腎上腺皮質激素治療溶血性貧血的經驗
北京醫科大學第一醫院血液內科
溶血性貧血是很常見的一類貧血，是由於紅細胞的大量破壞超過了骨髓代償增生引起的。溶血性貧血的原因很多，一部分是由於遺傳性紅細胞膜、酶或珠蛋白肽鏈異常引起的，目前尚無特效治療；一部分是由於後天獲得性的原因，包括獲得性紅細胞膜的缺陷如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（PNH）及紅細胞外的因素如免疫性溶血性貧血、機械性溶血性貧血和其他原因的溶血性貧血等，在這些獲得性的溶血性貧血中，用腎上腺皮質激素治療可使某些病例獲得滿意的療效，特別是溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，常把腎上腺皮質激素治療作為首選治療，其次對口隻和血栓性血小板減少性紫癱等引起的溶血也有一定療效。下麵根據我們自己的治療經驗並結合文獻報道分別介紹腎上腺皮質激素對幾種溶血性貧血的治療。
1自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的腎上腺皮質激素治療
AIHA包括溫抗體型AIHA（由不完全抗體引起）、冷凝集素綜合征（由冷凝集素引起）和陣發性寒冷性血紅蛋白尿症（由冷溶血素引起）3種，腎上腺皮質激素對後兩種溶血的治療基本無效，而對溫抗體型AIHA的治療始於46年前，首先用ACTH治療取得療效，此後有大量用強的鬆等糖皮質激素治療溫抗體型AIHA的報道，現已常規成為該病的首選治療。根據我們的經驗和有關文獻，溫抗體AIHA的用藥方法和療效情況如下。
1.1開始治療和療效
成人開始一般每日口服強的鬆60~80mg（大約每日給1~1.5mg/kg），若再增加劑量（每日>1.5mg/kg）常不會增加療效。若有迅速溶血的危重病人，開始可采用靜脈給糖皮質激素的方法，常用地塞米鬆10~20mg/d或氫化考的鬆300~400mg/d，數日平穩後改為口服強的鬆（一般強的鬆5mg的作用相當於地塞米鬆化0.75mg，相當於氫化考的鬆日）。開始用糖皮質激素治療的效果常非常滿意，大約80%的病人能迅速減輕紅細胞的破壞，綜合報告301例溫抗體型AIHA用糖皮質激素治療後248例有效，總有效率為82%。有效的病例療效出現常很快，明顯的血液學改善通常發生於用藥後數日之內，中數時間1天左右，有報道86例病人中僅6例在治療2周後生效，盡管偶爾有個別病例療效發生於治療3周後，但療效會很差，而且需要大劑量長時間治療。因此凡是在3周後治療無效者，可視為治療失敗病例。
用糖皮質激素治療後，臨床症狀的改善通常發生於血液學改善之前，即血紅蛋白雖然尚未明顯上升，但病人頭暈、乏力和不適等症狀已減輕，發熱可消退。
治療有效的最早血液學改變是網織紅細胞升高，網織紅細胞升高的程度部分反映治療前網織紅細胞的水平，若開始已很高，則治療後較少升高。隨之網織紅細胞下降，血紅蛋白逐漸上升，1周後平均每周血紅蛋白上升約20~30g/d。關於早期網織紅細胞升高的原因未明，有作者提出可能是-過性的骨髓刺激，而有的則認為是由於網織紅細胞過早地自骨髄中釋放出來所致。血膽紅素水平的下降一般比較晚，隨著血紅蛋白的上升和網織紅細胞的下降才逐漸緩慢減低，而血清和結合珠蛋白的變化對觀察早期療效無多大意義。
1.2緩解後的維持治療