第三節內耳的發育
一、骨迷路的發育
骨迷路是內耳的骨性包囊,膜迷路包藏在骨迷路內,骨迷路與膜迷路之間的孔隙為外淋巴間隙。骨迷路是由軟骨性耳囊骨化形成的。骨迷路的早期發育先後經曆了間充質和軟骨的兩個階段,在這兩個階段中迷路的形狀易隨膜迷路的發育中的形態變化而改變。
耳囊由包繞內耳的前軟骨發育形成。胚胎6周末,耳泡周圍凝縮的間充質發育形成前軟骨。胚胎8周,前軟骨分化形成真正的軟骨。胚胎9周,膜迷路周邊的前軟骨退行發育,形成疏鬆的網狀組織以保證迷路的繼續生長。胚胎16周,在耳蝸基底轉起始部位的耳囊外麵出現第一個骨化中心,此後,耳囊的14個骨化中心相繼出現,最後一個骨化中心出現於胚胎21周。這些骨化中心逐漸增大,與相鄰的骨化中心融合,最終形成骨性耳囊。
骨化後的迷路分三層,即外層的骨外膜骨(骨膜骨),中層的軟骨內成骨以及內層的骨內膜骨。軟骨內成骨發生在原來的軟骨迷路內,骨外膜骨發生在它的外表麵,骨內膜骨則發生在它的內表麵。在胚胎的23周,14個骨化中心骨化完畢,形成完整的骨性包囊骨迷路。
二、膜迷路的發育
膜迷路起源於原始的外胚層,也是耳部形成最早的部分。原始外胚層經過一係列複雜的組織變化,最終形成聽力和平衡器。
胚胎3周,胚胎頭部菱腦兩側的體表外胚層出現一增厚區,為耳基板。胚胎4周,耳基板向中胚層凹陷,形成耳窩,耳窩的邊緣向中央靠攏,開口逐漸閉合而形成耳泡。耳泡亦稱為耳囊,脫離外胚層,進入外胚層與菱腦壁之間的中胚層內,此時耳泡呈卵圓形,其中充滿內淋巴液。胚胎5周,從耳泡的顱部長出管,為內淋巴管的原基,內淋巴管的遠端膨大形成內淋巴囊。耳泡的尾部延長,為蝸管的原基。耳泡的中部發育形成楠圓囊和球囊。胚胎5周,在耳泡的橢圓囊部位出現3個拱形突起,為半規管的原基。每個拱形突起的中央部兩壁相貼,變薄消失,消失的部分由周圍的間充質替代。拱形突起周邊未貼合的部分發育形成半規管。上半規管形成最早,胚胎6周已具半規管的形狀,胚胎7周,後半規管形成,胚胎8周,水平半規管形成。每個半規管的一端膨大形成壺腹,上半規管與後半規管的非壺腹端合並形成總腳,至此3個半規管經5孔與橢圓囊相通。胚胎5~6周,在耳泡的球囊部位出現一個盲狀突起,遠端彎曲,為蝸管的原基。胚胎6周,蝸管已盤繞成1轉,胚胎7周,蝸管盤繞成2轉,胚胎8周,蝸管形成2-3/4轉。此後,蝸管繼續增大,至妊娠中期,除內淋巴囊外,膜迷路已達成人大小。在蝸管的發育過程中,蝸管與球囊之間的連接部分縮細,形成連合管,胚胎8周時,連合管已清晰可辨。
蝸管與科爾蒂器胚胎6周,從耳泡的球囊部伸出管狀支囊,為蝸管的原基。早在蝸管最初形成時,在蝸管壁上就可以見到複層上皮細胞基板,即科爾蒂器的皺形。在原始科爾蒂器的部位,蝸管上皮細胞分化成兩個高柱狀細胞脊,脊部的細胞分泌膠狀物,形成蓋膜。相對小的外脊分化形成科爾蒂器,相對大的內脊形成螺旋緣,這一變化從耳蝸基底部向尖端推進。
胚胎8周,位於蝸管外壁的上皮和其下的間充質分化,開始血管紋的發育。胚胎8周,蝸軸、前庭階、鼓階開始分化。由於蝸管的直徑比鄰近的前庭和鼓階的直徑小,因此,位於前庭階和鼓階之間的蝸軸伸出骨螺旋板至蝸管的內緣。胚胎11周,最初為圓形的蝸管演變為卵圓形,胚胎16周,進一步演變為具有3個壁的三角形,即前壁通過與前庭階的壁融合,形成三角膜,後壁通過與鼓階的壁融合,形成基底膜,外壁構成螺旋韌帶。