘔吐、頭痛、精神行為和意識改變、眼部症狀和體征、頭圍增大、顱縫分離。

(2)局灶症狀:癲癇發作、共濟失調、錐體束征、下丘腦和垂體功能障礙、視力障礙、腦神經受損症狀。

●什麼是神經皮膚綜合征?

神經皮膚綜合征是指一些起源於外胚層的組織和器官發育異常的疾病,常表現為神經、皮膚和眼睛的異常,有時也波及由中胚層或內胚層發育的器官。由於受累的器官、係統不同,臨床表現多種多樣,這些疾病多表現為常染色體顯性遺傳,有較高的、不完全的外顯率,如結節性硬化症、色素失調症、神經纖維瘤等。

●什麼是暈厥?

暈厥為一過性意識和姿勢緊張的喪失,是多種原因導致大腦半球及腦幹的血液供應突然減少,導致大腦皮質高度抑製而突然發生短暫意識喪失的一組症候群。多數暈厥經過適當處理或不作任何處理,意識可自行恢複,預後良好。暈厥與短暫性腦缺血發作(TIA)的區別在於,暈厥是全腦缺血導致發作性短暫意識喪失綜合征,TIA是局灶性腦缺血導致神經功能缺失綜合征。

●什麼是屏氣發作?

小兒屏氣發作又稱呼吸暫停症,是以情感因素誘發的發作性呼吸暫停為主要臨床特征,是嬰幼兒時期較多見的發作性神經官能症。此病最多見於2~3歲小兒,6個月以前和6歲以後發作者少見。該病主要與情緒有關,情緒因素或物理刺激均可以誘發。屏氣發作時,由於屏氣導致高碳酸血症和腦缺氧,而且哭泣時腦血管收縮和繼發性呼吸痙攣,使心跳減慢引起血流量減少,最後出現昏厥及抽搐。

●什麼是抽動-穢語綜合征?

抽動穢語綜合征又稱為Gillesdelatourette綜合征,是一種以抽動為特征的神經性疾病。多在2~15歲發病多見,男性較多。臨床表現以多部位突發快速無目的重複性肌抽動為特征,另有多發性發音肌抽動,伴有爆發性異常喉音,各種怪聲。症狀呈波動性,數周或數月內可有症狀變化。腦電圖少數患兒可異常,但無特征性。頭部MRI有時可見雙側尾狀核、豆狀核平均體積縮小,雙側基底節不對稱。

●兒童多動綜合征的診斷標準是什麼?

(1)注意力不集中,不能有始有終地完成一件事情;患者行為衝動,做事雜亂無章;活動過多,常違反紀律,學習困難。主要見於學齡期兒童。症狀在7歲前開始出現,並持續6個月以上。

(2)神經係統檢查無明顯異常,但對指試驗、翻掌試驗、跟膝脛試驗等動作緩慢,快速輪替運動以及手指精細運動均顯笨拙。

(3)腦電圖檢查無特異性,部分可見到輕至中度異常。

●什麼是兒童睡眠障礙?

兒童睡眠障礙是指兒童的睡眠數量、質量、或時間發生紊亂。常見2~12歲的兒童,以有效睡眠時間短平、睡眠質量降低為主。足夠的睡眠和良好的睡眠習慣對兒童身心健康有重要影響。生理需要睡眠時間與年齡因素密切相關,但睡眠時間長短和深淺,可有個體差異。嬰兒及兒童可有多種形式的睡眠障礙,如入睡困難、睡眠不安、夢魘、夜驚、夢遊症等。

●腦死亡的診斷標準是什麼?

腦死亡是指所有腦功能的完全喪失,需要依賴人工輔助呼吸和藥物來維持呼吸、循環等生命功能。腦死亡必須具備以下條件:(1)排除可能由麻醉劑或肌肉鬆弛劑所引起的類似狀態;(2)必須確定體溫在30℃以下;(3)腦幹反射消失至少12小時以上,瞳孔散大、固定,停止呼吸機供氧10分鍾無自主呼吸;(4)必須具備臨床輔助檢查的證據,如腦電圖無電活動,呈一條直線,對任何刺激無反應,並至少持續30分鍾;腦幹聽覺誘發電位引不出腦幹波形;血管造影檢查發現已不存在腦血流循環。

●磁共振成像在小兒中樞神經係統疾病的診斷價值如何?

磁共振成像(MRI)技術是最新興和發展最快的診斷技術,它具有安全、可靠、對組織的分辨率高、圖像清晰、定位準確、能早期發現病灶等優點。

MRI可以進行任意角度和方向成像,能夠三維立體觀察腦的結構,其T●T2弛豫值和質子密度(PD)及良好的軟組織分辨率可準確區分正常組織和病理組織,尤其MRI是目前唯一能在活體上無創性觀察兒童腦白質正常發育過程的方法,為正常兒童腦白質的不同發育階段及病理狀態提供了有利的證據。上述特點使MRI在兒科神經係統疾病診斷上得到廣泛應用。

●高壓氧治療對神經係統的作用如何?

(1)提高血氧張力,增加血氧含量;(2)增加腦組織、腦脊液的氧含量和儲氧量;(3)提高血氧彌散和增加有效彌散距離,保證在腦缺氧、腦水腫致腦毛細血管與神經細胞距離增加的情況下仍可充分供氧;(4)通過提高氧分壓、降低腦血流、增加腦的氧化代謝以改善腦缺氧所致的腦功能障礙,促進腦功能恢複;(5)減輕腦水腫,降低顱內壓,改善血腦屏障的通透性;(6)改善腦電活動,促進覺醒狀態;(7)對脊髓有保護作用;(8)促進周圍神經再生。