乳糜瀉
乳糜瀉又名非熱帶口炎性腹瀉、麥膠性腸病、特發性脂肪瀉。成人乳糜瀉是吸收不良綜合征的重要病因之一,患者多有兒童期腹瀉史、脂肪下痢史或有本病的家族史。
一、病因和發病機理
本病在我國以麵食為主的北方其發病率高於南方。小麥、大麥、黑麥、燕麥的麥膠中,含有一種醇溶蛋白(即麥素),其中對小腸粘膜具有毒性者為小麥素,稱毒性麥素,其損害腸粘膜的機理尚不完全清楚。近年來發現.在某些患者血清或腸液中可檢出麥膠抗體,小腸粘膜活檢可觀察到粘膜內有大量分泌免疫球蛋白的漿細胞浸潤,粘膜固有層的致敏T細胞也增多,麥膠飲食後周圍血液內淋巴細胞產生白細胞移動抑製因子化正)反應,提示可能是麥膠所致的一種免疫反應。此外,患者家屬中常有多人得病,故推測本病與遺傳因素有關。乳糜瀉也可能為先天代謝缺陷性疾病,患者體內缺乏某種肽酶(消化麥膠的酶、麥膠在腸內不能完全被消化,而致毒性麥膠損傷腸粘膜。
二、病理
組織學改變主要為小腸粘膜絨毛萎縮,患者小腸粘膜粗厚呈慢性炎變,絨毛尚存在,腸腔可不同程度擴大,其病變程度與症狀的輕重相關。
三、臨床表現
1.全身症狀乏力、消瘦,早期食欲可正常或亢進,隨著病情發展而減退,嚴重者體重減輕顯著,甚至出現惡液質。部分病例有發熱、水腫及夜尿等。發熱多因伴發感染所致,水腫常與血漿蛋白降低有關,而夜尿乃食物消化和吸收時間延長、水與鈉鹽吸收延遲所致。此外,亦可因使用抗生素不當,而致腸道菌群失調等。
2.消化係統症狀主要為腹瀉,典型者呈脂肪瀉,糞色淡、量多、油脂狀,多具惡臭。每日數次至10餘次,少數早期或輕型患者可無腹瀉,甚至有便秘。腹痛較少見,多為脹痛,常在排便前出現,便後無明顯改變,且常無裏急後重感,腹部可有輕度壓痛。部分病例有惡心、嘔吐等症狀。
3.代謝失調症狀由於腸吸收不良可致維生素缺乏和電解質紊亂。①鈣與維生素D缺乏可發生手足搐搦、感覺異常及骨痛;②缺鉀可引起乏力、腹脹、腸麻痹及失鉀性腎小管病;③維生素B族缺乏可有舌炎、口炎、口角炎、腳氣病及糙皮樣色素沉著等;④維生素K缺乏可致出血;⑤維生素A缺乏可致毛囊角化、角膜幹燥及夜盲症等;⑥葉酸、維生素B12及鐵質吸收不良可致貧血,部分病人可有肌肉壓痛及杵狀指(趾)⑦蛋白質缺乏的症狀。
四、診斷與鑒別診斷
有慢性腹瀉,糞便惡臭,服麥膠飲食發病或有家族史,腸吸收試驗異常,麥膠飲食後出現反應,無麥膠飲食療效良好等,診斷即可確立,但應與下列疾病鑒別。
1.熱帶性口炎性腹瀉散發在熱帶地區,具季節性,巨幼紅細胞型貧血較多見,抗生素治療有明顯療效。
2.胰源性脂肪瀉有胰腺疾病史,糞便顯微鏡下除有中性脂肪顆粒外,尚有未消化的橫紋肌纖維,胰功能試驗異常,木糖試驗正常。
3.其他腸道病如腸結核、克隆病及腸淋巴瘤等亦應鑒別。
五、治療
1.病因與飲食治療對麥膠敏感者采用無麥膠飲食,可用要素飲食和靜脈內高營養療法。進高熱量、高蛋白、高維生素、低脂肪、無刺激性易消化的飲食。有腹瀉發作期,脂肪量低於40g/d,用中鏈脂肪飲食維持所需熱量。
2.對症與替補治療重度腹瀉者可適當應用止瀉劑,如複方樟腦酊或止瀉寧等。對維生素和電解質不足,可根據臨床表現及實驗室檢查結果給予口服、肌肉或靜脈補充,輸血或血漿輸人,不僅可糾正貧血和低蛋白血症,亦能增強機體的免疫功能。
3.腎上腺皮質激素治療危重或頑固病例,腎上腺皮質激素有時能改善小腸吸收功能,緩解症狀,可用ACTH25u每日靜滴1次,連續1~3周或更長時間,也可口服強的鬆或強的鬆龍30~40mg/L維持量5~15mg/d,但應注意水鈉瀦留及低鉀等副作用。
4.抗生素治療有繼發細菌感染者,可選用敏感的抗生素治療,同時應注意防治菌群失調。
藥物性吸收不良
藥物性吸收不良是一種較常見的醫源性疾患,其發生機理為:①藥物導致小腸粘膜形態學損事;②幹擾小腸粘膜和細胞內酶的活力;③沉澱微膠粒物質,如膽鹽和脂肪酸;④改變另一種藥物或食物內鐵的物理、化學性質。易導致吸收不良的藥物有以下幾種: