二十一、頸靜脈球瘤
（一）病因和機製
頸靜脈球瘤又稱化學感受器瘤或非嗜鉻性副神替節瘤，是一種發源於化學感受器的血管性腫瘤。正常的球體為卵圓或扁平結構，由多角形上皮樣的球細胞和支柱細胞組成，在電子顯微鏡下觀察，球細胞內含有許多黑染、電子致密的神經顆粒，結締組織中含有神經纖維、血管和外膜細胞，並且將球細胞組合在一起。此瘤生長緩慢，但具有局部侵襲性，因此是一種介於良性和惡性之間的中間性腫瘤。
（二）診斷
頸靜脈球瘤多見於中年女性，30~50歲為發病的高峰年齡。臨床主要症狀是搏動性耳鳴、聽力減退、麵癱、眩暈、漢綜合征。聽力檢查示傳導性耳聾。顳骨和頸靜脈窩掃描、頸動脈血管造影、逆行性頸靜脈造影可以顯示腫瘤的大小和範圍。
二十二、顳骨巨細胞瘤
（一）病因和機製
病因不明，可能與外傷有關。顳骨巨細胞瘤來源於骨髓內非成骨性結締組織間葉細胞，其基本成分是單核間質細胞和散在其中的多核巨細胞。根據腫瘤學的特點可分為三級：I級多見，屬良性；II級生長活躍，容易複發或惡變；I級為完全惡性。
（二）診斷
好發於青壯年，男女發病率大致相等，病變最易累及四肢長骨骨骺端，原發於顳骨者罕見。早期症狀不明顯，腫瘤增大侵及顳骨鱗部或乳突時，可以有局部腫脹、疼痛或觸痛，侵及外耳道、中耳、內耳甚至顱內時，可以出現耳鳴、聽力減退、膿血性耳漏、頭痛、麵癱、眩暈及顱內壓增高等症狀。檢查時可見顳骨鱗部或乳突部腫脹，輕度壓痛，觸診可有波動感。腫瘤侵及中耳和外耳道時，耳鏡檢查可以見到暗紅色或棕黑色肉芽組織，質鬆脆，易出血。顳骨X線拍片可見大片骨質缺損，與周圍健康骨質的界限模糊不清，破壞區中心顯示多房性泡沫狀影像，為巨細胞瘤的典型表現。根據病史和X線檢查，可以與膽脂瘤相鑒別，最後診斷需要有病理學證實。
二十三、中耳鱗癌
（一）病因和機製
病因並不十分清楚。慢性刺激可能與發病有一定關係。中耳鱗癌的組織來源有以下幾種可能：起源於外耳道後壁；或起源於從外耳道侵入中耳的上皮；或慢性感染刺激致使中耳黏膜化生。病理中耳鱗癌可以分為高分化、中度分化和低分化鱗癌三種。
（二）診斷
發病率占人口總數的6/10~1/25。好發年齡為40~60歲，男女發病率相等。常見症狀為耳漏、耳痛、外耳道血性分泌物、耳鳴、聽力減退、味覺喪失、麵癱、眩暈等。耳鏡檢查時外耳道深部和鼓室內可見肉芽狀或息肉樣新生物，觸之易出血，中耳結構部分或全部破壞。腫瘤若侵犯腮腺區軟組織或顳頜關節可以有牙關緊閉，若侵犯乳突外側骨質時可有耳廓移位或耳後瘺管，若侵犯三叉神經、外展神經、舌咽神經、迷走神經、脊副神經和舌下神經時可以出現複視、咽下困難、軟聘麻痹、聲撕、伸舌偏斜等等症狀。頸淋巴結可以腫大，晚期還有轉移。顳骨掃描可判定腫瘤的侵犯範圍。組織活檢可明確診斷。
二十四、中耳肉瘤
（一）病因和機製
中耳肉瘤其病因並不清楚，可能與病毒感染，長期慢性刺激等有一定關係。最常見的肉瘤是橫紋肌肉瘤，還有纖維肉瘤、黏液肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤等。由於不同類型其病理和細胞分化亦不同。
（二）診斷
幼年易患肉瘤。主要臨床症狀和體征有耳漏、耳出血、耳痛、眩暈、顳麵部腫脹、頸淋巴結腫大、麵癱等。耳鏡檢查時在外耳道可見灰白色息肉狀腫塊，取活檢可明確診斷。'掃描可判定腫瘤的範圍。晚期病人可有遠處轉移。
第四節內耳疾病
一、先天性內耳畸形
（一）病因和機製
內耳畸形的發生因素有幾種學說。包括遺傳、藥物和病毒及其他因素。在遺傳中又有隱性遺傳、顯性遺傳和伴性遺傳。
單純性內耳發育異常，根據內耳畸形的程度和發育障礙的部位一般可分為四型。畸形局限於蝸管及球囊，內耳其他部分發育及功能正常，本型是最常見的一種；內耳全部未發育，可合並其他畸形；出-出型，骨和膜迷路發育不全，以1.5周代替2.5周的正常耳蝸，.前庭結構也有同樣發育不全；膜迷路發育不良，又分耳蝸底周畸形，和耳蝸各周均畸形。
內耳先天性畸形綜合征如：綜合征、綜合征、綜合征、綜合征等等多種。主要是伴有眼、鼻、皮膚、甲狀腺、心髒等部位的畸形。
（二）診斷
先天性內耳畸形的病人均有輕重不等的聽力障礙。因此，做好詳細病史詢問，做聽力學檢查以確定聽力減退的性質和程度，同時要做前庭功能檢查了解有無前庭障礙。最主要的診斷方法是做掃描來判定內耳的畸形程度。臨床上還要注意有無身體其他部位的先天性畸形。還要排除後天性聾、智力缺陷、中樞性失語，誦讀困難和孤僻等。
二、耳硬化症
（一）病因和機製
耳硬化症是一種原因不明的慢性進行性聽力減退疾病，其病變位於骨迷路包囊。據文獻報道，許多學者曾從各方麵進行研究，提出了各種致病因素，歸納起來有下列幾類：體質因素包括種族、性別、年齡和遺傳因素，多見於白種人，多數學者認為是一種常染色體顯性遺傳性疾病；局部因素包括骨迷路包囊的解剖結構、血管分布特點等；全身性激化因素包括激素、酶類和內分泌等。
耳硬化症病灶的分布特點：病灶常為單個或數個，可見於耳包囊的任何部位，以卵圓窗周圍最易受累，其次為圓窗龕和內耳道前壁。
耳硬化症的組織病理改變可分為三期：第一期是指內生軟骨質破壞，吸收腔形成，腔內充滿細胞和血管性纖維組織，主要是血管豐富，在病灶表麵的中耳黏膜內有大量的新血管形成。第二期是指吸收腔內的結締組織中的細胞和血管成分逐漸減少，黏多糖和類骨質沉積在成纖維細胞膠原中，形成一種未成熟的嗜堿性骨質。活動期時病灶內有大量纖維血管間隙，成骨細胞和骨細胞增多。第三期是指隨著病灶內骨質的成熟，嗜堿性骨變為嗜酸性，膠原纖維排列成平行的束狀，在靜止期纖維血管間隙充滿板層狀骨質，非活動期病灶內血管少，質地堅硬。
（二）診斷
發病率在白種人中為1%左右，女性多見，男女之比為1：2，70%的病人在11~30歲時首發症狀，雙耳患病者占80%。
病人主要症狀為耳鳴、雙側慢性進行性聽力減退，偶有眩暈。大多數人可有韋氏誤聽。臨床檢查可見外耳道寬大，鼓膜完整，標誌清楚，咽鼓管通暢。有時透過鼓膜可見鼓膜後下區呈淡紅色征。鐙骨活動試驗陰性。純音測聽早期是傳導性聾，骨導曲線在1000~4000間有向下凹陷的切跡。病灶累及耳蝸時，可以表現為混合性聾。極少數病例病灶僅僅累及耳蝸，表現為純粹的耳蝸性耳硬化症。
三、梅尼埃病
（一）病因和機製
本病病因尚不明確，可能與自主神經功能紊亂、病毒感染、變態反應、內分泌紊亂、先天性內耳異常等有一定關係。一般認為自主神經功能紊亂，可導致內耳動脈血管痙攣，局部缺氧，血管紋血管血液滯留，血管滲透性增加，最後導致內淋巴過多，引起膜迷路積水。內淋巴積水主要累及蝸管和球囊，橢圓囊和三個半規管改變較輕。在蝸管早期改變是前庭膜向前庭階方向移位或呈氣球樣膨脹，嚴重者可將前庭階堵塞。球囊膨大重者可和骨迷路內壁或鐙骨底板相接。膨大的橢圓囊常可疝入半規管的壺腹端或另一端。前庭膜不能承受內淋巴壓力時即可破裂，此時內淋巴壓力下降，眩暈等症狀隨之消失。破裂小者前庭膜可愈合，破裂大者，因裂口不能愈合而呈塌陷，並可遺留永久性的內、外淋巴通道。內淋巴囊的囊壁因長期病變，出現纖維化和增厚，使其吸收內淋巴的功能降低。病程長者由於內耳感受器和基底膜等退化則會出現感音神經性聾和前庭功能永久性減退。
（二）診斷
該病較多見，多發於中年人，以男性和腦力勞動者居多，80%~90%為單側性，少數患者可以雙耳相繼發病。臨床上典型症狀為發作性眩暈、波動性聽力減退、耳鳴及耳堵塞感。眩暈的特點是發作突然、劇烈，同時伴有惡心、嘔吐、麵色蒼白等自主神經係統功能紊亂的症狀。眩暈可呈旋轉性，或為翻滾、搖擺、顛簸樣感覺，持續時間從數分鍾至數天不等，最長不會超過兩周。臨床檢查時病人神誌清楚，鼓膜正常，標誌清楚，在急性發作期可有自發性眼震和平衡障礙，發作間期可無眼震。純音測聽早期以低頻感音神經性聾，晚期可波及所有頻率。耳蝸電圖示有重振。甘油試驗陽性。煎庭功能試驗早期可正常，晚期則會出現前庭功能減退。