[概述]
癡呆(dementia)是指較嚴重的、持續的認知障礙。臨床上以緩慢出現的智能減退為主要特征,伴有不同程度的人格改變,而沒有意識障礙。因起病緩慢,病程較長,故又稱為慢性腦病綜合征(chronicbrainsyndrome)。
癡呆的病程通常是慢性進行性發展的,大多數屬於不可逆轉的性質,近年的臨床研究發現約有15%的癡呆病例的病情屬於靜止性質,不再繼續惡化;結局取決於引起癡呆的原發疾病的性質。
癡呆主要發生於老年期,而且年齡越大,患病率越高。多數報道65歲以上老人癡呆患病率在5%左右,65歲以上至74歲老年人中,阿爾茨海默型癡呆發生率3%,75歲至84歲的發生率19%,85歲以上的發生率達47%。我國張明園(1989)等調査上海某城區5055名老年人中,發現65歲以上老年人癡呆的患病率為4.69%。
癡呆的病理基礎是各種原因所致的腦部廣泛性病變。很多顱內及顱外疾病都可引起癡呆。老年期癡呆的常見原因是阿爾茨海默病(Alzheimer&apossdiseaseAD),占癡呆病例的50%~70%,女性多於男性,大部分發生在65歲以上,其確切病因未明;其次是血管性癡呆(vasculardementiaVD),約占20%,男性多於女性,大多發生在中年後期(50~60歲),病因與血管性病變有關;AD與VD兩種病變共存的混合性癡呆(MD),約占10%;其他原因所占10%左右,包括其他變性腦病、顱內感染、腦外傷、癲、中毒、內分泌代謝性疾病、營養缺乏等。部分癡呆病例,如能早期找到病因和及時治療,有可能獲得不同程度的緩解。與癡呆發生相關的危險因素有:年齡、家族史、高血壓、心髒病、吸煙、糖尿病等,患者的病前性格、文化程度等社會心理因素,在病因中也起有參與作用。
【臨床表現】
癡呆大多緩慢起病。主要表現為智能減退、人格改變和社會功能減退等症狀。
(一)早期表現
記憶障礙是癡呆最早出現的症狀。①最早的症狀常為近記憶力下降。如表現為記不住定好的約會與任務,記不起近期發生的事件;患者常采取措施彌補,如記筆記,常力圖掩飾。但遠記憶力受損不明顯,仍記得諸多往事,對日常生活的影響不嚴重。②學習新知識、掌握新技能的能力下降。③由於對自己的記憶障礙有自知之明,可出現繼發心理反應,如焦慮或抑鬱,惶惶不可終日,心緒不安,容易激惹等情緒反應。④個性變化(如對周圍漠不關心,不注重儀表,開一些不合時宜的玩笑,變得多疑、固執等)。
(二)中期表現
①近記憶力明顯下降,遠記憶力也受損,但瞬間記憶力受損較晚(如順背數字)。②理解、判斷、計算力受損,出現命名不能;甚至語言重複、刻板、不連貫。③由於智能與個性缺損相當嚴重,患者對外界常做出錯誤判斷,極易出現妄想(不係統、片斷、不持久),受幻覺妄想的影響,或對周圍事物的理解判斷力差,可出現衝動攻擊行為,也可有自殺行為,有些患者外出亂跑。④行為變笨,不守規矩,控製力下降,如出現性犯罪、偷竊等行為。
(三)晩期表現
智能、人格衰敗嚴重(人的“靈性”喪失殆盡)。①記憶力極差,時間及地點的定向力幾乎完全喪失(如剛吃完飯又說要吃飯;出門不知回家;甚至床鋪、廁所都找不到)。②由於失認及失用,所以穿衣穿鞋、使用餐具、料理個人清潔的能力都喪失了,生活不能自理。③言語理解與表達嚴重受損(翻來覆去幾句簡單的話),可出現刻板語言,字句停頓不連貫,最終發展為失語。④行為刻板或某些職業性刻板動作。⑤運動功能逐漸喪失,甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協助。最後發展為大小便失禁,肢體癱瘓,終日纏綿床褥,終至死於感染、內髒疾病或衰竭。
【診斷與鑒別診斷】
(一)診斷
包括兩個步驟:首先是確定癡呆的有無,然後確定癡呆的病因。
1.確定有無癡呆。癡呆的診斷主要根據智能受損的臨床表現,即慢性(病程至少6個月)或進行性記憶障礙,同時至少有一種或多種皮質功能障礙:思維、定向、理解、計算、學習能力、語言、判斷;患者意識清楚;認知功能損害通常伴有情緒控製、社會行為或動機退化,對個人生活能力有影響。其他因素如發病年齡、起病急緩及病程長短等隻具有參考意義。
智能檢查包括記憶、常識、計算、理解和判斷。簡易的認知功能測驗,可作為癡呆的初步診斷工具,通常稱之為癡呆篩選測驗。較為知名的有Fol-stein等(1975)創用的簡易智力狀態檢查(MMSE),測驗的內容較簡易,能在較短時間(數分鍾)內完成,因此頗為實用(表3-2)。此外,分類命名測驗內容較容易,該測驗內容為讓受試者說出10種動物、10種水果、10種顏色和10個城市的名稱,答對一個計1分,總分40分,<15分為癡呆,15~24分為可能癡呆。
我國精神疾病診斷標準CCMD-3有關器質性智能損害(癡呆)的診斷標準如下,其中記憶和智能損害是必不可少的。
【症狀標準】
(1)記憶減退,最明顯的是學習新事物的能力受損。
(2)以思維和信息處理過程減退為特征的智能損害,如抽象概括能力減退,難以解釋成語、諺語,掌握詞彙量減少,不能理解抽象意義的詞彙,難以概括同類事物的共同特征,或判斷力減退。
(3)情感障礙,如抑鬱、淡漠,或敵意增加等。
(4)意誌減退,如懶散、主動性降低。
(5)其他高級皮質功能受損,如失語、失認、失用或人格改變等。
(6)無意識障礙。
(7)實驗室檢査:如CT、MRI檢査對診斷有幫助,神經病理學檢査有助於確診。
【嚴重標準】
日常生活或社會功能受損。
【病程標準】
符合症狀標準和嚴重標準至少已6個月。
【排除標準】
排除假性癡呆(如抑鬱性癡呆)、精神發育遲滯、歸因於社會環境極度貧乏和教育受限的認知功能低下,或藥源性智能損害。
2.確定癡呆的病因。應當根據病史、體格檢查及實驗室檢查結果來綜合分析。實驗室檢查應根據患者具體情況有的放矢地進行,包括血常規,血清鈣、磷,血糖,腎、肝和甲狀腺功能,血維生素B12和葉酸以及梅毒血清的篩查,也可按臨床需要做神經係統影像檢査CT、MRI以明確病因。有人提出皮質型癡呆和皮質下型癡呆的概念,對分析病因有一定的參考意義(表3-3)。皮質型癡呆指大腦皮質障礙所致的癡呆,通常以遺忘症、失語、運動不能、失認為特征,阿爾茨海默病是皮質型癡呆的典型代表,還包括Pick病。皮質下型癡呆表現在精神運動緩慢、健忘、認知功能障礙、淡漠、抑鬱情感,而相對地沒有失語、失用、失認和遺忘症。皮質下型癡呆通常有人類獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、Huntington病、帕金森病、肝豆狀核變性。混合型癡呆臨床上包括皮質型癡呆和皮質下型癡呆的特征,最常見的是血管性癡呆。