十三、功能性聾
（一）病因和機製
功能性聾多發生於癔病或有癔病傾向者，平時情緒易波動，憂慮或神經過敏者多見。發病機製與突然刺激引起大腦皮層中樞功能抑製有關。
（二）診斷
患者會突然或反複發作，但有自愈1向。病人有精神或心理致病誘因。臨床自覺症狀有聽力嚴重減退，單側或雙側；以雙耳為多見，一般無耳鳴或眩暈。檢查時患者可能伴有癔病的特征，四肢震顫，咽、外耳及手足麻木。耳蝸眼瞼反射喪失。純音聽閾曲線呈特有的碟型、平坦型、島型，損失在80~90多次反複測聽，聽閾變化不一致。自描測聽曲線為V形，人正常，導抗測聽為聲反射正常。中潛伏期聽覺電反應檢查，用化出短音時顯示相當強的波反應。但要注意與偽聾相鑒別。
十四、耳鳴
（一）病因和機製
耳鳴是患者耳或頭部的一種聲音感覺，但外界無相應聲源存在。臨床上耳鳴可分為主觀性和客觀性兩種。耳鳴的病因有多種。耳源性：夕卜、中、內耳、蝸神經、聽覺中樞傳導徑路或皮層損害，其他如腦血管器質性或功能性病變，顱內腫瘤也可引起；非耳源性：血液、內分泌、腎或血管病變、精神緊張等；客觀性耳鳴：血管性如頸動脈或椎動脈係統血管病變、畸形、動靜脈瘺，肌源性如齶肌陣攣、咽鼓管異常開放和顳領關節病變等。
耳鳴的發病機製並不十分清楚。有人認為周圍性耳鳴是由於聽神經自發性放電活動，有學者提出螺旋神經節及聽毛細胞缺氧，與發生耳鳴有關，還有學者認為情緒、記憶及自主神經反應與中樞性耳鳴有關。有學者把耳鳴分兩種。神經性耳鳴：屬於一種上聽覺異常，這時耳蝸機械性變形在大腦引起的聽刺激反應，或聽覺通路中電化學反應引起的神經過敏所致。第二種為“未隱蔽的內髒耳鳴”，常發源於鼓室，因外界噪聲的正常隱蔽作用已降低，以致患者能聽到鼓室內的血管性肌性的微弱聲音，常見於耳硬化症，鼓室纖維變性及慢性中耳炎等。
（二）診斷
詳細詢問病史、了解耳鳴病程、性質、程度、伴隨症狀，全身各係統疾病史、耳毒性藥物、環境飲食、情緒等有關因素。
全身體格檢查包括心、肺、腹部及血壓、眼底以及血液學檢查，頸部耳周有無異常血管搏動、甲狀腺腫大及血管雜音等。
耳鼻喉檢查以除外耳源性因素。常規測聽、耳蝸電圖和前庭功能檢查。耳鳴頻譜和響度測定。蝸後病變引起耳鳴可出現波形變化，波中樞傳導時間延長。客觀性耳鳴如懷疑肌陣攣者，可用肌電圖記錄肌肉活動時電位改變與耳鳴的關係。
X線檢查、血管造影有助診斷血管畸形、動靜脈瘺等。頸椎X線可檢查有無骨質增生壓迫血管。並要排除顱內病變。
十五、麵癱
（一）病因和機製
麵癱又稱麵神經麻痹。病因較複雜。可能與病毒、血管等下列因素有關。由於病變解剖部位不同，又可為顱內、顳骨內和頸麵部疾病引起。顱內病變常為腫瘤、多發性硬化、脊髓灰質炎、腦血管栓塞、腦橋小腦角腫瘤、囊腫或先天性膽脂瘤等；顳骨內病變包括急、慢性中耳炎、手術和外傷、腫瘤、耳帶狀皰疹和貝爾麵癱等；頸麵部病變如腮腺腫瘤和外傷等。
病變可分三種類型。生理性阻斷：又稱神經失用症。是麵神經輕度損傷引起的暫時性傳導功能障礙，通常因神經受壓所致。生理阻斷時，沒有軸索變性，病因解除後神經功能可能在短期內恢複正常；軸索斷傷是一種比較嚴重的神經損傷。軸索和髓鞘可發生華勒變性，但神經鞘膜並未損傷，再生的軸索可以沿神經鞘膜自上而下生長，使麵神經在一定程度上恢複正常功能；神經斷傷由於兩端的神經纖維失去聯係，從近端再生的軸索外露，逐漸增生形成球形的神經瘤，妨礙了神經的正常再生過程。
（二）診斷
病史要采集，發病前常有病毒感染，發病突然，2~3天內達高峰。若緩慢間歇性進行性發病，病程較長，應考慮其他病變如腫瘤等。
臨床症狀有耳後痛、麵部麻木感、味覺減退等，偶有耳鳴或頭暈感。
臨床檢查鼓膜正常。麵肌癱瘓（不能皺眉、閉目，鼻唇溝變淺、口角下垂向健側歪斜，鼓腮時漏氣等流淚試驗患側減少，味覺試驗若鼓索神經受損則舌前2/3味覺減退，若病變在鐙骨肌支以上則聲反射會消失。肌電圖、神經興奮性試驗都有陽性表現。聽力和前庭功能檢查以及放射學檢查一般是正常。
十六、半麵痙攣
（一）病因和機製
半麵痙攣又稱麵肌痙攣或麵肌抽搐，是一種麵部肌肉不自主的節律性抽搐疾病。病因不明。原發性認為是麵神經受血管（如小腦前下或後下動脈）壓迫所致。繼發性認為是有貝爾麵癱、小腦腦橋角腫瘤或炎症、腦幹腦炎、腦橋腫瘤、煩惱外傷、腦幹血管病、延髓空洞症等。
發病機製也不十分清楚。有人認為是麵神經核或核上部分受到病理性刺激或失去抑製，或麵神經周圍部分功能紊亂。關於小腦腦橋角處異常血管壓迫麵神經引發半麵痙攣已被大多數人認可。麵神經出腦橋後與聽神經並行，斜向前外進入內耳道。在這一走行中，麵神經周圍幾無例外都有1~3支動脈或靜脈與之伴行或互相纏繞，隨著年齡增大，由於動脈硬化，血管過度迂曲、伸長或拉緊時，就可對麵神經產生機械性壓迫。麵神經根長期受到異常血管的搏動性壓迫，使具有絕緣性能的髓鞘在受壓部位萎縮變薄，傳出神經纖維與神經纖維之間的動作電流發生短路，從而引起麵肌痙攣發作。
（二）診斷
半麵痙攣多見於中、老年人，女性發病率高於男性。臨床主要表現為一側麵肌的不自主節律性抽搐。最先多發於眼輪，逐漸擴散到口角、頸闊肌，每次抽搐持續數秒鍾至數分鍾，間歇時間長短不一。麵肌抽搐以左側受累者居多，偶有兩側抽搐者。若鐙骨肌受累時，病人還可以有耳鳴或聽覺過敏。鼓索神經受累時，可以有舌前2/3味覺喪失。無其他神經係統陽性體征，X線或CT掃描可排除顱腦內占位性病變。
十七、麵神經瘤
（一）病因和機製
麵神經瘤是一種起源於神經鞘膜的施萬細胞的良性腫瘤。又稱為麵神經神經鞘膜瘤。可發生於麵神經的任何部分，但以顳骨內麵神經瘤較常見。原發於神經幹中部的神經鞘膜者生長較慢，體積較小而硬，破壞麵神經管較遲，影響神經傳導較早，逐漸發生麵癱。原發於神經幹邊緣神經鞘膜者，腫瘤生長較快，體積大，破壞麵神經管較早，影響神經傳導較遲，發生麵癱較晚或不發生麵癱。