●先天性膽道閉鎖有哪些臨床表現？
膽道閉鎖是新生兒黃疸的常見原因之一，由於不明原因使膽管發生纖維化病變。患兒多為足月產，生後ｌ～２周內表現多無異常，往往在生理性黃疸消退後又出現鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生後糞便即成陶土色，但也有不少患兒生後有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色。約有15％的患兒在生後一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由於血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨著黃疸加重，患兒腹部膨隆更加明顯，肝髒也逐漸增大、變硬。一般３個月患兒的肝可增大平臍，同時出現脾增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓症表現。患兒最初３個月內一般營養狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進展，逐漸出現營養發育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化，肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數患兒在ｌ歲以內因肝功能衰竭死亡。
根據肝外膽道梗阻部位將其分為三個基本型[葛西（Kasai）分類法]：Ⅰ型為膽總管閉鎖；Ⅱ型為肝管閉鎖；Ⅲ型為肝門部肝管閉鎖。
●先天性膽道閉鎖應如何治療？
治療方法為手術治療，目前首選Kasai手術，手術成功率與年齡密切相關，年齡越小，成功率越高，如超過3個月，通常手術不會成功。
術前準備，除按一般腹部手術常規準備外，應積極改善全身營養狀況，輸新鮮血液或血漿以提高血漿蛋白含量及糾正貧血。給以足夠的維生素A、維生素C和維生素D，注射維生素K1以增強其凝血機製，使凝血酶原時間達到正常範圍。術前3日應用抗生素，以防感染發生。
手術中切取少許肝活組織做病理檢查以便進一步了解肝組織學改變，作為術後估計預後和進一步治療的依據。然後通過穿刺膽囊或肝門部擴張的肝管進行術中造影，了解病變膽管的全貌，判斷屬於哪種類型，決定采用的術式。一般KasaiⅢ型應選用Kasai肝門空腸吻合術；KasaiⅠ、Ⅱ型可行膽管腸吻合術。
●先天性巨結腸症有哪些臨床表現？
先天性巨結腸症是由於腸內黏膜及肌層之交感神經節細胞缺失經至腸道無法擴張而呈現攣縮狀態，並引起腸梗阻的一種先天性疾病，病變大部分侵犯的腸道局限於乙狀結腸與直腸。
患兒多有生後不排胎便或胎便排出延遲表現，臨床上如出生後48小時尚未有胎便就要考慮是否存在先天性巨結腸症可能。巨結腸症常有以下5種表現：
（1）生後即有腸梗阻表現，常伴有嘔吐、腹脹、胎便不解及X線顯示下腸道梗阻表現。
（2）胎便延遲排出，反複性腸梗塞可以經灌腸或自然緩解，患兒呈現慢性病大態及間歇性嘔吐、脫水表現。
（3）初期為持續數周至數月的便秘，突然發生急性腸梗阻。
（4）初期為便秘表現，突然發生腸炎、腹瀉、腹脹、發熱甚至虛脫等表現。
（5）隻有輕度便秘表現，一般情況正常。
●先天性巨結腸症應如何診斷？
診斷先天性巨結腸主要根據臨床表現，確診則需要X線鋇劑灌腸、直腸肛管測壓、直腸活檢及組織化學等客觀檢查方法。
（1）X線檢查：出生後幾天內的新生兒的腹部X線，若發現大腸脹氣而在直腸內無氣體存在時則要考慮是巨結腸症。鋇劑灌腸檢查可看到近端正常結腸呈現脹大而遠端無神經節結腸為細小收縮狀並有明顯的分界帶，此為X線特征性診斷要點。當全結腸都無神經節時顯示出整個結腸較細、較短、肝、脾兩彎曲處較為圓渾，整個結腸像“問號”的形狀。新生兒或早產兒有時不容易看出結腸脹大及痙縮的分界帶，在這種情況下，如果24～48小時後仍有鋇劑殘留在結腸內，則不能排除先天性巨結腸的可能性。
（2）直腸活體組織切片檢查：通常采取標本的位置距直腸以上1.5cm處，切取約厘米長包括肌肉層的結腸壁。若檢查發現結腸黏膜下層及肌肉層內都沒有神經節存在，則診斷可以確立。
（3）肛門直腸壓力測定：正常情況下，直腸短暫的膨大時會引起肛門內括約肌弛緩，而巨結腸症的病人其肛門括約肌呈現緊縮的現象，根據這個原理，使用肛門直腸壓力測定計檢查可使先天性巨結腸的診斷確診率高達85％。
●先天性巨結腸症應如何治療？
盡可能切除病變腸管是最好的治療方法，也就是根治性手術。因病兒年齡、醫療技術及其它因素的影響，為維持排便及生長發育的需要，可采取不正當手段非手術治療及腸造瘺術，非手術療法包括引便、擴肛、洗腸和中醫藥等療法。治療原則應根據患兒一般的情況來決定。
（1）新生兒、嬰兒一般情況差梗阻症狀嚴重，合並小腸炎或嚴重先天畸形，尤其是全結腸型先天性巨結腸症，宜暫行腸造瘺，待一般情況改善，約於6～12月後再行根治手術。
（2）患兒一般情況良好若診斷明確，又具備條件下，可行一期根治術，但新生兒期手術並發症多，死亡率高，不宜急於手術。
（3）患兒一般情況尚可，保守療法有效果用擴肛、緩瀉劑、開塞露可保持每天排便，患兒無明顯腹脹，飲食生長發育和營養均在正常範圍，可延至6月後行根治術。
常用的手術方式有直腸肛管背側縱切、心形吻合術，結腸切除、直腸後結腸拖出術，直腸黏膜剝除鞘內結腸拖出術,經腹結腸切除，結腸直腸吻合術等。
●先天性巨結腸症的預後怎樣？
先天性巨結腸患兒不經任何治療，死亡率高達93％，很少能活到成年。如無合並其他嚴重的先天性疾病，則手術後可以和正常嬰兒一樣獲得較好的發育和成長。目前手術成功率約在80％左右，手術後早期並發症包括傷口感染，吻合處泄漏，骨盆腔膿瘍，腸炎及腸阻塞等。後期並發症包括直腸肛門狹窄、便秘、輕度失禁等。目前手術死亡率Swenson法為2.7％，Soave法為2.4％，Duhamel法為1.5％，各種術式的遠期療效無明顯差異。
●腸套疊有哪些臨床表現？
腸套疊是指段腸管及其相應的腸係膜進入鄰近腸腔內引起的梗阻,是嬰兒期常見的急腹症之一。
（1）腹痛：為最常見症狀，常常突然發作，哭鬧不安，每隔5～30分鍾會有周期性哭鬧。腹痛為陣發性，每次持續數分鍾。
（2）嘔吐：大部分會出現惡心嘔吐，為胃內容物。
（3）血便：多在起病8小時後排出血便，內容為粘稠的果醬色大便或是血便及粘液混合狀大便。肛診時常常可見指套粘有血便。
（4）腹部可觸及臘腸型腫塊：85％～95％的病兒可觸及腫塊，位於右上腹肝髒下緣，質地硬而具有韌性感，肛診時也常可觸覺到套疊腸子的末端。
24小時後，隨著套疊時間的延長，病情會逐漸惡化，可出現嗜睡、麵色蒼白、發熱、腹賬、甚至休克等表現，發生腸壞死後可出現腹膜剌激征。早期腹部X線檢查大多正常，後期的病人可見腸阻塞的現象。
●腸套疊應如何治療？
臨床上懷疑腸套疊的診斷時，要給予積極的對症支持治療。如①禁食及插胃管進行減壓引流；②建立靜脈通道，改善糾正脫水狀況；③若出現發熱或懷疑存在腹膜炎時，應選擇敏感的抗生素。
（1）非手術治療：①B超下水壓灌腸複位；②空氣灌腸複位；③鋇劑灌腸複位。上述非手術治療適合於全身身情況良好,透視下腹腔無明顯液平.無腹膜剌激征,發病在24小時內的患兒。
（2）手術治療：腸套疊手術複位術：適合於非手術治療失敗或後期合並有其它腸道疾患，多次複發或慢性腸套疊患者。
●什麼是腸梗阻？
腸梗阻是指任何原因引起的腸道通過障礙，而導致腸道和全身的病理變化。除原發疾病的特有表現外，腸梗阻共同的表現是陣發性腹部絞痛、嘔吐腹脹和肛門不排氣排便。腸梗阻是小兒時期比較常見的急腹症。
●腸梗阻有幾種類型？
腸梗阻大致可分為機械性（器質性）和動力性（功能性）兩大類。
（1）機械性腸梗阻是由於腸道內或腸道外器質性病變而引起腸管堵塞。病因可以是先天性發育畸形如腸閉鎖、腸狹窄、腸旋轉不良、環狀胰腺、疝氣嵌頓等。後天的原因有腸套疊，蛔蟲團堵塞、腸扭轉、腫瘤壓迫、炎症或手術後腸粘連等。
（2）功能性腸梗阻是由於腸蠕動功能不良使腸內容物不能正常傳遞運送。常見於各種重症肺炎、敗血症、腸炎所致的中毒性腸麻痹或低血鉀引起的麻痹性腸梗阻。或是因腸道神經發育不正常引起的先天生巨結腸、幽門肥厚性梗阻等。
●急性闌尾炎有哪些的臨床表現？
（1）腹痛：多起於臍周和上腹部，開始痛不甚嚴重，位置不固定，呈陣發性，這是闌尾阻塞後，管腔擴張和管壁肌收縮引起的內髒神經反射性疼痛。數小時後，腹痛轉移並固定在右下腹部。痛呈持續性加重，這是闌尾炎症侵及漿膜，壁層腹膜受到刺激引起的體神經疼痛。約70％～80％急性闌尾炎具有這種典型的轉移性腹痛的特點，但也有一部分病例發病開始即出現右下腹痛。小嬰兒不能用言語表達時，可出現“顛簸病”即在輕或顛簸時疼後更明顯，哭鬧不止。不同位置的闌尾炎，其腹痛部位也有區別，如盲腸後位闌尾炎痛在側腰部；盆腔位闌尾炎痛在恥骨上區；肝下區闌尾炎可引起右上腹痛；極少數左側腹部闌尾炎呈左下腹痛。不同病理類型闌尾炎的腹痛亦有差異，如單純性闌尾炎是輕度隱痛；化膿性呈陣發性脹痛和劇痛；壞疽性呈現持續性劇烈腹痛；穿孔性闌尾炎因闌尾管腔壓力驟減，腹痛可暫時減輕，但出現腹膜炎後，腹痛又會持續加劇。