第四節 小兒骨病
小兒骨與關節疾病中也有少數情況需急診處理，現將常見的幾種敘述如下：
環狀攣縮帶和宮內截肢
先天性環狀攣縮帶可以發生在上下肢和指、趾，甚至在軀幹。該病主要症狀是由於纖維性攣縮帶對皮下肌肉、神經和血管的緊縮包繞造成遠端血供減少，靜脈淋巴回流嚴重受阻，因此肢體腫脹，溫度降低，以致在冬季因疼痛需要進行特殊保溫。故該病需要進行攣縮帶切除或鬆解，皮膚環狀凹陷切除並行“2.字延長術。一般須在2歲以後進行。然而有時出現特殊情況需急診處理。
1.宮內截肢新生兒因宮內截肢後殘端尚未完全愈合，特別是骨端外露者應按外傷性截肢行外科處理。所不同者，要簡單迅速。不管截肢殘端的水平是否合理，均應盡量保留，即將外露骨質截除，適當清創，用軟組織包繞骨端即可，等到以後再根據實際情況進行修整。
2.環狀攣縮帶伴皮膚缺損有創麵，有滲液，有時還出血。若遇到此種病例也應行急症外科手術，不應持消極態度換藥處理，因為會增加感染和瘢痕攣縮的機會，預後不佳。作者遇到1例特別嚴重的病例，環狀攣縮帶溝內滲液較多，並有出血，遠端肢體水腫嚴重，遂在出生後數小時行簡單攣縮帶切除鬆解。創麵滲液特別多，遂行遠端按摩擠壓，將較多的液體自創麵擠出，放置一引流條縫合傷口，結果一期愈合，效果非常滿意。若有部分傷口愈合不佳，甚至感染，也因解除了血運障礙而不會出現其他問題，一旦愈合就解決了全部問題。
3.個別攣縮帶卡壓嚴重者，特別是位於踝部，足部腫脹嚴重，張力大者，應慎重處理。作者遇1例4個月的嬰兒，因雙足腫脹而就診。許多醫生不能確診。檢查發現雙足張力性腫脹，輕度發紺，仔細檢查發現在雙踝部有一個多半環線溝。恰在此以下為腫脹區，抬高肢體腫脹減輕，傍晚時腫脹較清晨明顯加重。若術前血運進一步惡化或術後血運不能迅速好轉而發生缺血性拿縮早期症狀，應行減張術。
血友病
血友病是一種遺傳性凝血障礙疾患，體內缺少凝血因子，最常見為第珊因子缺乏，稱血友病人，而IX因子和XI因子缺乏較少見。該症雖然是血液病，但常在關節或肢體其他部位出血而引起骨與關節的症狀，故應熟悉。處理不當可造成嚴重後果，甚至可發生死亡。
血友病八，係與染色體X攜帶的基因有關。有遺傳性，隻有男性發病，女性不發病，但可遺傳給下一代。
血友病屬少見疾病，易疏漏而誤診。此病的治療較簡單，關鍵是要想到此病並做出正確診斷。因此，要詳細詢問病史，包括既往史及出血傾向史，尤其一般外傷後是否出現嚴重症狀，若有可疑應從出凝血時間方麵進行常規檢查。不管是不是血友病，術前的出凝血時間的常規檢查絕不能減免。因不知道有血友病而手術，術中和術後出血不止而死亡者國內、外均不少見。術後即使立刻發現是血友病，馬上采取一切措施，包括輸抗血友病因子，有時仍免
不了發生死亡的悲劇。何況在一些小城市抗血友病因子不一定能馬上找到。因此，凡遇可疑病例應慎重，不可貿然手術。
骨關節並發症較多，而且多需急診處理。主要是因出血引起神經麻痹、肌間隔綜合征（肌肉和骨折出血）、骨和骨膜下出血引起假性瘤或血友病囊腫、關節積血等。
1.首要的處理是輸入抗血友病因子，盡快恢複其凝血功能，以達到止血目的。靜脈連續給予抗血友病因子3周才能使凝血機製接近正常。此時再進行必要的手術，處理原發疾患及出血後的骨、關節並發症。
2.關節積血，疼痛較輕時尚可行走，隨出血增多關節腫脹加重，疼痛也日益嚴重而不能行走，有時因血行感染還可造成化膿性關節炎，所以要用石裔托製動。在輸入抗血友病因子使凝血時間縮短後應行關節穿刺吸盡積血，並且用生理鹽水衝洗幹淨，然後每天輸新鮮冰凍血漿或抗血友病因子，直到無出血傾向，然後開始關節功能鍛煉。
3.肌肉出血引起肌間隔綜合征，前臂和小腿部肌肉出血最危險，會引起缺血性攣縮，在連續3天輸入抗血友病因子製止出血傾向後要進行筋膜切開鬆解術，以最大限度減輕後遺症。在手術後亦應輸抗血友病因子至少3天，並加強管理，否則廣泛的手術會引起無法控製的大出血，甚至造成生命危險。
4.神經麻痹初期症狀為疼痛，然後出現肌張力減弱，知覺減退或消失。其中股神經為最多見，一般情況下還是以輸入抗血友病因子，積極製止出血為首要任務，為了1年後恢複，故多不必采用外科手術。
5.假性瘤由於反複出血累及肌肉和附近組織而造成囊性變化，有4也因骨髄腔出血所致，髄腔壓力增髙，使骨質吸收或進而穿破皮質，掀起骨外膜。該病下肢多見，股骨可占一半左右。其次為趙骨、髂骨及手足諸骨。有出血病史，手指或足趾囊性瘤常常因出血不止而就診，此時應想到此病。不應盲目采取活檢或切除等外科手術。首先仍是輸抗血友病因子，隨出血停止病變逐漸吸收，骨質重新生成。上述治療無效後，可在充分準備下行病灶清除或截肢術。