●什麼是幼年類風濕關節炎？如何分類？
幼年類風濕性關節炎（JRA）是兒童時期（小於16歲）以慢性關節滑膜炎為特征的、慢性全身性自身免疫性疾病，2001年國際風濕病聯盟兒科委員會將該病統一稱為幼年特發性關節炎（JIA）。
根據起病後最初6個月的臨床表現：可分為三型。
（1）全身型：弛張高熱，體溫每日波動於36～40℃，高熱時精神不振，熱退後精神好轉，活動如常。發熱可持續數周甚至數月。皮疹特點為於高熱時出現，體溫下降時即消退，呈淡紅色斑丘疹，也可融合成片，多分布於四肢及軀幹部。可伴肝脾和淋巴結腫大。發病初期僅有關節疼痛，部分患兒在急性發病數月或數年後出現關節炎。約25％患兒最終轉為慢性多發性關節炎。
（2）多關節型：以女孩多見，受累關節＞5個，多為對稱性，不僅侵犯膝、踝、腕、肘等大關節，也侵犯手、足等小關節。多數患兒起病緩慢，早期表現晨僵。關節症狀反複發作，半數以上患兒最終發生關節強直變形，關節附近的肌肉萎縮。25％患兒類風濕因子陽性。
（3）少關節型：受累關節＜4個，膝、踝或肘等大關節為好發部位，常為非對稱性。部分患兒日後可發展為多發性關節炎。按臨床表現及預後可分為兩個亞型：①兒童早期發病型（I型，早發型）；②兒童後期發病型（II型，晚發型）。
●幼年類風濕關節炎的實驗室及輔助檢查結果如何？
實驗室檢查的任何項目都不具備確診價值，但可幫助了解疾病程度和除外其它疾病。
（1）炎症反應的證據：血沉明顯加快，但少關節型病人常血沉結果多數正常。在多關節型和全身型病人中急性期反應物（C反應蛋白、IL-1和IL-6等）增高，有助於隨訪時了解病程。
（2）自身抗體：
①類風濕因子（RF）：RF陽性提示嚴重關節病變及有類風濕結節。RF陰性中約75％病兒能檢出隱匿型RF，對JRA病人的診斷有一定幫助。
②抗核抗體（ＡNA）：各型JRA的ANA陽性率分別為：全身發病型（-）；多關節炎I型（RF陰性）25％；多關節炎Ⅱ型（RF陽性）75％；少關節炎I型50％；少關節炎Ⅱ型（-）。
（3）其他檢查：
①關節液分析和滑膜組織學檢查：可鑒別化膿性關節炎、結核性關節炎、類肉瘤病、滑膜腫瘤等。
②血常規：常見輕-中度貧血，外周血白細胞總數和中性粒細胞增高，可伴類白血病反應。
③X線檢查：早期（病程1年左右）X線僅顯示軟組織腫脹，關節周圍骨質疏鬆，關節附近呈現骨膜炎。晚期才能見到關節麵骨破壞，以手腕關節多見。
④其他影像學檢查：骨同位素掃描、超聲波和MRI均有助於發現骨關節損害。
●幼年類風濕關節炎的診斷標準是什麼？
JRA的診斷主要依靠臨床表現，采用排除診斷法，凡關節炎或典型的全身症狀持續觀察6周以上，排除了其他疾病後方能作出診斷。
美國風濕病協會1989年修訂的診斷標準如下：
（1）發病年齡16歲以下。
（2）一個或數個關節炎、關節腫脹或積液並具備下列兩種以上特征，關節活動受限，活動時疼痛、觸痛及關節局部溫度升高。
（3）病程6周以上。
（4）根據起病最初6個月的表現分型：①多關節型：受累關節≥5個；②少關節型：受累關節≤4個；③全身型：間歇發熱，類風濕皮疹，關節炎，肝脾及淋巴結腫大。
（5）還應除外風濕熱及係統性紅斑狼瘡。
●治療兒童類風濕病的主要藥物有哪些？
（1）抗JRA藥物：
①水楊酸製劑和非甾體抗炎藥：
a水楊酸製劑：以腸溶阿斯匹林（ASP）為代表，推薦劑量為60～90mg／（kg·d），分4到6次口服，病情緩解後使用劑量為10～30mg／（kg·d），維持療程可達數月。需要檢測肝功能和是否發生胃腸出血。
b非甾體類抗炎藥（NSAID）：萘普生10～15mg／（kg·d），分2次、布洛芬50mg／（kg·d），分2～3次。
②甲氨蝶呤（MTX）：是抗葉酸製劑，主張早期使用（每周10mg／Ｍ２，可在良好監測下增加劑量至每周30mg／Ｍ２）。MTX起效時間約3～12周，病情緩解後仍需維持一段時間。MTX副作用有不同程度胃腸道反應、一過性轉氨酶升高、胃炎和口腔潰瘍、貧血和粒細胞減少等。長期使用可能發生B細胞淋巴瘤。
③羥基氯喹：羥基氯喹對視力損害的副作用少，可用於兒童，劑量為5～7mg／（kg·d）。
④糖皮質激素：雖可減輕JRA關節炎症狀，但並不能阻止關節破壞，長期使用副作用太大，而一旦停藥將會嚴重複發。因此，糖皮質激素不作為首選或單獨使用的藥物。指征為：a.非甾體抗炎藥物或其他治療無效的全身發病型；b.虹膜、睫狀體炎局部治療失敗者。采用潑尼鬆1～2mg／（kg·d），危重病例可用甲基潑尼鬆龍衝擊5mg／（kg·d），連用3天；以後2.5mg／（kg·d），連用3天），後改為潑尼鬆lmg／（kg·d）口服。
⑤免疫抑製劑：環磷酰胺（CTX）、環胞黴素A和硫唑嘌呤治療JRA的有效性與安全性尚需慎重評價。
⑥其它尚有：柳氮磺胺吡啶、金製劑、青黴胺、抗TNFα單克隆抗體等。
●係統性紅斑狼瘡的神經係統損害有哪些？
（1）中樞神經係統彌漫性腦功能障礙：表現為意識障礙、定向力障礙、智能減退、記憶差、計算不能等，可伴有異常行為如衝動、傷人、自傷、幻覺、妄想等。
（2）局灶性腦功能障礙：表現為癲癇大發作、頭痛、嗜睡、眩暈視物模糊等，還可出現顱神經麻痹、舞蹈樣動作、震顫、偏癱、失語等。
（3）周圍神經損害較少見，表現為多發性神經炎等。
●兒童皮肌炎有哪些臨床表現？
（1）一般症狀：全身不適、食欲減退、體重減輕、易倦乏力、腹痛、關節痛、低熱或體溫正常。
（2）肌肉症狀本病常累及橫紋肌，呈對稱性肌無力、疼痛和壓痛，初為穿衣困難等，進而發展為坐、立、行動和翻身困難，可有眼瞼下垂、斜視、吞咽困難、音弱、腹脹等，肋間肌和膈肌受累可引起呼吸困難而危及生命，晚期肌肉萎縮，可致關節屈曲攣縮。
（3）皮膚症狀：典型皮膚改變為上、下眼見紫紅色斑伴輕度浮腫，皮疹可逐漸蔓延及前額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形紅斑。頸部和上胸部“V”字區、軀幹部及四肢伸側可出現彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹清退後可留有色素沉著。
另一類特征性皮膚改變稱高春氏征，見於掌指關節、指間關節、蹠趾關節、趾關節伸麵，亦可出現在肘、膝和踝關節伸側，皮疹呈紅色或紫紅色，為米粒至綠豆大小，呈多角形、扁平或尖頂丘疹，可融合成斑塊，斑細小鱗屑或皮膚萎縮，約46％患兒在甲根皺襞可見僵直的毛細血管擴張，其上常見瘀點。
（4）鈣質沉著：見於疾病後期，表現為皮下小硬塊或結節，可引起肢體疼痛、關節攣縮和功能障礙。
（5）其他係統症狀：食管和胃腸是最常受累的器官。可發生胃腸出血或穿孔，還可出現心肌炎、心律失常，少數可出現肺部病變。眼部症狀可見視網膜絨毛狀滲出、視乳頭萎縮，一些皮肌炎患者表現為局限性或廣泛性皮下脂肪消失。
●兒童皮肌炎如何診斷？
小兒皮肌炎是一種以免疫介導的以橫紋肌和皮膚急性和慢性非化膿性炎症為特征的多係統受累的疾病。其診斷標準如下：
（1）對稱性近端肌無力，可伴吞咽困難及呼吸肌無力。
（2）典型的皮膚改變，包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍浮腫；以及掌指關節和近端指間關節背側有紅色鱗屑樣皮疹。
（3）血清骨骼肌酶活性升高，特別是肌酸激酶、穀草轉氨酶和醛縮酶。
（4）肌電圖異常：低電位、短時限多相波；纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長；安靜時高波幅異常放電等。
（4）肌肉活檢：典型肌原性損害。
●什麼是過敏性紫癜？
過敏性紫癜是兒童最常見的血管炎之一，又稱亨－舒綜合征（HSP），是以小血管炎為主要病變的係統性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發生於2～8歲的兒童，男孩多於女孩；一年四季均有發病，以春秋二季居多。
●過敏性紫癜有哪些臨床表現？
多為急性起病，各種症狀可以不同組合，出現先後不一，首發症狀以皮膚紫癜為主，少數病例以腹痛、關節炎或腎髒症狀首先出現。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低熱、納差、乏力等全身症狀。