急性溶血的診斷及鑒別
正常紅細胞平均壽命110-120天。每日有近的紅細胞被破壞，也有IX的紅細胞新生。由於紅細胞本身異常或血漿異常，短時間內發生紅細胞壽命縮短造成紅細胞在血循環中大量破壞（血管內溶血〕或者在單核一巨噬細胞係統中破壞（血管外溶血、而機體造血功能代償不足造成了貧血，這稱為急性溶血性貧血。溶血時由於造血功能代償可以不貧血，但是，急性溶血患者都會發生貧血。正常成年人的骨髓代償能力強，可為正常造血能力的6-8倍，新生兒或兒童由於髓腔可迅速擴大及有髓外造血，兒童的代償能力可達10倍左右。但是急性溶血時，骨髓代償能力低，僅為正常的2-3倍，所以急性溶血時易出現貧血。
急性溶血時大量紅細胞短時間內破壞，使血中間接膽紅質明顯增高，出現黃疽，糞膽原及尿膽原大量增加，出現茶色尿。通常，紅細胞破壞後將會釋放出遊離血紅蛋白，大部分能與血漿中結合珠蛋白相結合。急性溶血時大量遊離血紅蛋白進入血流中，它超過了結合珠蛋 白的結合能力及腎小管的吸收能力，則血紅蛋白可從腎小球濾出而形 成呈醬油樣的血紅蛋白尿。
1急性溶血的臨床特點
急性溶血多為血管內溶血，少數為血管外溶血。急性溶血時，有腰背酸痛、高熱、頭痛、 進行性頭暈乏力、麵色蒼白、心悸氣短、惡心嘔吐及黃疸，嚴重者可出現四肢抽搐、神誌不清、休克、尿閉及腎功能衰竭。血管內溶血常有血紅蛋白尿，血管外溶血則多有濃茶色尿。體檢時除有黃疽及一係列貧血體征外，脾髒也可輕度腫大。實驗室檢査，血紅蛋白、紅細胞均下降，網織紅細胞明顯增加，甚至高達50%以上，外周血中紅細胞呈多嗜性、大小不均，還可見到幼稚紅細胞或幼稚粒細胞，呈類紅白血病反應，白細胞輕度增加，血小板正常。骨髓呈典型的增生性貧血骨髓象。
急性溶血跟任何一種溶血性貧血一樣，都會發生間接膽紅質增加、尿膽原增加、血漿遊
離血紅蛋白增加、結合珠蛋白減少，甚至消失等，急性溶血時其程度更為嚴重。由於遊離血紅蛋白增高，它可被氧化形成高鐵血紅蛋白及高鐵血紅素，與白蛋白結合形成高鐵血紅素蛋 白，這些物質存在和增加也反映存在血管內溶血。
若慢性溶血疾病患者發生急性溶血，那些慢性溶血的各種征象也可以存在，尤其是肝膽 係統合並症。
2急性溶血的診斷
根據家族史及既往的病史以及短期內發生典型的上述血管內外溶血，很容易診斷為急性 溶血。急性溶血患者的家族史及其既往病史十分重要，因為不少急性溶血是由於患者紅細胞 本身缺陷（內因），再加上誘發因素（外因）而發病。急性溶血也可在慢性溶血疾病基礎上因 感染發熱或服用某些藥物而發生。
無原發血液病發生急性溶血者，應詳細詢問各種物理、感染、生物因素以及化學、藥物 接觸中毒等病史。
3急性溶血的再生障礙危象
急、慢性溶血性貧血患者，當合並有嚴重的病毒或細菌感染時，尤其是人微小病毒的感染時，可造成一時性骨髓造血功能衰竭。臨床表現為突然發生的嚴重的全血細胞減少（紅細胞、白細胞、血小板不同程度的下降），外周血網織紅細胞明顯下降，甚至降至0，骨髓呈現抑製象：增加減低，粒紅細胞係明顯減少，巨核細胞減少，非造血細胞（淋巴細胞，漿細 胞）比例增加。此種危象通常是自限性，不需特殊的治療，僅給予對症處理，多數患者於半月-1個月逐步恢複。恢複期外周血可出現類白血病反應或類紅白血病反應。少數溶血性貧血患者發生再生障礙危象，隻出現骨髓紅係統受抑，甚至缺如，而粒細胞、巨核細胞尚屬正常，或粒細胞係統輕度左移，呈現純紅再生障礙的特點，臨床上表現為嚴重的貧血、網織紅細胞顯著減少，而白細胞、血小板不少。
急性溶血的再生障礙危象雖然是自限的，但若不采取有力的對症措施，也可危及生命。
4急性溶血的分類
4.1紅細胞內在缺陷包括紅細胞膜的缺陷（先天性球形紅細胞增多症、紅細胞酶的 缺陷，例如葡萄糖6—磷酸脫氫酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症、穀胱苷肽合成酶、還原酶或過氧化酶缺乏症等；珠蛋白合成異常（不穩定血紅蛋白病）。
4.2紅細胞外因素
免疫因素：包括自身免疫性溶血性貧血、藥物誘發性免疫性溶血性貧血、紅細胞血型不合輸血後引起的溶血、新生兒溶血症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（紅細胞膜有異常）。
物理因素：燒傷，高熱，電離輻射，行軍性血紅蛋白尿症，心血管損傷性溶血。感染及生物毒素：瘧疾，黑熱病，產氣莢膜杆菌敗血症，肺炎雙球菌、大腸杆菌、葡萄球菌、鏈球菌、腦膜炎球菌等感染時，被毒蛇、毒蜘蛛咬傷後，以及誤食毒蕈。 化學物質中毒：苯、苯肼、苯胺、二硝基苯、三硝基甲苯、鉛、砷等中毒。
5各種急性溶血性貧血的主要特點
5.1遺傳性球形紅細胞增多症本病屬常染色體顯性遺傳的紅細胞膜缺陷的溶血性貧血，其特點是球形紅細胞顯著增多且有不同程度的黃疸及脾腫大，平素症狀極輕，多為感染等原因而發生急性溶血。患者具有通常的溶血症狀外，主要表現為血中球形紅細胞增加，可達20%-40%以上。紅細胞呈球形，鹽水滲透脆性試驗的脆性增加，患者的溶血管較正常對照12%；25%患者脆性正常，若將患者紅細胞孵育24小時再做鹽 水滲透脆性試驗則脆性可明顯增加，標本中預先加人葡萄糖或可抑製溶血的增加。比較特異的檢查為酸化甘油溶解試驗，患者試驗時間明顯縮短〈140秒，而正常）30分鍾。