●什麼是風濕熱?
風濕熱是常見的風濕性疾病,其病變是全身結締組織非化膿性炎症,它與A族β溶血性鏈球菌感染密切相關,主要侵犯心髒和關節。表現為心髒炎、遊走性關節炎、舞蹈病、環形紅斑和皮下小結,可反複發作。心髒炎是最嚴重的表現,急性期可危及病兒生命,反複發作可致永久性心髒瓣膜病變,影響日後勞動力。本病3歲以下少見,好發年齡為6~15歲;一年四季均可發病,以冬春多見;無性別差異。
●哪些人是風濕熱的易感人群?
風濕熱好發於兒童及青少年時期,好發年齡5~15歲,高發季節在1~6月份,●5月份最多。A族β溶血性鏈球菌上呼吸道感染流行與風濕熱發病密切相關,感染流行後風濕熱的發病率增高;居住條件擁擠、社會經濟情況差者發病較多;在風濕熱患者家庭中,其發病率較無風濕熱史的家庭為高。
●風濕熱的發病機製和病理特征是什麼?
(1)發病機製:目前認為風濕熱的發病為A族β溶血性鏈球菌感染引起的免疫反應,是A族β溶血性鏈球菌咽峽炎後的晚期並發症,其發病機製目前尚未完全闡明。當鏈球菌感染時某些細菌成分在人體產生抗體,交叉作用於自身組織,如心肌、心髒瓣膜、結締組織,形成免疫複合物,引起炎症。
(2)病理表現:病變累及全身結締組織,以心髒、血管及漿膜改變最明顯。特征性改變為形成風濕小體。病理過程分為滲出、增生、硬化。早期為滲出性炎症,2~3周後為增生期,形成典型的風濕小體。結締組織繼續增生進入硬化期,可導致心髒瓣膜增厚變形。
此外,大腦皮層、小腦、基底核可見散在非特異性細胞變性和小血管透明變性。
●風濕熱所引起的心髒炎有哪些臨床表現?
兒童風濕熱40%~50%以心髒炎首發,並且年齡越小心髒受累的機會越多,多表現為心肌炎和心內膜炎。心髒炎有時起病隱匿應引起注意。風濕熱發作時,一般於起病1~2周內出現心髒炎的症狀。初次發作時以心肌炎和心內膜炎最多見,同時累及心肌、心內膜和心包膜者,稱為全心炎。
(1)心肌炎:在所有風濕熱患兒的心肌均有不同程度的病變。輕者可無症狀,重者可伴不同程度的心力衰竭。心肌受累時可出現下列症狀:①心率加快,與體溫升高不成比例;②心音減弱,有時出現奔馬律;③心律失常,心電圖出現早搏、房室傳導阻滯、Q-T間期延長及T波異常;④心髒輕度或明顯擴大。
(2)心內膜炎:幾乎存在於所有心髒受累者。二尖瓣最常受累,以二尖瓣關閉不全與狹窄、主動脈瓣關閉不全常見。急性期二尖瓣區雜音與瓣膜炎症水腫有關,急性炎症消退,半數患兒雜音可消失。急性期過後雜音不消失則將來發生二尖瓣狹窄、關閉不全的可能性極大。
(3)心包炎:重者患兒可出現心包炎症狀,多與心肌炎及心內膜炎同時存在。
①症狀:患兒表現有心前區疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。
②聽診:心底部或胸骨左緣聞心包摩擦音,心音遙遠提示心包積液。胸透顯示心影燒瓶形,博動減弱,心腰臥位寬,立位變窄。
③心電圖:急性期ST段上升,低電壓,以後T波倒置、ST段下降。
④心髒超聲:左室後壁與心包間出現無回聲區。
●風濕性關節炎有哪些臨床表現?
風濕性關節炎約占風濕熱總數的50%~60%,典型病例為遊走性多發性關節炎,以膝、踝、肘、腕等大關節為主。輕者僅局部關節酸痛,重者表現為局部紅、腫、熱、痛,活動受限。每個受累關節持續數日後自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可持續3~4周。
●風濕熱除了心髒炎、關節炎以外,還有哪些臨床表現?
主要表現在全身:
(1)發熱:馳張型高熱為全身型類風濕性關節炎的主要特點之一,體溫常每日波動在36~41℃之間,驟升驟降,一日內可出現1~2次高峰,高熱時可伴寒顫和全身中毒症狀,熱退後患兒活動如常,無明顯痛苦。
(2)皮膚病變:也是全身型類風濕性關節炎的典型症狀,包括皮下小結及環形紅斑,具有診斷意義。特征為發熱時出現,隨著體溫升降而出現和消退。皮下小結常見於肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處,也好發於頭皮、脊椎突起處,常在起病後數周出現,2~4周後消失,常與心髒炎並存。
(3)肝脾及淋巴結腫大:約半數病例可出現肝脾腫大並可伴有輕度肝功能異常,少數患兒可出現黃疸,體溫正常後肝脾可縮小,多數患兒有全身淋巴結腫大。
(4)胸膜炎:約1/3患兒可出現胸膜炎,但無明顯症狀。
(5)神經係統症狀:部分患兒出現腦膜刺激症及腦病的表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖的改變。
(6)舞蹈病:好發於6歲以後,以8~12歲多見,青春期後減少。女孩多於男孩。常在鏈球菌感染1~6個月後出現,起病緩慢,特征為四肢和麵部不自主的、不協調的運動。興奮或注意力集中時加重,入睡時消失。嚴重者麵部肌肉抽搐引起怪異麵容和語言障礙。
●風濕熱的實驗室檢查有哪些異常?
患兒血常規檢查可有輕度貧血,白細胞增加及核左移現象。血沉加速,而由心力衰竭時加速不明顯。C反應蛋白呈陽性反應,且較血沉加速出現時間早,但消失也較慢,一般不受心力衰竭的影響。
鏈球菌感染證據:
(1)咽試子培養有時可培養出A族β溶血性鏈球菌,但有些風濕熱病人,特別是在抗生素藥物治療後,咽培養可呈陰性。
(2)免疫學研究:①血清抗鏈球菌溶血素O(ASO)滴度增高,在溶血性鏈球菌感染後2周左右,血清中出現ASO,以後逐漸增高,4~6周達高峰,8~10周逐漸恢複正常。風濕熱患者75%~80%ASO陽性。20%病人ASO可不升高。②其他抗鏈球菌抗體:血清抗鏈球菌激酶、抗鏈球菌DNA酶、抗DNA酶-B和抗透明質酸酶等滴度增加。連續檢查時,抗體滴度上升或下降有診斷價值。
●風濕熱需與哪些疾病鑒別?
(1)與風濕性關節炎的鑒別:①幼年類風濕性關節炎:多於3歲以下起病,常侵犯指趾小關節,關節炎無遊走性特點。反複發作後遺留關節畸形,X線骨關節攝片可見關節麵破壞、關節間隙變窄和鄰近骨骼骨質疏鬆。②急性化膿性關節炎:為全身膿毒血症的局部表現,中毒症狀重,好累及大關節,血培養陽性,常為金黃色葡萄球菌。
(2)急性白血病:除發骨關節疼痛外,有貧血、出血傾向、肝、脾及淋巴結腫大。周圍血片可見幼稚白細胞,骨髓檢查可與鑒別。
(3)非特異性肢痛:又名“生長痛”,多發生於下肢,夜間或入睡尤甚,喜按摩,局部無紅腫。
(4)與風濕性心髒炎的鑒別診斷:①感染性心內膜炎:先天性心髒病或風濕性心髒病合並感染性心內膜炎時,易與風濕性心髒病伴風濕活動相混淆,貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞症狀有助診斷,血培養可獲陽性結果,超聲心動圖可看到心瓣膜或心內膜有贅生物。②病毒性心肌炎:雜音不明顯,較少發生心內膜炎,較多出現過早搏動等心率失常,實驗室檢查可發現病毒感染證據。
●風濕熱的主要治療方法有哪些?
(1)休息:在急性期如發熱、關節腫痛者,應臥床休息至急性症狀消失。有心髒炎並發心力衰竭者則應絕對臥床休息,休息時間:一般無明顯心髒受累者大約1個月左右;有心髒受累者大約2~3個月;心髒擴大伴有心力衰竭者,約需6個月左右方可逐漸恢複正常活動。
(2)飲食:應給容易消化、富有蛋白質、糖類及維生素C的飲食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可適當限製鹽和水分。
(3)控製鏈球菌感染:應肌注青黴素40萬單位,每日2次,用10~14天。或一次肌注苄星青黴素G120萬單位。如青黴素過敏者可用紅黴素30mg/(kg·d),分3~4次口服,服用10天。
(4)抗風濕藥的應用:常用的有阿司匹林及腎上腺皮質激素,藥物的選擇、用量及療程必須根據臨床表現決定。腎上腺皮質激素作用較強,心髒炎伴心力衰竭者應首選強的鬆。多發性關節炎者首選阿司匹林,對於舞蹈病。兩者均無療效。
①潑尼鬆:心髒炎時宜早期使用糖皮質激素2mg/(kg·d),最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周後減量,總療程8~12周。
②強的鬆:用量為2mg/(kg·d),分3~4次口服。對於嚴重心髒炎者可提高至100mg/kd,開始用量持續2~3周,以後緩慢減量,至12周完全停藥。
③阿司匹林:無心髒炎患者可用阿司匹林治療,100mg/(kg·d),最大量≤3g/d,分次服用,2周後逐漸減量,療程4~8周。
(5)其他治療:
如有充血性心力衰竭時應視為心髒炎複發,及時給予大劑量靜脈注射糖皮質激素,如氫化可的鬆或甲基潑尼鬆龍10~30mg/(kg·次),每日1次,共1~3次,應慎用或不用洋地黃製劑,以免發生洋地黃中毒。應予以低鹽飲食,必要時氧氣吸入、給予利尿劑和血管擴張劑。舞蹈病時可用苯巴比妥、安定等鎮靜劑。關節腫痛時應予限製活動。
●風濕熱的預後如何?
風濕熱預後主要取決於心髒炎的嚴重程度,首次發作是否得到正確抗風濕熱治療以及是否正規抗鏈球菌治療。風濕熱的複發率為30%~75%,初發年齡越小複發率越高,患過風濕熱的病人,發生鏈球菌感染時更易複發,既往有心髒炎者複發率為30%,無心髒炎者複發率為10%,每複發一次心髒瓣膜損害則加重一次,因此早期診斷、徹底治療、合理預防預後較好,首次發作累及心髒者預後差。反複發作並發心功能不全者,預後不良。心髒炎者易於複發,預後較差,尤以嚴重心髒炎伴充血性心力衰竭的患兒為甚。