第一單元 神經病概論
考試要點
一、運動係統
①上運動神經元癱瘓；
②下運動神經元癱瘓；
③錐體外係統損害；
④小腦損害。
二、感覺係統
①解剖生理；
②感覺障礙的臨床表現；
③感覺障礙的定位診斷。
三、腦神經
①視神經；
②動眼神經、滑車神經、外展神經；
③三叉神經；
④麵神經；
⑤舌咽神經、迷走神經。
四、神經係統檢查
①反射；
②腰椎穿刺術。
重點、難點、疑點解析
一、運動係統
1．上運動神經元癱瘓
①解剖生理：上運動神經元起自大腦額葉中央前回運動區第五層的巨錐體細胞(Betz細胞)，其軸突形成皮質脊髓束和皮質腦幹束(合稱錐體束)，經由放射冠後分別通過內囊後肢及膝部下行。皮質脊髓束再經大腦腳底中3／5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側脊髓側索，形成皮質脊髓側束下行，終止於脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質脊髓前束，在各個平麵上陸續交叉止於對側前角。皮質腦幹束在腦幹各個腦神經運動核的平麵上交叉至對側，終止於各個腦神經運動核。除了麵神經核下部和舌下神經核外，其他腦神經運動核均接受雙側大腦皮層的支配。
②臨床表現：大腦皮層運動區或錐體束受損引起的上運動神經元癱瘓的特點是癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進，淺反射消失，出現病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖示神經傳導正常，無失神經電位。但在急性嚴重病變由於斷聯休克作用，癱瘓剛開始是弛緩性的，腱反射降低或消失，休克過後轉為肌張力增高，腱反射亢進，休克期的長短與損害程度、有無感染、並發症等有關。上運動神經元癱瘓肢體上肢的屈肌比伸肌肌張力高，下肢的伸肌比屈肌肌張力高，稱折刀樣肌張力增高。
③定位診斷：皮質運動區局限性的病變多表現為單癱；病變為刺激性時，對側軀幹相應部位出現局限性的陣攣性發作；或按運動區皮質代表區的排列次序進行擴散稱傑克遜癲癇；內囊病變容易引起比較完全的偏癱，可伴有“三偏”征；一側腦幹病變引起損害平麵的下運動神經元腦神經癱瘓及對側身體的上運動神經元癱瘓的交叉性癱瘓；脊髓病變部位前角細胞損害引起下運動神經元癱瘓，病變部位以下呈上運動神經元癱瘓。
2．下運動神經元癱瘓
①解剖生理：下運動神經元指脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發出的神經軸突，它是接受錐體束、錐體外係統和小腦係統各方麵來的衝動的最後共同通路。下運動神經元將各方麵來的衝動組合起來，經前根、周圍神經傳遞到運動終板，引起肌肉收縮。
②臨床表現：下運動神經元為弛緩性癱瘓，又稱周圍性癱瘓，特點為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉萎縮，無病理反射，肌電圖示神經傳導速度異常或失神經支配電位。
③定位診斷：脊髓前角細胞局限病變引起弛緩性癱瘓，慢性起病者可見肌束性顫動和肌纖維顫動；前根癱瘓呈節段型；神經叢損害常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓；周圍神經損害癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關係一致。
3．錐體外係統損害
錐體束以外所有的運動神經核和運動神經傳導束稱為錐體外係統。其主要組成部分為基底節。廣義的錐體外係統尚包括：丘腦底核(又稱Luys核)、黑質、紅核等。它們與大腦皮質的聯係頗為廣泛，它們共同調節上、下運動神經元的運動功能。
錐體外係損害的臨床表現：錐體外係統病變所產生的症狀有肌張力變化和不自主運動兩類。
①錐體外係性肌張力增強。又稱肌強直，是伸肌和屈肌俱增強。
②震顫。它是人體某一個或多個功能區的節律性、不自主運動。震顫可分為靜止性震顫，位置性震顫，動作性震顫。
③舞蹈樣動作。是一迅速多變、無目的、無規律、不對稱、運動幅度大小不等的不自主動作，可發生於麵部、肢體及軀幹。
④手足徐動。是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作，指趾呈現各種奇異姿態，如手呈“佛手”樣。
⑤肌張力障礙。是一組由身體骨骼肌的促動肌和拮抗肌不協調地、間歇持續地收縮，造成的不自主運動和異常扭轉姿勢。
⑥抽動症。是反複而突然發生的。迅速的、固定或遊走的，非節律的不自主運動或發聲，如眨眼、急速聳肩等。
4．小腦損害
小腦腹側為腦橋與延髓，其間為第四腦室。借上腳(結合臂)、中腳(腦橋臂)和下肢(繩狀體)三個小腦腳分別與中腦、腦橋及延髓連係。小腦中部的狹窄部分稱為蚓部，其兩側為小腦半球，由蚓部把兩側小腦半球連結在一起。
小腦病變主要症狀有：主動運動時的共濟失調，行走時兩腳分開、步態蹣跚、左右搖擺，稱醉漢步態。睜眼並不能改善此種共濟失調。因發音肌的共濟失調，病人出現暴發性言語，猶如吟詩狀。由於對運動的距離、速度及力量估計能力的喪失而發生“辨距不良”，導致“動作過度”。運動性震顫或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。
小腦蚓部是軀幹肌的代表區，而小腦半球是四肢(特別是遠端部)的代表區，故蚓部局部病變與半球局部病變的臨床表現在差異。所以，小腦蚓部(中線)的病變，引起軀幹性共濟失調。小腦半球病變，出現同側肢體性共濟失調；也即病變小腦同側的上、下肢出現共濟失調。
二、感覺係統
1．解剖生理
各種感覺的傳導徑路均由三個向心的感覺神經元互相連接組成，其中第二個神經元是交叉的，故感覺中樞與外周的關係與運動係統同樣是對側性支配的。
(1)痛覺和溫度覺
第一神經元在脊髓後根節，突起作T形分叉，周圍支至皮膚和黏膜；中樞支經後根進入脊髓後角，該處的第二神經元發出的纖維，經前連合交叉至對側側索成脊髓丘腦側束上行，終止於丘腦外側核，再由此處的第三神經元發出纖維經內囊後肢至大腦皮層中央後回的感覺區。
(2)觸覺
第一神經元在脊髓後根節，周圍支至皮膚；中樞支經後根進入脊髓後索，一部分即在後索內上升與深感覺徑路相同。其餘終止於後角細腦，由此處第二神經元發出纖維經前連合，交叉至對側前索成脊髓丘腦前束上行，終止於丘腦外側核。再由此處第三神經元發出纖維經內囊後肢至大腦皮層感覺區。
(3)深感覺
第一神經元在脊髓後根神經節內，周圍支分布於肌肉、關節、肌腱，中樞支經後根入脊髓後索上升成薄束和楔束，二者分別終止於延髓的薄束核和楔束核。由此處的第二神經元發出纖維交叉至對側形成內側丘係上行，終止於丘腦外側核，再由此處的第三神經元發出纖維經內囊後肢至大腦皮層感覺區。
2．感覺障礙的臨床表現
感覺徑路受損，感覺功能受抑製，出現感覺缺失或感覺減退即抑製性症狀；感覺傳導徑路受到刺激或興奮性增高時出現感覺過敏、感覺倒錯、感覺過度、感覺異常、疼痛等刺激性症狀；
3．感覺障礙的定位診斷
周圍神經受損，所支配區感覺障礙，神經幹受損引起支配區域多數周圍神經的各種感覺障礙，周圍性多發性神經病時感覺障礙呈手套或襪狀分布；脊髓後根損害，感覺障礙呈根性分布，常有放射性根痛；橫貫性脊髓病變出現平麵以下全部感覺喪失，同時有截癱或四肢癱，大小便功能障礙，脊髓半切綜合征表現為平麵以下同側上運動神經元癱和深觸覺喪失，對側的痛、溫覺喪失。脊髓後角或前聯合損害出現分離性感覺障礙；腦幹部位的延髓病變產生交叉性感覺障礙，一側中腦病變和腦橋病變引起對側偏身和麵部的感覺障礙；丘腦受損引起對側偏身感覺障礙，伴有自發性疼痛和感覺過度；內囊損害引起對側偏身感覺障礙，有偏盲和偏癱；皮質損害特點為精細性感覺障礙，皮質感覺中樞的刺激性病性可引起感覺型癲癇發作。
三、腦神經
1．腦神經的解剖生理(略)
2．臨床表現
①視神經：視交叉前病變引起單或雙側視神經受累致視力障礙；視交叉受損引起雙顳側偏盲或單眼鼻側盲；視束病變引起二眼對側視野偏盲，偏盲側光反射消失；視輻射受損致二眼對側象限性偏盲；視中樞病變引起對側同向偏盲及視覺失認。②動眼神經該神經損壞出現周圍性眼肌麻痹，上瞼下垂，眼球向內，上、下運動受限、複視、瞳孔散大，光反射，調節反射消失。③滑車神經麻痹：向下、外運動受限，複視；④外展神經：眼球外轉受限，複視。⑤三叉神經：同側麵部或覺障礙，角膜、反射消失，咀嚼肌癱瘓，張口下頜病側偏，三叉神經核的損害出現核性損害特征。⑥麵神經：周圍性麵癱與中樞性麵神經麻痹的區別在於中樞性麵癱僅出現對側眶部以下麵肌麻痹，而額肌及眼輪匝肌不受累。⑦舌咽神經和迷走神經：由於這兩神經受雙側支配，雙側皮質腦幹束損害才出現臨床症狀，即假性球麻痹。