治療有效後突然停藥常會導致複發,但長期大劑量治療又會引起明顯的副作用,因此隨著疾病緩解而逐漸減量是非常重要的,這需要因人而異,應在血象化驗的監護下由臨床醫生認真執行,若為門診病人,應告訴病人定期門診複查,嚴格按醫囑減藥。一般的原則是:開始的強的鬆治療量應持續應用3周,除非病人獲得迅速的療效,可提前減量。有效者此後可逐漸減量,開始減量的速度可稍快一些,一般是每周使強的鬆的每日劑量減少10mg左右,直到每日劑量減至1mg,其後每1~2周使強的鬆的每日劑量減少5mg,到每日時需更加降低減藥速度,一般每2周減少25018,最好不要把藥物短期內全部減完,因為持續應用小劑量(每日5~10mg)強的鬆3~4個月對防止複發會更好些。為減少長期應用腎上腺皮質激素的副作用,此時隔日給藥可能比每日給藥更好些,可隔日頓服10~20mg強的鬆即可。真正停藥後血紅蛋白仍保持正常者僅占治療病人總數的20%~30%,部分病人仍需小劑量(每日5~10mg)強的鬆長期維持治療才能不致複發。
1.3腎上腺皮質激素治療的其他情況
約10%左右的病人治療無效,這些病人應考慮切脾或給予免疫抑製劑治療。
部分病人開始治療雖然有效,但每日需要口服強的鬆15mg以上才能維持血紅蛋白達穩定的水平,因此長期應用必然會產生明顯的副作用,病人不能耐受,亦應考慮切脾或給予免疫抑製劑治療。
腎上腺皮質激素停藥後複發的病人,應再給予複發前有效的劑量治療,緩解後再逐漸減量,減至小劑量(每日5~10mg)後長期維持治療,多數病人能長期保持緩解,少數不能保持血紅蛋白穩定者,宜首選小劑量(每日5~10mg)強的鬆加免疫抑製劑聯合治療,若仍不穩定時應考慮切脾治療。
對繼發性溫抗體型AIHA的治療,除腎上腺皮質激素的治療同上麵介紹的方法外,還應積極治療原發病。
1.4腎上腺皮質激素治療溫抗體型AIHA的機製
溫抗體型AIHA作為一個抗體介導的自身免疫性疾病,應用腎上腺皮質激素治療的機製,文解井釋出如下3種可能。
1.4.1抗體的合成減少,這在大部分緩解的病例中可以看到。腎上腺皮質激素作為一個免疫抑製劑可以減少抗體的產生,許多研究表明,當病人治療緩解時,血清遊離抗體的濃度降到低永平或消失,直鎊抗人球蛋白試驗(即試驗)由原來的強陽性或陽性轉為弱陽性或餌性,用腎上皮質治療有效的7例抗體型汽病人中,3例血清遊離抗體消失,6例直接抗人球蛋白試驗轉為弱性,另1例轉為陰性,而報告的24例病人中,經腎上腺皮質激素治療後直接抗人球蛋白試驗19例轉為弱陽性,其中1例轉為陰性、而其餘5例盡管臨床症狀和血液學有改善,但抗體強度無變化,這也可能就是病人停藥後複發的原因。
實驗室檢查發現直接抗人球蛋白試驗陽性程度的減弱或轉陰和血清中遊離抗體的降低或消失在治療成功的病例中出現比較緩慢,一般於治療第1周還看不出任何變化,而病人臨床症狀和血液學的改善則出現相對較早,因此尚不能用抗體的合成減少來解釋腎上腺皮質激素早期治療的療效,而抗體合成的減少或消失可能是對疾病長期控製的機製。
1.4.2改變抗體的親合力腺皮質激素改變了抗體與紅細胞表麵抗原的親合力。隻0581報告腎上腺皮質擻素治療48小時內紅細胞表麵結合抗體的數量減少,而血清中遊離的抗體濃度增加。然而體外研究未證實氫化考的鬆能改變紅細胞表麵抗原與抗體的結合情況,在動物實驗模型體內亦未得到證實。