（1）皮膚紫癜：反複出現皮膚紫癜為本病特征，多見於四肢及臀部，對稱分布，伸側較多，分批出現，麵部及軀幹較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮麵，壓之不褪色，數日後轉為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數重症患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫。皮膚紫癜一般在4～6周後消退，部分患兒間隔數周、數月後又複發。
（2）胃腸道症狀：約見於2／3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產生腸道症狀及嚴重並發症的主要原因。一般以陣發性劇烈腹痛為主，常位於臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見並發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。
（3）關節症狀：約1／3病例可出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛，活動受限。關節腔有漿液性積液，但—般無出血，可在數日內消失，不留後遺症。
（4）腎髒損害：30％～60％病例有腎髒受損的臨床表現。多發生於起病一月內，亦可在病程更晚期，於其他症狀消失後發生，少數則以腎炎作為首發症狀。多數患兒出現血尿，蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數呈腎病綜合征表現。
（5）其他表現：偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循環係統發生心肌炎和心包炎，累及呼吸係統發生喉頭水腫，哮喘、肺出血等。
●過敏性紫癜的實驗室檢查有哪些異常？
尚無特異性診斷試驗，以下試驗有助於了解病程和並發症：
（1）血象：白細胞正常或增加，中性和嗜酸粒細胞可增高；除非嚴重出血，一般無貧血。血小板計數正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。
（2）尿常規：可有紅細胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
（3）大便隱血試驗陽性。
（4）血沉輕度增快，血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可輕度升高；C●C4正常或升高；抗核抗體及RF陰性；重症血漿粘度增高。
（5）腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊，頭顱MRI對有中樞神經係統症狀患兒可予確診，腎髒症狀較重和遷延者可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。
●過敏性紫癜需與哪些疾病鑒別？
典型病例診斷不難，若臨床表現不典型，皮膚紫癜未出現時，容易誤診為其他疾病，需與特發性血小板減少性紫癜、風濕性關節炎、敗血症、其他腎髒疾病和外科急腹症等鑒別。
（1）特發性血小板減少性紫癜：可根據皮疹特點、分布及血小板數量予以鑒別。
（2）腎髒疾病：與鏈球菌感染後腎小球腎炎、IgA腎病相鑒別。
（3）細菌感染：因流行性腦膜炎、敗血症、亞急性心內膜炎均可出現紫癜樣皮疹，但此類患兒一般情況危重，並且血培養多為陽性。
（4）外科急腹症：以急性腹痛首發者應與急腹症相鑒別，出現血便時需與腸套疊、美克爾憩室相鑒別等。
●過敏性紫癜如何治療？
（1）臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控製感染，補充維生素。有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時應用解痙劑，消化道出血時應禁食，可靜脈滴注西咪替丁20～40mg／（kg·d），必要時輸血。
（2）糖皮質激素和免疫抑製劑:
急性期對腹痛和關節痛可予緩解，但不能預防腎髒損害的發生，亦不能影響預後。潑尼鬆1～2mg／（kg·d），分次口服，或用甲基潑尼鬆龍5～10mg／kg·d）靜脈滴注，症狀緩解後即可停用。重症過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑製劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。
（3）抗凝治療:
①阻止血小板聚集和血栓形成的藥物阿司匹林3～5mg／（kg·d），或25～50mg/d，每天一次服用；雙嘧達莫（潘生丁）3～5mg／（kg·d），分次服用。
②肝素40～50u／kg，分2次，皮下注射，持續7天。
③尿激酶1000～3000u／（kg·d），靜脈滴注。
（4）其他鈣通道拮抗劑如硝苯吡啶0.5～1.0mg／（kg·d），分次服用，非甾體抗炎藥如消炎痛2～3mg／（kg·d），分次服用，均有利於血管炎的恢複。
●川崎病有哪些臨床表現？
（1）主要表現：
①發熱：39～40℃，持續7～14天或更長，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無效。
②球結合膜充血：於起病3～4天出現，無膿性分泌物，熱退後消散。
③唇及口腔表現：唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。
④手足症狀：急性期手足硬性水腫和掌蹠紅斑，恢複期指、趾端甲下和皮膚交界處出現膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。
⑤皮膚表現：多形性皮斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現。肛周皮膚發紅、脫皮。
⑥頸淋巴結腫大：發生於發熱後3天內，單側或雙側，堅硬有觸痛，直徑1.5cm以上，但表麵不紅，無化膿。病初出現，熱退時消散。
（2）心髒表現：
於疾病1～6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常。發生冠狀動脈瘤或狹窄者，可無臨床表現，少數可有心肌梗塞的症狀。冠狀動脈損害多發生於病程2～4周，但也可於疾病恢複期。心肌梗塞和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
（3）其他：
可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化係統症狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關節痛和關節炎。
●川崎病的診斷標準如何？
（1）不明原因發熱5天以上。
（2）雙側結膜充血。
（3）口腔及咽部黏膜彌漫充血，口唇皸裂，楊梅舌樣改變。
（4）手足硬性水腫，掌蹠發紅，恢複期指（趾）末端脫皮。
（5）軀幹多形性紅斑，無水皰及結痂。
（6）頸淋巴結非化膿性腫大，直徑1.5cm以上。
（7）至少符合以上標準中5項，若超聲心動圖或冠狀動脈造影出現動脈瘤或擴張，則具其中4條主要症狀即可確診。
（8）近年來臨床發現嬰兒患病增加，發病年齡越來越小，且多為臨床表現不典型，但可有典型的冠狀動脈病變，應提高警惕並盡早做超聲心動圖檢查。
●川崎病並發冠狀動脈瘤如何診斷？
一旦確診川崎病，應早行此檢查。半數病人可發現各種心血管病變，如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及動脈瘤形成，應在病程急性期和亞急性期，每周檢查一次超聲心動圖，適用期隨訪。超聲心動圖檢查如冠狀動脈擴張（≥8mm）可診斷為冠狀動脈瘤。超聲波檢查有多發性冠狀動脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現者，應進行冠狀動脈造影，以觀察冠狀動脈病變程度，指導治療。
●川崎病的治療方法有哪些？
（1）急性期
①丙種球蛋白：劑量為1～2g／kg於8～12h左右靜脈緩慢輸入，宜於發病早期（10天以內）應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生。
②阿司匹林：早期使用，可減輕急性炎症的過程，但不能降低冠狀動脈瘤的發生。劑量30～100mg/（kg·d），分3～4次口服，約14天熱退後減量3～5mg/（kg·d），一次頓服，可抗血小板聚集。除阿司匹林外可加用雙嘧達莫（潘生丁）3～5mg／（kg·d）。
（2）恢複期
①抗凝治療：口服阿司匹林至血沉、血小板恢複正常，此後6個月、1年複查超聲心動圖。發現有單發小的冠狀動脈瘤的患者應長期口服阿司匹林直至動脈瘤消失。有巨型動脈瘤的患者應加服華法林並監測血藥濃度，限製活動。
②溶栓治療：對有急性血栓形成者可給予溶栓治療。
③手術治療：嚴重的冠狀動脈瘤應到有條件的醫院行冠狀動脈成形術。
●川崎病使用丙種球蛋白治療療效如何？
川畸病是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病，主要累及心血管係統，尤其是冠狀動脈。早期靜脈輸入丙種球蛋白加阿司匹林可降低川畸病冠狀動脈病變的發生率，降低冠狀動脈病變的發生率及促進其恢複。因此，早期大劑量靜滴丙種球蛋白治療川畸病療效確切，為治療小兒川畸病的一種有效而經濟治療方案。
●川崎病的預後如何？
川崎病為自限性疾病，多數預後良好。複發見於1％～2％的患兒。無冠狀動脈病變患兒於出院後●●6月及1～2年進行一次全麵檢查（包括體檢、心電圖和超聲心動圖等）。未經有效治療的患兒，15％～25％發生冠狀動脈瘤，更應長期密切隨訪，每6～12月一次。冠狀動脈瘤多於病後2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狹窄。