麵神經鞘瘤和神經纖維瘤都屬於麵神經瘤。神經鞘瘤的特點是有雙極梭形細胞排列成束狀、螺紋狀和柵欄狀，或在結構疏鬆的組織中有扭轉的細長或圓形細胞神經纖維瘤與神經鞘瘤相似，但無柵欄狀排列，色素沉著和泡沫細胞積聚現象不明顯。
（二）診斷
好發於女性，男女之比為2：3，30~40歲是高發年齡。臨床上主要症狀是麵癱、聽力減退和麵痛或耳後痛。麵癱是最早或惟一症狀，漸進性加重，常在數周或數月內由不完全發展為全癱，也可突然急驟發病或波動性經過，但間歇期麵癱很少恢複。
臨床檢查，若麵神經瘤原發於鼓室乳突段時，透過鼓膜有時可見到鼓室內新生物。鼓膜受累穿孔後，外耳道可見腫物。累及聽骨鏈時可有傳導性聾，鐙骨肌支無反射。鼓索神經受累時還可有同側舌前2/3味覺喪失。麵神經局部定位有陽性指征。X線或掃描可明確診斷。
十八、聽神經瘤
（一）病因和機製
指腫瘤細胞成分密集，排列成旋渦狀或柵欄狀，施萬細胞細長或梭形狀，細胞質豐富，嗜酸性，染色時細胞邊緣不易分辨，細胞核明顯，梭形或卵圓形。B型是指腫瘤細胞成分少，結構疏鬆，伴變性和壞死樣改變。在黏液樣成分的異型細胞混合物中可見散在分布的腫瘤細胞和內含脂質的泡沫細胞。
（二）診斷
聽神經瘤的好發年齡在30~60歲，多為單側，雙側聽神經瘤罕見，男女發病率無顯著差異。
主要症狀有緩慢進行性感覺神經性聽力減退、耳鳴、頭暈、走路不穩等。累及三叉神經會出現感覺麻木、角膜反射遲鈍或喪失。麵肌力弱、無力或不同程度癱瘓及麵肌痙攣。腦幹和小腦受侵犯時會出現同側上下肢運動失調，有步態不穩和自發性眼震。顱壓增高可有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，腰穿腦脊液壓力升高，蛋白含量明顯增加。
十九、顳骨先天性膽脂瘤
（一）病因和機製
先天性膽脂瘤是在胚胎發育時，外胚層植人物保留於其表麵的深部時，即可發展為膽脂瘤。由於長在岩部，可造成多發性顱神經破壞，而且若發生在小腦腦橋角、中耳乳突部，症狀會隱匿而破壞會潛在進行。
（二）診斷
顳骨先天性膽脂瘤若是小腦腦橋角型則與聽神經瘤相似。岩部型主要為感音神經性聾合並進行性麵癱，不典型者有患側多發性顱神經癱瘓及岩部大麵積破壞。中耳乳突型先前無耳流膿、鼓膜穿孔、鼓膜切開或耳科手術史。鼓膜完整，後方隱現有白色物。
斷層X線和掃描可確定膽脂瘤部位。氣惱造影示膽脂瘤間隙內有空氣進入，形成卷心菜或肥皂泡樣征象。頸動脈造影可觀察頸內動脈在顳骨內的變移，對確定其在顱後窩的範圍有幫助。腦掃描對診斷小腦腦橋角膽脂瘤有價值。顱後窩的脊髓造影術可確定病變是否在橋小腦池內。
第五節耳病有關綜合征
一、Adairdighton綜合征
又稱VanderHoeve綜合征。其特點是耳聾、雙眼藍鞏膜、骨脆。好發於小兒到20歲左右。臨床表現為進行性傳導性耳聾、耳硬化症、混合性耳聾、偶見感音性耳聾；原發性骨形成不全，好發骨折、脫白，易發生也易愈合；雙眼均可發生藍色鞏膜；有遺傳性。
二、Alber-Schonberg綜合征
又稱脆性骨硬化綜合征；大理石病。其特點是全身骨質密度增加，岩變似大理石。好發於顯性及隱性遺傳家族。臨床表現為進行性傳導性耳聾或感音性聾；額部突出，視神經萎縮；反複骨折，易發生骨髓炎；肝脾大。
三、Alezzandrini綜合征
又稱進行性變性視網膜炎綜合征。其特點是耳聾、視力減退、麵部白斑。好發於青少年。臨床表現為雙耳感音神經性聾；同側麵部白斑、灰發；視力減退、進行性退行性視網膜炎。
四、Alport綜合征
又稱遺傳性腎病-耳聾綜合征；家族性出血性腎炎、家族性遺傳性出血性腎炎伴耳聾綜合征。其特點是進行性腎功能減退、血尿、雙耳對稱性感音神經性聾。好發於男性並有家族遺傳性基因者。臨床表現為男性聽力損失重於女性，感音神經性聾為雙側對稱、進行性，以高頻為主；前庭功能下降；女性常有血尿，偶有耳聾，妊娠期出現腎功能不良。男性血尿，蛋白尿管型，腎功能下降，為腎小球腎炎改變。常伴耳聾、白內障，男性發病早，病情重；可因腎性高血壓而引起眩暈。
五、Alstorm綜合征
又稱視網膜變性、耳聾、糖尿病綜合征。其特點是視網膜變性、有耳聾加糖尿病。好發於隱性遺傳。臨床表現為10歲前後出現進行性聽力下降；視網膜變性，20歲左右全盲；發生糖尿病。
六、Amalric綜合征
又稱黃斑部營養不良伴聾啞綜合征。其特點是感音神經性聾，視力減退。好發於遺傳、胚胎發育異常或產後感染者。臨床表現為遺傳型是進行性感音神經性聾，後天型是非進行性感音神經性聾，重者為聾啞；眼底黃斑部變性，視力減退；視野、暗適應、色覺均正常。
七、Bart-Pumphrey綜合征
又稱膝墊、耳聾、白甲綜合征。其特點是掌蹠角化、耳聾。好發於染色體顯性遺傳者。臨床表現為耳聾可為感音神經性和傳導性；掌蹠角化；白甲。
八、Blast綜合征
又稱爆炸綜合征。其特點是鼓膜出血、耳痛、聽力下降和眩暈。好發於青壯年。臨床表現為有爆炸史；耳痛、鼓膜出血、耳聾或全聾，有眩暈；多合並其他部位的外傷。
九、Cogan綜合征
又稱非梅毒性角膜實質炎及耳蝸前庭綜合征；多發性血管炎耳聾失明綜合征。其特點是非梅毒性角膜實質炎、耳鳴、感音神經性聾。好發於青壯年，男性較多。臨床表現為一側或雙側非梅毒性角膜實質炎，充血性結膜炎，眼底正常，視力下降，眼痛，流淚，眼瞼痙攣；單側或雙側耳鳴，感音神經性聾，有眩暈、惡心、嘔吐、共濟失調，前庭功能喪失；有結節性動脈炎，血管栓塞病變；發熱、腹瀉，肝脾大，白細胞增加，血沉加快；病毒感染與變態反應有關。
十、顳骨先天性膽脂瘤綜合征
其特點是顳骨先天性膽脂瘤，合並有麵癱、耳聾、耳鳴。好發於有家族性傾向的人。臨床表現為顳骨先天性膽脂瘤；患側有麵癱、耳聾、耳鳴；前庭功能試驗無反應。