根據發病時的臨床表現不同,臨床上將幼年類風濕關節炎又分為三型,即全身型、多關節型及少關節型。全身型幼年類風濕關節炎是發病時以全身症狀為主而關節症狀輕微或不明顯的急性起病為特征。此型占幼年類風濕關節炎的20%左右。
全身型起病時的全身症狀包括發熱,皮疹,肝、脾及淋巴結腫大,以及其他器官如心、肺等髒器的損害。幼年類風濕關節炎的全身型起病時多有持續性高熱,或弛張熱,少數年齡較大的患兒可為不規則的低熱,可伴有寒戰,食欲低下,乏力,體重下降。發熱可持續數周或數月,可自行緩解,以後又再反複發熱。皮疹為一過性的暗紅色或橙色斑丘疹,可融合成片,中心較周圍蒼白,多見於頸、胸、腹、背、上肢或大腿部,有時覺瘙癢。皮疹多在高熱時出現,熱退而皮疹亦隨之而消失。但慢性期皮疹亦可持續數月乃至數年。肝脾及全身淋巴結腫大,肝功能異常,有的還出現心包炎、心肌炎、胸膜炎,臨床表現有咽喉痛、肌肉痛、胸水、腹水、心包積液、呼吸困難、貧血,白細胞增多等症狀。其關節症狀在發病初期可因很輕而被其他症狀掩蓋,或關節症狀不明顯,多在發病數周、數月,甚至數年以後才出現關節的損害,關節損害可累及全身關節,但以大關節為多見。
131多關節型幼年類風濕關節炎
幼年類風濕關節炎的多關節型是以受累關節在5個以上,而沒有明顯的全身症狀為特征。此型占幼年類風濕關節炎的40%左右。多關節型起病很緩慢,不同於全身型。其主要表現為多個關節出現僵硬、腫痛、局部發熱,但不紅。受累的關節可為膝、踝、腕、肘等關節及手足小關節。約有半數患兒頸椎受累,引起頸痛強直,部分還會出現斜頸。如頜下關節受累則表現為咬牙動作受限,或出現小頜畸形。小兒因關節受累使長管骨及關節軟骨生長發育不全,會影響患兒身高,並導致關節的僵直變形,附近肌肉萎縮而發生關節畸形及嚴重關節功能障礙而致殘。
多關節型幼年類風濕關節炎的全身症狀較輕或不明顯,有的可出現低熱,乏力,輕度貧血,或肝、脾、淋巴結腫大。
132少關節型幼年類風濕關節炎
幼年類風濕關節炎的少關節型是指受累的關節在5個以下。本型占幼年類風濕關節炎的40%左右。其受累的關節多以膝、踝、肘大關節為主。約有半數的患兒僅有一個關節有病變,而且其中約有75%為膝關節。這類患兒關節雖受累,關節發生慢性骨膜炎症,但症狀較輕,損傷較小,對關節的影響亦較小,因此它的預後較前兩型好。少關節型患兒中約有10%~50%會有眼部病變,發生虹膜睫狀體炎。眼部病變可與關節症狀同時出現,少數患兒也可在關節症狀出現之前或之後一段時期發生。嚴重的眼部病變可導致視力受影響,甚至失明。因此型類風濕關節炎全身症狀不明顯,關節症狀也不嚴重,故易被忽視。若診斷不及時,治療不正規,可導致眼睛受到損害。因此在小兒訴有關節疼痛時,就應引起家長及醫務人員重視,及早診治,避免發生眼睛致殘的嚴重後果。
少關節型幼年類風濕關節炎,實驗室檢查類風濕因子多為陰性,而抗核抗體常為陽性。
133幼年類風濕關節炎的臨床表現及體征
幼年類風濕關節炎是以關節炎為主要症狀並伴有全身症狀的疾病。其臨床表現可因不同的類型而不同,但總的說來,有以下各方麵的表現。
(1)關節症狀:所有的類型都有關節炎的表現。全身型在起病時關節症狀雖不明顯,但在起病數周後則可出現。多關節型有5個或5個以上的關節受累,大、小關節均可受累。少關節型則受累關節不超過4個,有的僅有一個關節受損,多為大關節。受累的關節會出現腫脹、疼痛、強直、晨僵,嚴重時會導致關節僵直、畸形、功能喪失。
(2)關節外症狀:全身症狀在全身型較為明顯,而多關節型及少關節型較輕,除發熱、乏力、體重下降、貧血以外,在循環係統可出現心前區疼痛,心髒擴大,心包積液。眼部可出現眼睛發紅,疼痛,視力減退,發生虹膜睫狀體炎,甚至發生白內障、青光眼,嚴重者會導致失明。皮膚會出現皮疹、皮下結節,但皮下結節較成人少見。另外還會出現肌炎、腱鞘炎、腎小球腎炎、肺間質性纖維化等,全身型及部分多關節型還會出現肝脾腫大、肝功能異常及全身淋巴結腫大。有的還會影響患兒的生長發育。
134骨發育受阻,易造成畸形
幼年類風濕關節炎有可能影響到患兒的生長發育。它多見於關節炎活動期,因幼年類風濕持續活動多年,慢性病程的炎症使骨骺的生長受到損害,使長管骨及關節增生或關節發育不全,導致患兒全身性生長遲緩,身材低於正常。據報道,患兒身高比正常的人矮3個百分點。另外還會使第二性征的發育推遲。如有下頜關節受累,可因下頜關節的生長受到阻滯,而發生俗稱“小下巴”的小頜畸形。如累及一側膝關節,則會導致兩下肢長度不等。還可因手掌或足蹠部骨骺生長板過早的閉合而發生小手或小足畸形。
135幼年類風濕關節炎的實驗室檢查
幼年類風濕關節炎的實驗室檢查,在不同的類型、疾病的不同時期、病情是否活動則檢查結果會有所不同。
(1)血常規檢查中,在疾病活動期有輕、中度貧血,白細胞增高。全身型幼年類風濕關節炎患者的白細胞明顯增高,其中以中性粒細胞上升占多數。但在少關節型血象檢查可正常。
(2)尿的常規化驗,在全身型有腎損害時,可有間斷性血尿。
(3)血沉在活動期有明顯增快,但在疾病的緩解期則可為正常。
(4)C反應蛋白在急性期為陽性。測血中白蛋白多低於正常值。免疫球蛋白IgG、IgA、IgM增高。補體正常或高於正常。
(5)在類風濕因子檢查中,在全身型和少關節型都為陰性,在多關節型中約有15%為陽性,類風濕因子陽性者多見於有皮下結節或關節有侵蝕,關節功能差的患兒。
(6)抗核抗體的檢查在全身型多為陰性,在多關節型及少關節型中部分患兒呈陽性。
(7)關節滑液檢查可見外觀混濁,蛋白含量增多,鏡下可見白細胞增多,可查到類風濕細胞。
(8)X線檢查可因病變輕重不同、病程長短不同而有不同表現。可見受累關節腫脹,骨骺疏鬆、變薄,骨膜增生,關節間隙狹窄,骨質破壞,或有骨骺增大、骨幹變細、彎曲,骨髓腔變狹窄等改變。
136幼年類風濕關節炎的診斷
幼年類風濕關節炎的診斷標準如下:
(1)發病年齡在16歲以下。
(2)有1個或1個以上的關節出現炎症,表現為關節腫脹、積液,或有關節活動受限,活動時疼痛。
(3)關節炎持續6周以上。
(4)根據最初發病6個月的臨床表現,如受累關節在4個以上為多關節型,4個或4個以下為少關節型,如伴有發熱、類風濕性皮疹、肝脾及淋巴結腫大者為全身型幼年類風濕關節炎。
(5)應排除其他的結締組織疾病,如風濕熱、幼年強直性脊柱炎、係統性紅斑狼瘡、結核性關節炎及化膿性關節炎等。